Razvojne nepravilnosti in stanje ledvic. aplastična displazija

Video: Victor Mikeshin, 7 mesecev, aplazija (hipoplazija) z levo roko

Aplastična displazija. Ko je aplastična ledvic displazija ledvic majhna, ne deluje organ, ne da bi s cistično formacije. Skoraj vedno enostransko poraz.

Klinične manifestacije, ko se pojavijo, jih hipertenzijo ponavadi posledica. Nasproti ledvic v redkih primerih ima minimalno nepravilnosti, in stanje njenih funkcij določa dolgoročno prognozo za pacienta.

Multicistična displazija. Multicistična displazija je najpogostejša cistična ledvična patologija pri dojenčkih in ponavadi se kaže v obliki enostranskega nastanka tumorjev z neravno površino, otipljiv stransko trebuha. Konfiguracija tega Zanimiv zaradi prisotnosti različnih velikosti preglednih cist spominja na kup grozdja (sl. 47-6) in velikega obsega povezana z bližino obstrukcije. Ko je ta anomalija ni opaziti rasno ali družinsko nagnjenost. Multikistoz najpogosteje levo roko in se pojavlja predvsem pri dečkih.

Pomembno je, da oceni stanje ne samo multicistična, vendar kontralateralni nepravilnosti v ledvicah, ki se pojavljajo v multikistoze v 20% primerov. Ledvična displazija je povezana z obstrukcijo spodnjega urinarnega trakta, da ima različne klinične manifestacije. Huda obstruktivna nižji urinarnega trakta, kot sečnice ventil, ni nujno, da v kombinaciji z ledvično displazija.

Obstrukcija ni vedno dvostranski ali simetrična. Z podvojitev ureterje displazije lahko segmentno in v kombinaciji z zaporo ureteroceles prolapses. Pri starejših bolnikih je klinična slika označen s simptomi lokalne stiskanjem sosednjih notranjih organov, ali razvoj velikosti ledvic.

Trenutno je diagnoza multicistična ledvic displazije najbolj zanesljivo postavi z ultrazvokom. Ekstretornaya urografijom, ki je pred tem bil v obravnavi po lastni izbiri, kaže na pomanjkanje delovanja prizadete ledvice, ampak, kar je še pomembneje, tudi vam omogoča, da oceni stanje kontralateralni organa. Prav tako je treba pripraviti razveljavili cystourethrography za odkrivanje nepravilnosti, če obstaja, spodnjega urinarnega trakta.

Makroskopsko vidnih multicistična ledvic noncommunicating več med seboj povezanih ciste različnih velikosti in centralno nameščeno del materiala, ki sestoji iz primitivnih, displazijo degenerativne elementov. Skoraj vedno je atrezija v sečevod ali oviranja spodnjega urinarnega trakta. Pogosto so tudi nepravilnosti ali atrezija ledvične arterije.

Izbira zdravljenja je odvisno od tega, kako natančno diagnosticira, kot tudi iz multicistična velikosti ledvic. Prvič, si lahko ogledate na otroka, če diagnoza ni nobenega dvoma, zato multicistična ledvice ne daje nobenih lokalnih simptomov. To je običajno potrebno pri uporabi neinvazivnih radiološke metode za odpravo nedelovanja ledvični tumor.

Hipertenzija pri teh bolnikih je redka. Z multicistična ledvic pogosto zmanjšano na velikost v daljšem časovnem obdobju. Vendar pa je v literaturi obstajajo poročila o možnosti njenega malignosti, zato je priporočljivo, da se zatekajo k selektivno odstranitev ledvice v starosti 6-12 mesecev. Napovedovanje se navadno določi s stanjem kontralateralni organa. V primeru omejene ledvične displazije, v kombinaciji s segmentnim obstrukcijo, učinkovito odstrani le obolelo del ledvice. V dvostranskem lezijo, običajno povezane z obstrukcijo sečnice, je treba ohraniti ledvično tkivo.

Multichamber ledvične ciste. Ciste ledvicami večkomorni opisane pod različnimi imeni: policističnega nefroblastom, samici več prekatov cist, benigne cistične nefroma večkomornih, kontaktnim ali delno cistično, cystadenoma. To je zelo redka patologijo, običajno brez simptomov, ki se kaže v obliki otipljivih nastanka tumorjev, v nekaterih primerih pa je hematurija.

Znaki se lahko pojavi pri katerikoli starosti, vendar fantje so ponavadi v otroštvu in mladostnikov dekleta, ko so postali odrasli. Družinske zadeve niso opisani v literaturi. Ko je to neobičajno lezija nepravilne oblike s tvorbo več cist različnih velikosti, ločena od okoliške ledvično tkivo, ki ne prodrejo v tem postavitev.

Osem merila značilnosti tega patologije: (1) enostransko lezij, (2) tvorbo samici, (3) večkomorni struktura (4) ciste ne komunicirajo med seboj, (5) ciste so epitelijski (6) ciste ne komunicirajo z ledvičnim umivalnik (7) kontralateralni normalno ledvic in (8) v ciste nobenih elementov ledvičnega tkiva. Ta patologija se šteje kot različica segmentne displazije ali enega izmed faz razvoja nefroblastom.

Če je potrebno, se navedeno operacijo izjema tumorja. In ker je treba opraviti zelo obsežno histopatološko preiskavo, v tem primeru priporoča opravljena nefrektomija za izključitev maligne bolezni. Če diagnoza je v dvomih, je mogoče izvesti delno opravljena nefrektomija ali enucleation. Večkomorni ciste ne opravi neoplastične transformacije.

Enostavne ledvične ciste. Preproste ledvične ciste so redki pri otrocih, pri odraslih pa je zelo pogosta patologija. Pri starosti 50 let po svoji frekvenci, je 50%. Preproste ledvične ciste so pogostejše pri fantih, poraz je pretežno levo stransko lokalizacija cist v zgornji ali spodnji pol in vedno v skorje plasti.

Diagnostični kriterij je prisotnost enodomni cistične tvorbe z epitelij in neprijavljene obložen z ledvičnem mehu. Ledvičnega meha in sečevoda se ni spremenilo. Klinični znaki so nespecifični simptomi iz urinarnega trakta. Ciste lahko tok in simptomov.

Ta anomalija je zadrževalna ciste, dobljeno sekundarne obstojne obstrukcije nerazvite glomerula in cevkami, ki se pojavi, ko lokalne vnetne ali ishemične poškodbe ledvic. Razvite in izboljšane neinvazivni diagnostični postopki zdaj omogočajo, da dobimo pri odraslih perkutano punkcijo ciste kot terapevtski poseg.

Pri otrocih, Ta metoda se lahko uporablja le v primeru, če kot posledica uporabe radioloških metod odpravljena tumor. Če diagnoza je v dvomih, je to upravičeno z operacijo. Enostavne ciste odpiranje z delno resekcijo steni ( "prenos streho") zadostuje (če seveda izključena tumorja) za shranjevanje in shranjevanje največjo normalno ledvično parenhima.

KU Ashcraft, TM Holder

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný