Predrakavih sindrom otroci. dedna onkogenezo

R. Miller (1976) razdeli štiri osnovne tipe predrakavih dedne sindromi.
1. Gamartomatozny sindrom, prenosljiv avtosomno dominantna, npr v obliki nevrofibromatozo z različnimi hamartomov, skeletnih napak in možganov (mentalna retardacija). Nevrofibromatoza gre za 10% malignih nevrofibromy, v drugih primerih pa v kombinaciji z možganskimi gliomov, vidnih in slušnih živcev, meningiomas, feokromocitom.

2. genodermatosis - dedna kožne lezije, posredovati v avtosomno recesivna način, kot pigmentne kseroderme, skupaj z dermatoz pred soncem, daje bazalnih celic, karcinom skvamoznih celic, melanoma ali sarkom kože na izpostavljenih delih telesa izpostavljeni sončni svetlobi.

3. Poškodbe kromosomski aparati, npr Bloom sindrom in Fanconijeve da 10% mešanice: prva - z akutno levkemijo drugega -c mielomonotsitarnoi monotsitarnoi ali levkemijo. So dedna avtosomno recesivno.

4. imunske pomanjkljivosti sindromi, ki vključujejo ataksija teleangiektaznya in imunski hibo hemoragične nagnjenostjo (Wiskott-sindrom - Aldrich). Oba 10% primerov v kombinaciji z drugimi limfoma ali malignih tumorjev, dedna: prvi - avtosomno recesivne, drugi - recesivno in prečkal s tlemi, fanta trpijo.

Poleg teh tumorjih sindromi, za katero je vloga dednosti zanikati, da so posredni znaki pomenu dednosti v onkogenezo pri otrocih. Obstajajo ugotovitve o pojavi pomen parjenja v sorodstvu v tumorjih, na primer, na Japonskem, kjer je zelo pogoste poroke med bratranci, opazili veliko količino levkemije SIBS.

metoda twin, ki se lahko uporablja samo v monozygotic dvojčkov, smo lahko pokazali, da je pri levkemiji skladnost dejansko enaka 100%, če je eden od monozygotic dvojčka z levkemijo razvije v prvih dneh po rojstvu. V dizygotic dvojčkov ni skladnost za levkemijo. Iz tega sledi, da je patogeneza prehajanje prenos levkemije bolj zapletena, kot preprost hematogenim penetracijo rakotvornih snovi iz matere na plod, in je verjetno, da imajo genetski dejavniki so narava vrednosti.

Nekateri podatki v zvezi z narodnostjo oprema, tudi posredni dokazi o pomenu dednosti. Tako, na primer, je ugotovila, da se pojavi Ewingov sarkom na Gori precej pogosto manj kot v bele rase, Združene države Amerike, enako je opaziti v zvezi z akutno limfoblastno levkemijo in možganskimi tumorji. To kaže nekaj genetsko odpornost na teh tumorjev pri negroid živi v isti državi z belci.

Nadalje je navedeno, da je japan je zelo visoka frekvenca tumorjev češariki niso opazili v količini od drugih narodov. Vendar pa ne smemo pozabiti, da so izvedbeni tumorjev frekvence v različnih državah so tudi kazalniki vrednosti vplivov okoljskih dejavnikov na organizem.

Zato sem se lotil na pomembnost podatkov dednost v onkogenezo dokaz njene očitne vloge pri nastanku nekaterih vrst tumorjev, ki jih pogosteje vidimo pri otrocih.