Nega v sili v miastenijo

Bolezen je običajno povezana z antiatsetilholinovym s kroženjem protitelesa proti receptorju, ki vodi na prizadeto področje postsinaptične holinergične receptorje.

miastenija frekvenca je 2-10%: 10 000. Zato je očitno, neodvisno od geografske in klimatske terenu. Ženske dobili 2-3 krat pogosteje moški-incidenca vrh pri ženskah, ki so potrebni za tretjem desetletju življenja. Moški, starejši od 40 let, zboli tako pogosto kot ženske. Incidenca vrhunec pri moških je slavil na šestega in sedmega desetletja življenja.

Umrljivost je približno 20% in je v večini primerov povzroča pomanjkanje dihalnih mišic ali aspiracije.

so opazili spontane odpustov in poslabšanja pri 25-50% bolnikov, najpogosteje v prvih dveh letih bolezni. Poslabšanja so pogosto povezani s prekomernim delom, sočasna bolezen in alkohol ali živil, bogatih z ogljikovimi hidrati.

Čeprav je obstoj bolezenskih znakov, popolnoma pathognomonic za dojenčke, je malo verjetno, da je neka konstelacija jim omogoča, da prevzame s popolno gotovostjo obstoj bolezni. Motor končna plošča kronično prizadetih mišic kažejo zmanjšanje postsinaptične valjev in boljšo sinaptične širine reže.

Število postsinaptičnem holinergični receptor v miastenijo bistveno zmanjša. V krvi določimo Protijedrna protitelesa in protitelesa proti progastih mišic in holinergične receptorje. Bolezni, miastenije analogen pridobljen eksperimentalno z imunizacijo živali proti lastnim holinergične receptorje na strani motorja tablicah.

Želja, da sklene, da je huda miastenija je avtoimunska pojav postsinaptični mora zadržati naslednjih razlogov: prvič, so acetilholina protitelesa najdemo ne v vseh primerih zabolevaniya- drugič, ta protitelesa, odkrite pri osebah brez kliničnih simptomov miastenije gravis.

Svetlobna mikroskopija razkriva prizadete mišice ga mišičnih vlaken atrofija, degeneracija in nekroza pogosto izražene. Okoli prizadete mišičnih vlaken in venules označena pronicanja skozi značilno celic. Vendar pa te spremembe niso pathognomonic za dojenčke, ki jih je mogoče opaziti in polimiositisom.

Približno 10% bolnikov s tumorji timusa- 50% thymomas povezana z miastenijo gravis. Druga 70-75% bolnikov ima lahko limfoidnega hiperplazija semenskih centrov bezgavk. Še enkrat, oba od teh pogojev obstaja brez miastenija gravis.

Približno 5% bolnikov z miastenijo gravis v določenem časovnem obdobju razvije gipertireoz- simptomi obeh bolezni običajno niso opazili odnovremenno- v drugih primerih lahko zaplete med seboj. Vzročna povezanost med njimi (če sploh), ni gotovo, se pa obravnava vsakega od teh pogojev je treba opraviti neodvisno.

Še bolj negotova naj povezava med boleznijo in miastenije jasno avtoimunskega izvora, kot je sistemski lupus eritematosus in revmatoidni artritis.

Vsaka snov, ki vpliva mionevralny sinapse lahko poslabša miastenijo gravis. Bolniki z miastenijo gravis so zelo občutljivi na sukcinilholina klorid in bromid dekametoniuma ki tudi vežejo na receptorje končnih plošč, ki povzročajo dolgotrajno depolarizacijo. Prav tako visoka občutljivost in označeni glede na subminimalnym odmerkov curare (d-tubokurarin), ki se veže prednostno na receptorje končnih plošč, blokiranje dostopa molekul acetilholina in povzroča niso polarizacijskih enoto. Aminoglikozidni antibiotiki in polimiksinovye uživajo kurarepodobnymi lastnosti, lahko povzročijo paralizo pri bolnikih z miastenijo gravis.

Obstajajo dokazi za obstoj prave oblike prirojenih miastenijo. Do 30% dojenčkov, rojenih materam z miastenijo gravis so prehodna neonatalno razširitev 2-3 tedne in zaradi prehajanje prenosa protiteles proti antiatsetilholinovym receptorje. Neonatalna miastenija označen s splošno majhnega pretoka mišic, vključno mimiko. Oči teh otrok so fiksne, veke (zgornji) sag, usta še vedno odprt, in sesanju refleks je šibka ali neobstoječa.

Miastenija gravis lahko vpliva na extraocular mišice in Boulevard, vse lobanjskih mišice, kot tudi mišice trupa in udov posamezno in v skupinah (v različnih kombinacijah). Začetna lezija je lahko simetrična ali asimetrična. Slabost oziroma ohromelost extraocular mišic, ki kažejo ptoza, diplopija in asimetrija zaporednih gibanje zrkel, je začetni simptom pri 40-70% primerov miastenije gravis in sčasoma razvijejo v 90% bolnikov. Izzivalen razčlenitev v teh primerih je pojav pri bolniku ali ptoza je dvojni vid med podaljšanim look up.

Bulbarna mišice so prizadeti v različnem obsegu, pri 40-70% bolnikov. Šibkost obraznih mišic vodi do zmanjšanja njenega ton in izgled zamrznjenih obrazno mimiko. V tem primeru, oči ne more biti popolnoma zaprt, in njegov ustnice razzhaty- kot posledica šibkosti žvečenjem čeljust miške visi. Slabost miško jezik in grla povzročajo disartrija, disfagija, prizadevanje in pogosto. Šibkost mišic grla, ki vodijo do bruhanja hrano in pojav značilna "nos" glas. Sila masticatory mišice se lahko določi z lopatico: prosi bolnika za vpenjanje zubami- lopatico in nato s potegom usta z lopatico oceni silo upora. Druga najpogosteje uporabljena provokativna preskusom se določi čas, v katerem je bolnik sposoben glasno šteje do dizartrije ali hripav.

Čeprav skoraj 50% bolnikov z miastenijo gravis imajo šibkost mišic okončin in trupa, samo 15% od njih (ali celo manj) pritožujejo zaradi šibkosti mišic s lobanjskih živcev oživčeni. Proksimalne mišice so ponavadi prizadete prej kot distalno. Sprva lahko lezija biti simetrična ali asimetrična. V nekaterih primerih se prizadeti samo določene mišične skupine. V naprednih primerih lahko pride do vseh mišičnih skupin hkrati obstajajo znaki mišične atrofije. Deep tetive refleksi so zadržani.

Stopnja mišične oslabelosti in utrujenosti v poteku bolezni je zelo spremenljiv. Na primer, bolnik včasih ne more premagati stopnicah pri hoji po stopnicah ali se spotaknil, celo dol. Drug primer: bolnik zaradi šibkosti, ki ne more do konca jedo svojo večerjo, ali pa tudi ne more glavnik lase zaradi oslabitve mišic ramenskega obroča. Obstaja nekaj preprostih testov za odkrivanje mišično oslabelost, na primer štetje števila trebušnjakih ali brado-up (na vrat) - v hujših primerih ocenjene (kvantitativno) iz bolnikove sposobnosti za dviganje roke nad njegovo glavo, križ in pasme v stranskih noge dvigujejo po prstih, itd ...

pod skupno Klinični razvrstitev miastenije gravis, temelji na oceni resnosti bolezni, njene prognoze in odziva na zdravljenje.

skupina I - lokalizirano neprogresivne oblika manifestacijo miastenijo gravis, na primer, samo ptoza ali dvojni vid. V večini primerov bolezni obrezana anticholinesterase droge. Odpornost proti zdravljenja odvisnosti od drog je redka. Prognoza je odlična.

skupina II - miastenija gravis vključujejo več kot eno skupino progastih mišic (kot kranialno in skeletnih). Postopni razvoj bolezni. Ta blagi obliki more mirovati za dalj časa. Mogoče opaziti (prej ali slej) spontano remisijo. Ta skupina bolnikov se običajno odzovejo na terapijo z zdravili. Relativno ugodna prognoza.

skupina III - miastenija gravis z akutno fulminantnega nastopom in hudimi simptomi bulbarna. Ponavadi označene z zgodnjo vključitvijo dihalnih mišic. Kmalu po izbruhu bolezni se lahko razvijejo miastenijski krize. terapija z zdravili maloeffektivna- slabo prognozo.

skupina IV - pozno miastenijo gravis, ki se običajno razvije vsaj 2 leti po pojavu simptomov, ti I ali II za skupino. Napoved je slaba.

skupina V - mišična atrofija. Večina teh bolnikov je bolezen začne simptome, določene za skupino II, vendar po 6 mesecih (ali novejši) pojavi mišična atrofija, ni povezan z naravo miastenija gravis. Simptomi bolezni je še posebej presenetljiva. Prognoza je odvisna od drugih zaslonov, kot je navedeno zgoraj.

Zgodovina epizodne mišične šibkosti, ki jih naporom, utrujenost, nespečnost, in ob alkoholu poslabšalo in začasno zmanjša po počitnicah, zbujajo le sum miasteniyu- diagnosticiran kot se bolezen lahko potrdimo z elektrofiziološke in biokemijskih testov.

Če elektromiografskim beleženje normalne akcijskega mišic potencial prejemnega supermaximal električno stimulacijo s frekvenco od 3 ciklov na sekundo, amplituda izzvan potenciala je največja, kadar so izpostavljeni množico dražljajev in nato počasi zmanjšuje, miastenija skoraj vedno obstaja neposredna postopno zmanjševanje akcijskega potenciala.

Vsaka snov, ki povečuje koncentracijo acetilholina v sinaptični shiz (npr zaviralec acetilholina esteraze) lahko delno zadrži simptome miastenije gravis. Ta temelji na naslednjem testu: po intravenski kateterizacijo bolnik vprašal "prakticiranja" osumljencev (za uničenje) v myshts- primer, ki ga je videti do pojava ptoze ali velja, dokler obstajajo znaki dizartrije.

Potem intravensko 2 mg edrofoniuma (tenzilon), hitrodelujoči inhibitor acetilholinesteraze. Cilj izboljšanje simptomov začne v 20-30 sekundah po injiciranju in traja 4-5 minut. Če ni izboljšanja v 30 dodatno dajemo 8 mg zdravila (v odmerkih od 2 do 4 mg). Če še vedno ni izboljšanja, se preskus šteje za negativno. Pri bolnikih z astmo ali test bolezni srca, je treba izvesti previdno, in da je treba imeti pri roki 0,5 mg atropina za takojšnjo intravenskem dajanju v primeru globoke bradikardijo, hipotenzijo, slinjenje ali fasiikulyatsii.

Pri odstranjevanju muskarinske podobne učinke, vendar daljši rezultat daje intramuskularno injekcijo neostigmina 1,5 mg v kombinaciji z 0,5 mg atropina. Prvi učinki injiciranja opazili po približno 10 min- maksimalnega odziva po 30 min-izpostavljenostjo zdravil traja približno 4 ure.

Provokativni testi z odmerki uvedba superminimum curare ali gvanidin hidroklorida do poslabšanja ali poslabšanje simptomov bolezni so zelo nevarna in se ne sme uporabljati v nobenem primeru.

Poleg testov za posebne diagnostične miastenijo lahko radiografijo laminografii, tomografijo in CT skeniranje za odkrivanje povezano timus timomom.

Potrebne so tudi raziskave za izključitev bolezni ščitnice in avtoimunske bolezni. Glede na klinične indikacije proučevanih krvnih plinov in spirometrija izvede, so rezultati, ki se uporablja pri oceni dihanja. V primeru povečanja telesne temperature je treba ugotoviti vzrok zvišano telesno temperaturo, ki se lahko poslabša po gravis.

Myasthenia obdelamo medicinsko in (ali) kirurško. Pri terapija uporablja holinergični drog in steroidi in imunosupresivi. Kirurško zdravljenje zmanjša na thymectomy.

Odmerjanje holinergični droge je odvisno od podatkov o kliničnih opazovanje in hitrosti odzivanja bolnikov na tenzilonovy testa. Stalna šibkost mišic lahko prišlo zaradi pomanjkljivih terapijah povzročene zaradi pojava depolarizing blok ali prevelikega odmerka zdravila z visokim tališčem pacient na to zdravljenje.

Če želite dodeliti ustrezno zdravljenje za bolnike s sumom ali potrjeno miastenijo bi se morali posvetovati z nevrologom. Zdravljenje običajno začne z zmernim odmerkom trikrat na dan in se hitro povečuje z zmanjšanjem intervale med odmerki in nato načine za povečanje vsakega posameznega odmerka. Za krmiljenje neželeno muskarinskih efekti povsem upravičeno peroralno dajanje 0,4 mg atropina.

Kot uporabljamo oralno holinergetikov neostigmin bromid in piridostigmin bromida. Maksimalni učinek smo opazili po 2 Trajanje CH variira od 2 do 6 ur.

Neostigmin voljo v tabletah po 15 mg. Nizek začetni odmerek za povprečnega odraslega - 2 tableti p / 3-krat dnevno v edy- odmerek se lahko poveča na 16 (ali več) tablete na dan in 3-urnih intervalih med odmerki.

