Nemaline miopatija. mitohondrijska miopatija

Obstaja domneva. da je osnova tega bolezen z avtosomnem prevladujočim

V biopsije mišične pokazala redčenje vlakna prva vrsta in zmanjšanje števila druge vrste vlaken. Prednostno je obod vlaken pod sarcolemma, zaznana karakteristika paličasto grozde ali nitasti formacije, tako imenovane nemaline telesa (Vr hišne -. Žarilno), debelino 0,3-0,7 mikronov in dolžine 1,5-5.

Najboljše od vsega pa vidna, ko barva trojnimi Gomori ali z barvanjem z fosfovolframove kisline - hematoksilinom in (o semithin odsekih) toluidin modro. Encimska aktivnost teh organov nimajo. Z elektronskim mikroskopom je pokazala osmiophil-gosto fibrilarnega strukturo ali lamelarnimi telesci nemaline, podobno kot Z-pasovih. V krajih njihovih akumulacijskih miofibrile so v stanju nereda ali izginejo ( "Umoljčan" miofibrile).
nemaline palice, lahko pojavijo kot posledica razgradnje proteinov, kot miozin, vsebujejo tropomiozii B.

Video: Na najpomembnejši: fibromialgija, mitohondrijska miopatija

mitohondrijska miopatija

V študiji pri svetlobnim mikroskopom biopsije prizadetih mišic je določena s povečanjem števila lipidnih vključkov v mišičnih vlaknih, včasih nekrozo posameznih vlaken, rahlo rast vezivnega in maščobnega tkiva. Electron-mikroskopska preiskava za odkrivanje sprememb v mitohondrije, drugi organizmi nedotaknjeno.

Video: Myasnikov Consilium

V nekaterih primerih mitohondriji poveča po velikosti, so gosto pakiran, razvejen, pogosto koncentrična cristae vsebujejo Kristaloidan vključkov, ki jih nekateri avtorji kot produkta razgradnje cristae membran šteje. Biokemijsko določena v mitohondrijski okvare frakcija mitohondrijske proteina - citokrom. V drugih oblikah mitohondrijske sprememb miopatija so izraženi predvsem na močno povečanje ali zmanjšanje števila mitohondrijev.

Miopatija z akumulacijo lipidov v sarcoplasm. Bolezen se pojavlja v obliki benignih in malignih oblik. Druga oblika otrok v prvih mesecih življenja je značilno hudo okvaro sesanju in požiranju, potem obstaja hipotonija in šibkost mišic, še posebej v vratu, ramenskega obroča. Vzrok smrti je aspiracijska pljučnica. Histološko odkrivanje degenerativne in atrofije spremembe mišičnih vlaken, elektronska mikroskopija - odlaganje lipidov med miofibrile bližini maloizmenennyh mitohondrijih.

Video: Najboljša rešitev: distrofija. miopatija lahko mišična atrofija treba pozdraviti!

Miotubulyarnaya tsentrinuklearnaya miopatija. Razvidno iz prvih mesecih življenja, skupne šibkosti in hipotonija z mišične procesu zunanjih mišic oči, obraza, vratu. Proge bolezni v družini, je bil imenovan s histologijo prizadetih mišic. Histološko pritegnili pozornost primitivno mišičnih vlaken, navadno spominja embrionalne myotubes s centralno nahaja jeder. Razlog ni znan miopatija.