Adrenalne feokromocitoma - maligna tumorja, bolezni, foto kliniki, oznaka po ICD-10

Nadledvične žleze, feokromocitom - precej težko diagnosticirati bolezen, zato je prazna posebno določbo, med drugimi boleznimi, povezanimi z endokrinih žlez. In tudi po uradnih podatkih iz te bolezni trpi le 0,0001% prebivalstva, kar pomeni, da se pojavlja v vseh deset tisoč osebe, vendar te številke so nekoliko drugačna v resnici. Tako je v procesu patološkega študije feokromocitoma tumorja zaznan pri frekvenci 0,3%, in hipertenzivna - 1% bolnikov. Po različnih državah, je feokromocitoma diagnosticirali v 40-76% primerov samo na obdukcijo.

V 3/4 bolezni se pojavi samo v eni nadledvične žleze - na desni strani, 1/10 - v obeh žlez, vendar v drugih primerih zunaj žlez v trebuhu. Maligni feokromocitoma pojavljajo ne pogosteje kot vsak deseti primeru metastaz in še redkejše.

simptomi

Znaki feokromocitom redko se kažejo s polno paro. Glavna stvar, ki vodijo to hipertenzija kliniko, ki je lahko občasno ali stalno. Če feokromocitom Clinic občasno, bolj pogosto bo to sproži stres, prenajedanje in povečano telesno aktivnostjo.

V feokromocitom anamneza sestavljajo izbruhov simptome, visok krvni tlak, nenadno izginotje ali prehodu na nasprotni. Na primer, po napadu hipertenzije lahko napreduje v hipotenzijo.

Klinika feokromocitoma kot nadledvične tumorjev, med poslabšanja simptomov je, kot so:

• Krči v nogah;
• Bolečine v trebuhu;
• Prekomerno potenje;
• slabost;
• bruhanje;
• Utripajoča glavobol;
• Bledo kožo.

Poleg tega lahko nadledvična žleza tumor očitno napadi tesnobe, izguba zavesti, krči, stalne potrebe po kofeinu, sindrom hiperventilacijo.

V hujših primerih, sproščanje kateholaminov vodi do motenj v duševnem, bolezni srca in ožilja, endokrine, hematoloških in prebavnem vrste, kot so:

• slinjenje;
• Visoke hitrosti sedimentacije eritrocitov v krvi;
• hiperglikemije;
• Eyeground vaskularne lezije;
• hipogonadizem;
• Srčno popuščanje;
• neurasthenia;
• Psihoze.

patogeneza

Z vidika medicine, feokromocitom, vzroki, ki so še vedno ni znan, vendar pa analiza nadledvične feokromocitoma, je napredne medicinske hipoteza o obstoju genetske predispozicije bolezni. kliniki bolezen omogoča njen razvoj pri katerikoli starosti, vendar največ primerov zabeležili v razponu od 25 do 50 let. Če je lokacija tumorja je feokromocitoma v skorje nadledvične žleze, nato pa 90% od tega je benigen, če iz žlez, možnost malignosti zraste do 30%.

Patogenezo večinoma značilna mestu tumorja. Če je tvorba izven nadledvične žleze, se pojavijo emisije telo noradrenalin, ki vodijo do teh zaslonov, kot visok pritisk, bradikardijo. Če je tumor nahaja v žleze, kri izvržen adrenalina, kar vodi do preobilja tremor, hiperekscitabilnost, midriaza, hiperglikemije, tahikardija, visok krvni tlak.

diagnostika

Kot je tumor proizvaja trde kateholaminov, analize, usmerjene v identifikacijo snovi v nadledvičnih žlezah, bronhije in tkiv sečil. Identifikacija kateholaminov se najpogosteje proizvaja z metodo Posrebrivanje Grimeliusu in Gamperlyu-Masson.

Poleg tega je laboratorijska diagnostika feokromocitom zasnovana za določanje ravni kateholaminov v urinu izloča podnevi, kar lahko pogosto prisotna vanilimindalnaya kisline in adrenalin.

Drugi del diagnozi je opazovanje nihanje krvnega tlaka pri pacientu. Prav tako je treba spremljati dejavnosti CCC, s posebno pozornostjo do stalnih motenj srčnega ritma in kardiomiopatije. Zelo pomemben del diagnosticiranje tumorjev pri nadledvične žleze odstranimo topično diagnoze, ki se uporablja za scintigrafijo v povezavi z metayodbenzilguanidinom - radioaktivno snovjo. Če velikost neoplazma za več kot 2 mm, je mogoče uporabiti takšno metodo kot ultrazvokom. Tudi za te namene, se dejansko uporablja CT in MRI. Nič manj pomembno pri diagnozi tumorjev je ugotoviti, maligne ali benigne, da je v primeru raka, da bi poskušali odkriti metastaze.

zdravljenje

Zdravljenje bolezni je sestavljena iz dveh fazah, in pogosto vključuje tako medicinsko in kirurško izpostavljenosti. Po kirurški učinkov na pankreasnega tumorja lahko začne šele po normalizaciji tlaka znotraj sprejemljivih standardov. Kot predoperativnega zdravljenja z uporabo, kot je A-blokatorjev tropafen, fenoksibenzamina in fentolamina.

Glede na to, kakšne funkcije ima nadledvične žleze tumor, se lahko uporabljajo različne kirurške tehnike. Da bi zagotovili potrebno manipulacijo med kirurškim posegom, s pomočjo extraperitoneal, transtorakalni, transbryushinny ali kombinirano dostop.

Če enojna tumor benigne ali maligne tumorske brez metastaz, zdravljenje 85% je uspešna in ne vodi do relapsa.

Za zdravljenje več feokromocitomnih nadledvične tumorje, najbolj izvedljiva možnost je, da odstranite vse tumorje, ker pa je ta operacija visoko stopnjo tveganja za zdravje bolnika, je kirurški poseg poteka v več fazah.

feokromocitoma kriza

Kot maligne in benigne tumorja pogosto diagnosticirana pri bolnikih s hipertenzijo, pri čemer je lahko hipertenzija v feokromocitom konstantna in se lahko kaže v obliki pereodicheskih kriz. Hipertenzivna kriza v feokromocitom s tahikardijo, glavobol, nezavedno strah, povišano telesno temperaturo, pogosto uriniranje, sluh, vid in znojenje kaže.

V času krize, ki ga nadledvične tumorji povzročajo, bolniki koža ostro zavije bleda in potenje postane obilno, okončine so hladne, in učenci širijo, krvni pritisk naraste do vrednosti 240/140. Po takem napadu, je oseba, običajno se počuti zelo slabo.

Feokromocitoma pri otrocih

Ta tumor pri otrocih je redka, in je do konca ni etiologije. Glavni vzrok nadledvične tumorjev opazili v genski faktor. Najbolj pogosto najdemo pri otrocih feokromocitom izven nadledvične žleze ali dvostransko obliki. Zanimiva faktor neoplazme pri otrocih je, da je tudi pri starejših ljudeh tumor pogostejša pri ženskah, saj so otroci bolj nagnjeni k nastanku teh fantov. V tem primeru ni nobene razlike med, na eni od staršev otrok je dedna nagnjenost k tumorji nadledvične žleze. Pogosto otroci so neoplazme kombinaciji z sluznici tumorjev debelega črevesa in raka ščitnice. Baby feokromocitoma so pogosto povezane z boleznijo Hippel-Lindau Sipple in Recklinghausen.

maligni feokromocitoma

Maligni feokromocitoma je hormonsko aktiven tumor. Pridobiva se iz nadledvične sredice. Pogosto je dvostransko. Do danes ni enotnega odgovora na zdravilo na naravo izvora teh tumorjev.

Bolezen se lahko razvije pri katerikoli starosti. Vendar pa je najbolj pogosto sprejeti takšno diagnozo pri bolnikih, starih od 20 do 50 let. Odstotek bolnikov, različnih spolov, so skoraj identični. Nekoliko manj pogosto tvorijo tumorjev pri otrocih. Najbolj nevaren starost v tem primeru je obdobje od 10 do 11 let.

Od skupnega števila malignih tumorjev, feokromocitom predstavlja 15% primerov. Po medicinskih statističnih podatkih, je bil diagnosticiran tretjina bolnikov s to diagnozo umre pred boleznijo. Razlog za to - podobnost simptomov z vrsto drugih bolezni. Takšno specifičnost je zaradi številnih tumorsko izloča adrenalin. Zato, da vzpostaviti visoko usposobljenih strokovnjakov lahko bolezni, ki se uporabljajo v praksi diferencialne diagnoze.

Druga značilnost malignega feokromocitom je drugačna narava simptomov pri otrocih in odraslih.

Večji del tumorjev so posamezni tumorji nadledvične sredice. Od vseh opisanih primerih je 10% tumorjev lokalizirani adrenalne žleze. Približno 3% tvorjena v območju vratu ter prsnega koša. 20% so številne tumorje.

Razvrstitev feokromocitom v ICD 10

Po mednarodni klasifikaciji bolezni, maligne feokromocitoma D35 dodeljena kodo, ki predstavlja neoplazme drugih in neopredeljenih endokrinih žlez.

Ločeno, odvisno od lokacije tumorja Klasificirano ICD 10 diagnozah:

• D35.0 koda označuje tumorji nadledvične žleze;
• D35.1 stoji paratiroidni tumor [paratiroidni] prostate;
• D35.2 - ker šifrirano hipofize tumorja.

In tako naprej. Skupaj ICD 10 vsebuje 9 različnih vrst tumorjev.

Ločeno kodiran v skladu z Mednarodno klasifikacijo bolezni, Sipple sindrom. Ta bolezen je značilno več feokromocitom.

Pogosto tumorja v kombinaciji z nevrofibromatozo. S to diagnozo uporablja tudi posebno kodo.