Prva pomoč za restriktivno kardiomiopatijo

Hiter porast tlaka v prekata krivulje rannediastolicheskogo z ostrim prehodom na platoju vodi z značilnostjo (vendar ne diagnostičnim) indikacijo: krivulja njena oblika spominja na kvadratni koren - "Strmina in planota". Ko so hkratno snemanje diastolični tlak v levem in desnem ventriklov pogosto daje enake krivulje, ki se razlikujejo le za nekaj milimetrov živega srebra. Te hemodinamske znaki so podobni tistim z konstriktivnim perikarditis, da je namen diferencialno diagnozo je včasih treba zateči k srcu biopsijo. Vzroki za restriktivno kardiomiopatijo so navedene v tabeli. 1.

V večini primerov, ni mogoče vzpostaviti poseben vzrokov bolezni. Kot je razvidno iz zadnjih podatkov, v idiopatske oblike od pojavi bolezen več "stabilna" ali napreduje počasneje kot miokardni bolezni, povezane s specifično etiologijo ali sistemski patološkega procesa.

Bolnikih z napredovano boleznijo srca znana etiologije kliničnih simptomov, ki so podobni tistim pri kongestivnem ali dilatacionih kardiomiopatije, in sicer končati otekanje in zmanjšana vadbe tolerance ali druge znake venske hipertenzije v pljučih.

Poleg tega je pogosto pritožujejo bolečine v prsih (angina tipična ali atipična), kar je nerazložljivo razloga. Bolniki z idiopatsko ene bolezni ali sekundarne oblike v zgodnji fazi so lahko brez simptomov, vendar usmerjen na pregledu v zvezi s prisotnostjo nenormalnega avskultatorni lastnosti (hrup ali dir) ali nenormalno EKG (modificiranih napetostnih QRS nespecifično ST intervalom in T-valov podaljšanje kompleks QRS, kračni blok ali aritmija).

Rezultati objektivne raziskave je odvisna od stopnje in resnosti poškodbe miokarda. V hujših primerih, običajno definirano galopu ritmov in sistolični šum (zaradi mitralna regurgitacija) - označeni kot piskanjem pri dihanju v pljučih in otekanje nog.

Normalno x-ray ne more zaznati nepravilnosti, vendar pa je v povezavi s simptomi in telesnih znakov lahko kažejo konstrikcijski perikarditis. V hujših primerih ugotovljeno povečanje senci srca in prerazporeditev žilnega vzorec pljuč.

EKG je pogosto nenormalno, vendar "diagnostični" znaki niso opisane. Najpogosteje obstajajo znaki širitev srčnih komor (prekatov in preddvorov) in naglušne repolarizacijo (nespecifična ST in interval vala T). Bolniki z omejevalnim kardiomiopatije sekundarno do amiloidoze ali hemokromatoza zapleten in kongestivnega srčnega popuščanja z radiološko in ehokardiogramskim širitev srca, pogosto pride do zmanjšanja napetosti kompleksov QRS na (pod 0,7 mV).

Vse bolnike s sumom na restriktivno kardiomiopatijo izvedli katetrizacija desno in levo srce. Hemodinamičnih spremembah podobni tistim pri omejevalni perikarditis (krivulja tlačni ventrikularna "Strmina in planota"). Vendar pa obstajajo razlike v hemodinamskih parametrov, ki omogočajo razlikovanje teh pogojev. Najpomembnejši med njimi je, da je diastolični tlak v levem prekatu običajno višja kot v desno, kot restriktivno kardiomiopatijo je bolezen večinoma LV, v katerem se na desno stran srca, ki sodelujejo le sekundarno. V nekaterih primerih se lahko dokončna diagnoza zahteva transvenous miokardni biopsijo ali kirurško biopsijo osrčnika.

Nedavna opazovanja kažejo, da scintigrafije s tehnecijem-99m-pirofosfata (Tc-99-pirofosfat) prispeva k diagnozi amiloidoze srca - najpogostejši obliki sekundarnega omejevalnega kardiomiopatije. Kot je bilo prikazano pri bolnikih s srčno amiloidozo je intenzivno absorpcija 99tTs pirofosfat.

Razen hemokromatoza (včasih dovzetna heliruyushey desferroksaminom zdravljenje), se zdravljenje z restriktivno kardiomiopatijo določenih simptomov bolezni in na splošno skrajša na ciljnih diuretiki, digoksin in (v nasprotju z ritma) razred I antiaritmike. Vendar pa lahko bolniki z amiloida kardiomiopatijo biti občutljiv na digoksina (nagnjenost k toksičnosti), kot je prizadela amiloidoza vlakna vežejo digoksin- pogled na takšno zdravljenje je treba izvajati previdno pod skrbnim opazovanjem stanja teh bolnikov.

J .. T. Niemann

Zdieľať na sociálnych sieťach: