GuruHealthInfo.com

Družinska mediteranska vročica (rekurentne bolezni), simptomi, diagnosticiranje, zdravljenje in zapleti

Video: Na najpomembnejših: Redni bolezni etničnih skupin Severne. Evropska Sleep Apnea

Družinska mediteranska vročica (FMF), ali rekurentne bolezni (PD) - je vnetna bolezen, ki povzroča ponavljajoče se epizode kuge, boleče vnetje trebuha, pljuča in sklepov.

Družinska mediteranska vročica, povezane z dednimi boleznimi.

Običajno se pojavi pri ljudeh iz Sredozemlja in na območju Kavkaza - Judi, Arabci, Armenci, Turki in drugi narodi. Ta bolezen se včasih najdemo v predstavniki zelo različnih etničnih skupin.

Družinska mediteranska vročica je običajno diagnosticirana v otroštvu. Zdravilo za bolezen še ni, lahko ublaži le simptome ali celo preprečiti njihovo ponovitev.

Vzroki in dejavniki tveganja za bolezni

Vzrok za družinske sredozemske kuge je anomalija v MEFV 16 gena na kromosomu. Ta gen naj bi kodira protein Pirin, ki ureja vnetje. Ta gen je lahko več kot 50 različnih mutacij. Zaradi kršitev proizvodnje Pirin telesa bolnika ne morejo ustrezno urediti vnetni proces, in gre izpod nadzora.

Družinska mediteranska vročica se deduje avtosomno recesivno način. To pomeni, da je lahko bolan otrok, katerih oba starša sta nosilci mutiranega gena MEFV.

Glavni dejavnik tveganja za redno bolezni - pripada teh etničnih skupin. Poleg tega, ljudje bolni Sredozemlje povišana telesna temperatura pogosteje kot ženske.

Simptomi Sredozemlje zvišana telesna temperatura

Znaki družinska mediteranska kugo se navadno kaže pri bolnikih, ki že v otroštvu. Približno 90% vseh primerov so diagnosticirali pred starostjo 20 let.

Napadi bolezni običajno traja nekaj dni, in se lahko kaže s simptomi:
1. nenadna vročina (od 37,8 do 40,2S).
2. napadi bolečine v prsih.
3. bolečine v trebuhu.
4. bolečine v mišicah.
5. vnetja in bolečine v sklepih.
6. zaprtje, ki se nadomesti z drisko.
7. rdeč izpuščaj na nogah, zlasti kolena.
8. Moški - otekle, vnete moda.

Napadi se pojavijo brez očitnega razloga. Toda nekateri ljudje pravijo, da se napadi pojavijo po težkih telesnim naporom ali stresa. Asimptomatsko obdobje bolezni lahko traja od nekaj tednov do nekaj mesecev.

V tem času so bolniki običajno dobro se počutim.

diagnozo bolezni

Ni posebnih testov za diagnozo družinska mediteranska Fever.Po izključitvi drugih bolezni, lahko zdravnik narediti takšno diagnozo, ki temelji na kombinaciji dejavnikov:

1. Simptomatike.


Večina simptomov periodičnih bolezni ni mogoče razložiti z ničemer. Zvišana telesna temperatura, nenadna bolečina v trebuhu, prsih in spoji pridejo in gredo brez očitnega razloga. Bolečine v trebuhu so lahko podobni slepiča, ki je izključena tudi. Čez nekaj časa se simptomi ponovijo.

2. Družinska anamneza.

Prisotnost podobnih simptomov ali diagnozo družinske sredozemske vročina, pacientovih sorodnikov.

3. državljanstvo bolnika.

Družinska mediteranska vročica je pogostejša pri nekaterih ljudeh - Judi, Arabci, Turki, Armencev, Maročani, Egipčani, Grki in Italijani (narodi Sredozemlja). Kot je za Jude, bolezen dovzetni, tudi tiste, katerih predniki so živeli stoletja zunaj zgodovinskega domovino - v Rusiji, Nemčiji, Kanadi, itd ..

4. Krvni testi.

V napadu je bolnik sprejme preiskave krvi, ki lahko zazna povišane vrednosti vnetja, vključno s povečano število belih krvnih celic.

5. Genetska analiza.




Nekatere klinike lahko izvede genetsko analizo, ki omogočajo identifikacijo gensko napako, ki je odgovoren za to bolezen. Vendar tudi na Zahodu, zdravniki redko uporabljajo to analizo - še vedno ne zazna vse možne mutacije, povezane z mediteransko vročino.

Zdravljenje družinske sredozemske kuge

Radikalni metode zdravljenja te bolezni ne obstaja, vendar pa je mogoče učinkovito nadzorovati. Na Zahodu, je najbolj učinkovito zdravljenje je uporaba kolhicin. To zdravilo se jemlje za preprečevanje simptomov bolezni, pred ostrenje.

