slv.gurushealth.ru

Kronična tubulointersticijski nefritis pri otrocih. Diagnoza in zdravljenje

Pri otrocih, ta pogoj najpogosteje razvije v prirojene bolezni ledvic, obstrukcija npr sečil ali vesicoureteral refluks. Kronična tubulointersticijski nefritis lahko idiopatska, čeprav je bolj pogosta pri odraslih. Podobne histološke spremembe, opažene v dedno bolezen imenovano kompleksno sredice cistične bolezni / sredice cistično bolezen. Medularni cistična bolezen dedna kot avtosomno recesivna lastnost.

Video: intersticijski nefritis

v naši država je redka, vendar v Evropi pomeni 10-20% primerov končni fazi kronično ledvično odpovedjo. Bolniki se običajno pojavi poliurija, zaostajanje v rasti, nepojasnjena anemiya- CRF razvije v poznem otroštvu in adolescenci. Pri izvedbah medularni cistična bolezen z zunajledvičnega manifestacije vključuje višji-LØKEN sindrom (retinitis pigmentosa), Jobert sindrom in vrsto oculomotor apraxia Kogan.

Medularni cistično kompleks - avtosomno dominantna motnja, ki se kaže le v odrasli dobi. Večinoma v mladostnic je redka avtoimunska sindrom tubulointersticijski nefritis v uveitis, v katerem je poleg kronične tubulointersticijski nefritis in iridociklitis, ugotovljeno granulome kostnega mozga. Končno, kronična tubulointersticijski nefritis opazili pri vseh oblikah progresivno ledvično boleznijo, ne glede na njegove vzroke in najpomembnejši pokazatelj razvoja končne ledvične odpovedi je resnost intersticijske tkiva.

Patogeneza in patomorfologija tubulointersticijski nefritis pri otrocih. Patogeneza v kronično obliko te bolezni, kot tudi akutne, ostaja nejasno, vendar je na voljo dokazi o vlogi imunskih mehanizmov. Makroskopsko bledo ledvic in zmanjšanje. Mikroskopska preiskava pokazala, atrofija tubulov in intersticijsko tkivo fibrozo z žarišč limfocitno vnetja. Ko sredice cistična bolezen pogosto majhne ciste na mejni skorje in sredice ledvice.

tubulointersticijski nefritis pri otrocih

v primarni kronična tubulointersticijski nefritis ledvicnih telescih na kasnejših fazah bolezni še vedno razmeroma nedotaknjena. Ko je tubulointersticijski nefritis posledica glomerulnimi poškodb, obstajajo znaki primarne bolezni.

Klinične manifestacije tubulointersticijski nefritis pri otrocih. Klinični znaki kroničnega tubulointersticijski nefritis pogosto nespecifične in preprosto odražajo CRF. Značilna zastoj v rasti, poliurija, polidipsija in urinske inkontinence. Anemija se pojavi pogosto, še posebej v medularnega cistične bolezni. tubula lezije običajno spremlja izgubo soli, tako visoka AD je redka.

Diagnoza tubulointersticijski nefritis pri otrocih. Pri kroničnih tubulointersticijski nefritis kažejo znakov in simptomov renalne tubularne poškodbe, kot so poliurija in povišan kreatinin v serumu v povezavi s podatki z zgodovino kaže na kronično potek bolezni (dolgem obdobju inkontinence ali anemije, železa, odporen proti zdravilom).

Ultrazvok nudi dodatne podatki kronične narave bolezni (majhni ledvic in povečano ehogenost, ciste v kortiko-medularni karakteristiko medularni cistične bolezni ali simptomi obstrukcije urinarnega trakta). Ko cystourethrography lahko zazna vesicoureteral refluks ali nenormalnosti mehurju. Ko je jasno, zaradi bolezni ni izključena ledvično biopsijo. Vendar, v kasnejših stopnjah, nima diagnostične vrednosti, ker so v končnem stadiju kronično odpovedjo ledvic histološke spremembe (fibrozo in vnetje cevkami) enaka za različne bolezni.

Zdravljenje in prognoza tubulointersticijski nefritis pri otrocih. Zdravljenje je namenjen vzdrževanju vode in elektrolitov presnovo in izločanje nefrotoksičnega zdravila. Ko se obstruktivne uropatija potrebna uporaba dodatkov soli in kalija vezavo smole. Preprečevanje okužb z antibiotiki v teh primerih upočasni napredovanje ledvične bolezni. Prognoza kronično tubulointersticijski nefritis, je v veliki meri odvisna od narave osnovne bolezni.

Bolniki z obstrukcije sečil ali vesicoureteral refluks stopnjo poškodbe tubulov lahko raznoy- zaporedju in bolezen ima drugačen tok: CRF lahko doseže terminala oder skozi obe prihodnjih mesecih in letih po. Sredice cistična bolezen v tej fazi se vedno razvija že v najstniških letih.

Video: tubulointersticijski nefritis. Sergeeva TW

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný