Sindrom Dandy-Walker pri plodu. Pogostnost sindroma Dandy-Walker

Video: Angelman sindrom https://sib-epileptolog.ru/

ime Dandy Walker sindrom (Dandy-Walker) se uporablja za označevanje celoto simptomov, katero sestavljajo: 1) različne stopnje ventriculomegaly vyrazhennosti- 2) širitev velikih tsisterny- 3) deformirana, cerebelarni vermis skozi katero se cista posteriorno kotanjo, povezanih s četrtim prekata.

Video: Projekt dobrodelnost bo šport v korist otrok z Downovim sindromom, ki lovijo

Več drugačna je bila predlagana v zadnjih letih opredelitve da imenuje skupina malformacije vključujejo posterior kotanjo nepravilnosti, ki imajo podoben klasični Dandy-Walker sindroma. Večina teh definicij je odvisna od naslednjih značilnosti: 1) širi cistično četrto zheludochka- 2) dysgenesis črv mozzhechka- 3) visoko lokacija galopu malih možganih.

Trenutno je izraz "Dandy-Walker kompleks (Dandy-Walker) "se uporablja za opis spekter kotanjo napak posteriorni ki so razvrščeni s pomočjo aksialno CT kot klasična Dandy-Walker sindrom (razširjeni posteriorni jamic, s popolnim ali delnim agenesis od cerebelarni vermis, visoko lokacija galop male možgane) - Varianta Dendi- Walker (različne stopnje hipoplazije od cerebelarni vermis z ali brez povečanja posteriorno Fossa) - megatsisterna magna (megacisterna magna) (povečan velik rezervoar z nedotaknjeno cerebelarni vermis in četrtem zhelud chkom).

Video: Rettov sindrom. Sofia. Naša spletna stran Sofia-retta.rf

Ta razvrstitev Nazadnje je bila spremenjena po uvedbi prakse MRI. Iz več razlogov, osni skeniranje letalo običajno uporablja v računalniško tomografijo, ne dajejo možnost, da natančno zaznavanje stanja od cerebelarni vermis, kar lahko privede do podcenjevanja ali precenjevanja svoje velikosti. Odlična ločljivost v sagitalni ravnini, ki je omogočila z uporabo tehnike MRI pokazala, da je razvrstitev na podlagi razsežnosti v osni ravnini, ki se uporablja v računalniško tomografijo ni primeren za opisovanje anatomske nepravilnosti, ki se lahko pojavijo v kompleksnem Dandy-Walker.

določeno stopnjo dysgenesis cerebelarne vermis je mogoče najti v vseh primerih, tudi takrat, ko je stanje megatsisternoy magna, medtem ko klasična različica primeža in Dandy-Walker imajo toliko skupnega, da bi našli popolnoma točno razlika med njima je pogosto ni mogoče.

Kljub dejstvu, da hidrocefalus klasično šteje za bistven simptom v takih pogojih, nedavni podatki kažejo, da je klasična Dandy-Walker sindrom, vent-rikulomegaliya ni potrebno v večini primerov bo prisutstvat ob rojstvu in se običajno razvije v prvih mesecih življenja.

Dandy-Walker sindrom To se zgodi pri približno 1 na 30 000 oddajo in se nahaja v 4-12% vseh primerov hidrocefalusa pri otrocih.
Frekvenca razširjenost izvedba Dandy-Walker in megatsisterny magna neznano.

Video: Zasilna socialna pomoč - Katya Kovalenko

Dandy-Walker sindrom je pogosto povezana z drugimi motnjami centralnega živčnega sistema, zlasti najpogosteje ventriculomegaly in druge nepravilnosti mediana možganskih struktur, kot agenesis gobastega callosum, goloprozentsefaliya in cephalocele malformacije in drugih organov in sistemov vključujejo policistične bolezni ledvic, kardiovaskularnih malformacije in razpoke oseba. Postnatalne študije kažejo, da so povezani frekvenčni malformacije variira od 50 do 70%.