Kolhicin - močno citotoksično zdravilo za peroralno (v obliki tablet). Nekateri bolniki z mediteranskim kuge naj bi kolhicinom vsak dan, drugi pa precej redko sprejem. Doze tudi bistveno razlikujejo. Bolniki, ki se čutijo pristop napadu kuge, je treba kolhicin bo ob prvem znaku - to bo pomagalo ustaviti poslabšanja.

Zdravljenje kolhicin zmanjšuje tudi tveganje za zaplete bolezni, zlasti amiloidoze. Vendar pa to zdravilo povzroči veliko stranskih učinkov - mišična oslabelost, odrevenelost udov, motnje v sestavi krvi, itd ..

Če so simptomi sredozemske povišana telesna temperatura ne razreši z kolhicin, nato pa se lahko uporabijo te možnosti:

1. Alfa-interferona.
2. Talidomid.
3. Anakinra.
4. infliksimab.
5. Etanercept.

Nedavne različice - je nova skupina zdravil, imenovanih zaviralci tumorje nekrotizirajočega faktorja (TNF-alfa ali TNF-alfa). Te droge so začeli pred kratkim uporabljati, in niso bili dostopni v vseh državah (v Združenih državah Amerike, ki jih lahko kupite kateri koli od njih).

Zanimivo je nedavna študija je pokazala nepričakovano učinkovitost antidepresivov pri akutnih poslabšanj periodnega bolezni. To je dobro znana droge iz skupine zaviralci ponovnega privzema serotonina (SSRI). Ta zdravila se lahko uporablja pri bolnikih, ki ne prenašajo kolhicinom, vendar z manj uspeha.

Nasveti za bolnike

1. Bodite preventivnih zdravil (kolhicin) izključno na recept. Spoštovanje način sprejemnega je potrebno za doseganje učinka in preprečevanje zapletov bolezni. Kolhicin se ne sme uporabljati na svoje!

2. Če ste noseči ali nameravate zanositi, se posvetujte s svojim zdravnikom. Morda bo ponovno na režim zdravljenja, in za preklic drog, ki so nevarna za plod. Med nosečnostjo, pri nekaterih bolnikih opazili, da je pogostost in resnost poslabšanj zmanjša. Ni jasno, zakaj je to tako. Morda hormonske spremembe vplivajo na potek bolezni.

3. Optimizirajte vaše prehrane. Nekateri bolniki z družinsko noto Sredozemlje kuge, da so napadi odvisna od prehrane. To bi morala iti na dieto z nizko vsebnostjo maščob, za lajšanje simptomov bolezni. Poleg tega je eden od stranskih učinkov kolhicin laktoza nestrpnost, zato morajo bolniki za omejitev vsebnosti laktoze v prehrani.

Možni zapleti bolezni

Zapleti družinsko sredozemske povišana telesna temperatura običajno pride, če se bolezen ne zdravi ali zdraviti nepravilno.

Možni zapleti so:

1. Amiloidoza.

To je najpogostejši zaplet bolezni, ki se ne obdelamo pravočasno. Amiloidoza v bolnikovih organov je deponirana amiloidnega proteina, ki vodi do okvare enega organa za drugim. Bolezen lahko povzroči smrt. Radikalna metoda zdravljenja amiloidoze ne obstaja.

2. Nefrotski sindrom.

Ta resen zaplet običajno nanaša na amiloidozo. Nefrotski filtriranje sindrom aparat (ledvicnih telescih) vpliva ledvico in ne more opravljati svoje funkcije. Bolniki pojavi presežek beljakovin v urinu. Ta pogoj vodi do tvorbe krvnih strdkov v ledvicah (ledvična tromboza vene), in renalne insuficience.

3. Artritis.

Kronično vnetje sklepov - pogost pojav pri bolnikih z družinsko sredozemske vročino. Večina bolnikov s kolenom, kolk, komolec in nekaterih drugih manjših sklepov udarila. Artritis običajno izzveni brez povzročanja uničenje sklepov.

4. Neplodnost.

Nenadzorovano vnetje lahko povzroči poškodbe reproduktivnih organov. Približno 30-35% žensk s rekurentne bolezni neplodni. Približno 25% tistih, ki jim je uspelo zanositi, doživlja splavov.

5. Splošno nelagodje.

Periodično bolezen, sama po sebi, je lahko neprijetno, boleče stanje, ki trajno vpliva na dnevno rutino, zmanjšuje kakovost življenja. Včasih bolniki morali celo narkotične analgetike za lajšanje vsakodnevno trpljenje.
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný