Juvenilni dermatomiozitis. razlog

juvenilni dermatomiozitis

juvenilni dermatomiozitis, očitno sprožil antigensko stimulacijo pri genetsko dovzetnih otrocih - nosilci HLA-DQA1 * 0501 antigena. Precipitinogeni faktor lahko občasno bolezen, ker ko so zaznali novih primerov mladoletniškega dermatomiozitis. Sveže primeri bolezni, povezane z okužbo z enterovirusi (virusa Coxsackie B).

V Veliki Britaniji, bolniki najdenih ustreza RNA, ter v ZDA povečala komplementa titer nevtralizirajočih protiteles. Razvoj juvenilni dermatomiozitis po okužbi upoštevati streptokokov skupine A. serološko študije kažejo nobene povezave s tem okužb bolezni s Toxoplasma gondii, HSV ali hepatitisa B. pride, če se ugotovi, da študija genske ekspresije v mišičnem tkivu nezdravljenih bolnikih z juvenilnim dermatomiozitis (nosilci HLA-DQA1 * 0501) izboljšana odziv na IFN-a in IFN-B.
To potrjuje pogled na vloge antigenski stimulacijo imunskega odziva pri razvoju etoogo bolezni.

juvenilni dermatomiozitis vsako leto zboli od 3,2 do 1 milijon otrok. Nihanja kazalnika iz leta v leto, se zdi, da je enak med vsemi rasnimi skupinami, vendar je 73% vseh primerov pojavi pri otrocih, bele rase. V povprečju je bolezen, ki se kaže v 6,7 leta. Pri otrocih, okuženih do 7 let, juvenilni dermatomiozitis ponavadi traja manj težko. V ZDA, med primerih je skupno razmerje med dekleti in fanti enaka 2,3: 1.

Video: Na najpomembnejši: huda miastenija, fruktoza nestrpnost, hipertenzija

miozitis z več člani iste družine je redka v družinah bolnikov z je miozitis ne poveča in pogostost avtoimunskih bolezni (za razliko od juvenilnem revmatoidnem artritisu). Poročila o sezonskih odvisnosti bolezni ni podtverzhdyutsya, čeprav je do izbruha. Splošna razširjenost mladoletniškega dermatomiositisom je težko določiti, saj je pljuča in kožne manifestacije nekega omejenega gibanja pogosto prezrte. Dolgoročne posledice dermatomiositisom teče blago obliko, niso preučevali.

Nagnjenost k boleznim povezane, seveda z HLA II razreda DQA1 * 0501, ki je na voljo v več kot 80% več otrok v Združenih državah Amerike. Kronična bolezen je povezana z zamenjavo G do A na položaju 308 TNF-a promotorski regiji gena. Otroci z alel TNF-308a v primerjavi z bolniki brez tega alela, pogosto povečano produkcijo celic TNF-a, je bolezen kronična, vendar zahteva imunosupresivno zdravljenje traja več kot 36 mesecev, pogostejša pri patološki kalcifikaciji.

škoda endotelijske celice sum antigen ali imunskih kompleksov, povezanih z aktivacijo komplementa in izgubo vWF antigena iz poškodovanih celic. Patološko potrditev diagnoze je okluzija kapilar in arteriol z goriščno miokardnega tkiva, atrofija mišic vlakna vzdolž oboda tramovi in ​​limfocitno infiltracijo. V zadnjih primerih v mišicah, ugotovljenih v 4-krat (CD56) NK-celice kot v krvi, kar kaže na njihovo vlogo v patogenezi juvenilni dermatomiozitis. obstajajo drugi T-limfocitov na prizadetih mišic.

Število monocitov / makrofagov (CD14) neopterina korelira s stopnjo (faktor sprosti makrofagi in delujejo na T-limfocitih) v krvnem serumu. Izrazita mišice fibroza vodi v zmanjšano gibljivostjo. Na prizadetih območjih kože opazili tanjšanje povrhnjice, edema in vnetne spremembe v kožnih žil.

Videoposnetek: revmatoidni artritis. VZROKI. Simptome. ZDRAVLJENJE!