Piridostigmin voljo v 60-miligramskih tablet. Njegove muskarinskih učinki na splošno šibkejši od neostigmina. Doziranje lahko variira od 1 tableto 3-krat na dan 3 tablete vsake 3 ure. Tu je tudi 180-miligram tablete s počasnim sproščanjem piridostigmin preparata- vendar zaradi variabilnosti absorpcije teh tablet je bolje rezerviran za sprejem preko noči.

Poleg holinergetikam s spremenljivo uspehu uporabljena pomožna sredstva, kot so efedrin, gvanidinom, in kalijevega klorida. Kortikosteroidi so zelo učinkovite, vendar zaradi pomembnih neželenih učinkov, se uporabljajo samo v primeru izpada holinergićnih drog in thymectomy.

Druge imunosupresivi, kot so 6-merkaptopurina, azatioprin, glikofosfamid in anti-limfocitov protiteles se uporabljajo v številnih poskusnih centrov in v nekaterih primerih (pri izpadu vseh ostalih načinih zdravljenja) dajejo dobre rezultate. Poleg tega poskuša izmenjavo plazme.

Čeprav ne obstaja splošno sprejeta merila primernosti thymectomy in obsevanju priželjca, prisotnost timomom, po mnenju večine strokovnjakov, je skoraj absolutna indikacija za svoje ravnanje. Mnogi menijo, thymectomy prikazano v primeru resno izčrpavajoče miastenije gravis, ognjevzdržnih medicinske terapije za 6 mesecev, še posebej, če je bolnik kontraindicirana kortikosteroide.

Čeprav astenija in holinergični kriza različno patogenezo, klinične manifestacije, v svojih številnih podobnosti. Paraliza miastenijski kriza z nenadno poslabšanje glavnega postopka, ki je postala odporna na terapije z zdravili povzročena. Paraliza depolarizing holinergični kriza je nastala zaradi prevelikega odmerka blok holinergični droge.

Primeri, ko sta šibkost mišic pri bolnikih z miastenijski krize napačno zaradi nezadostnega zdravljenja, zaradi katerih so jih nenavadno velikih odmerkov holinergičnega preparata- rezultat imenuje, je kombinacija obeh vrst krize. V obeh primerih, smrtno nevarne problem je kardinal paraliza, kjer nadaljnje uvajanje holinergičnih drog postala neuporabna.

Slabost dihalnih mišic vodi do Hipoventilacija in pomanjkanja kisika. V primeru prevelikega odmerjanja holinergićnih drog pojavi bronhospazem, poslabšuje prekrškovni prezračevanje. Če klinična slika, spirometrijo in plinska analiza krvi zbuja dvome glede ustreznosti oksidacije, da je treba takoj endotrahealni intubaciji in umetno dihanje.

Extreme šibkost tabloid mišic vodi do motenj pri požiranju. Bolnik ne more več prejeti tudi minimalne količine tekočine ali pischi- vsak poskus, da pogoltne vse, kar vodi do zadušitve. V primeru prevelikega holinergičnih zdravil bistveno poveča izločanje sline in bronhialne žleze.

Vodna bilanca-elektrolita vzdržuje intravenski kanal, ki se lahko uporabljajo za aplikacijo zdravil. Prehrana v takih primerih je mogoče doseči s posebnim nosno cevko. Uporaba mešička endotrahealni tubus in pogoste oralno in endotrahealni sesanje zmanjšuje možnost aspiracije.

Čeprav miastenija detruzor ne vpliva, lahko globoka mišična oslabelost bi bilo mogoče uporabiti plovilo ali raco. V takih primerih, boste morda morali kondom ali Foley kateter. Treba je biti pazljiv glede morebitne razjede, preležanine.

Če diagnosticiran holinergični krizo, nato pa z uporabo holinergićnih sredstev je treba izogniti za nekaj days- njihova uvedba se nadaljevala šele po prejemu pozitivnega intravenozno tenzilon test. Pri začetnem zdravljenju uporabljamo neostigmina- 1 mg odmerek vsake 3 ure, in se lahko poveča na 2 mg, odvisno od rezultata preskusa tenzilonovogo. S povečanjem mišične moči, lahko odstranite masko, extubated bolnika in začeti peroralno terapijo.

Če mišična oslabelost spremlja znatno bronhialno odpornost in bronhospazem in hipotenzijo in globoko bradikardijo. je treba domnevati prevelikega odmerka holinergični droge, zlasti ob prisotnosti fascikulacije, mioza in slinjenje.

Če intravenski aplikaciji 1 mg atropina, hiter slabitev na življenjsko nevarne simptome, sum skoraj dobi podtverzhdenie- v takih primerih je treba atropin nadaljevati, dokler obstajajo ustrezni simptomi. Pod nobenim pogojem ne sme uporabljati tako močno acetilholinesteraze reactivator je kot pralidoksima klorida (2-PAM), saj lahko izboljša proces miastenijski.

Z miastenijo nekaterih državah se lahko zamenja, se ponovno pojavili značilni šibkost mišic ali slaščico, skupaj diplopija.

Ta sindrom je značilna periodičnega mišična šibkost, ki se razteza po počitek in skrajno občutljivost na d-tubokurarin. Lobanjskih mišice ponavadi niso prizadeti ali so prizadeti v manjši meri in začasno. Deep tetive refleksi se tako zmanjša in mišice so pogosto boleče. Kot pri miastenija gravis, je hiter padec akcijskega potenciala mišic z elektrostimulacijo s frekvenco 3 ciklov na sekundo. Ko pa visokofrekvenčni Stimulacija (približno 20 ciklov na sekundo) akcijskega potenciala na sindromom Eaton - Lambert spreminja (najbolj navzgor), medtem ko je v miastenijo ostane nespremenjena.

Eaton sindrom - Lambert lahko paraneoplastični sindrom, in kot taka je najbolj pogosta pri ovseni karcinoma pljuč. Osnovna pomanjkljivost v tem primeru je kalcijev posredovano sproščanje acetilholina. Uvod gvanidina daje odlično rezultatom neostigmin v takih primerih je neučinkovita.

Botulizem je karakterizirana s progresivnim šibkost mišic enakomerno extraocular in bulbarna mišičja. Njeni znaki so na prvi pogled podobni tistim pri dojenčkih skupine 3, in ponavadi celo ostrejši. Za razliko od miastenijski ali holinergične krize v botulizma zaznamovala izguba globokih kit refleksov. To je lahko zaviranje holinergične inervacije: osnovna in razširjene zenice, suha usta in oči, zadrževanje urina.

Primarni vzrok, seveda je izbor klostridijskega botulinusovega toksina, ki blokira sproščanje acetilholina. Opazovano terapevtski odziv gvanidinom. Bolniki, ki prihajajo na ED z dvojni vid, mišična oslabelost in odpovedi dihal, intubacijo in dihanju podporo programske opreme, je treba pred diferencialno diagnozo in iskanju vzročne dejavnike (živila nepravilno pločevinkah).

Tick ​​paraliza je karakterizirana s progresivnim rastoče flakcidne paralizo z zgodnjo dvojni vid, šibkost mišic in nastanek tabloida kot posledica paraliza dihanja. Patogen je močan nevrotoksin, ki jo proizvaja pršice napil s krvjo. Ker je razpolovna doba majhne toksina, simptomi začeli kmalu zbledi po odstranitvi klopa iz prizadetega telesa.

Ima dominantno dedovanje in je značilna ponavljajoče epizode mlahav in je na splošno neprogresivne paraliza z izgubo ali zmanjšanje globokih kit refleksov. Ponavadi to vpliva samo na mišice spodnjih okončin. Paraliza lahko traja od nekaj minut do nekaj days- obdobja trajanja interrecurrent posameznik (običajno na mesec ali več). Ko se bolezenskih simptomov akutne gipokaliemiya- obarjanje faktorjem prekomerno uživanje ogljikovih hidratov. Zdravljenje sestavljajo intravenozno dajanje kalija.

Bolezen ima enake klinične značilnosti in dedno da družina periodična paraliza, toda za razliko od slednje, označen s akutno epizodo adynamia (in se lahko sproži s) oster porast kalija v krvi. vnos ogljikovih hidratov, ne le ne obori dejavnik, ampak ima tudi terapevtski učinek. Obe bolezni se lahko v obliki ekstremno občutljivost na spremembe v mirovanju membranski potencial zaradi gibanja kalijevih ionov iz okolja celicam (ali obratno), kar povzroči polarizira in depolarizing blokov.

Ta paraliza opazili pretežno pri moških, označen s popolno izgubo mišic veljavnosti spodnjih okončin, običajno na zbujanje, včasih pa v času zaspati. Funkcija dihal ni oslabljena. Paraliza običajno traja le nekaj minut (v izjemnih primerih - na uro). To stanje je včasih izgine, ko se dotikajo bolnika. Močnim glasom in krik v zvezi s tem, so neučinkoviti. Paraliza povezano s spanjem, lahko obstaja kot izoliran patologijo ali opazimo v povezavi z narkolepsijo, katapleksije ali halucinacij s hipnotiki povzročajo.

K. Sachs

Zdieľať na sociálnych sieťach: