GuruHealthInfo.com

Wegenerjeva granulom

Video: granulomatoza z polyangiitis otroki © granulomatoza z polyangiitis pri otrocih

Klinični znaki in simptomi

V prvenec fazi in Wegenerjeve granulomatoze običajno pojavijo ustavne simptomi: vročina, slabost, hujšanje, bolečine v sklepih in / ali mišicah, redko artritis.

Poraz zgornjega respiratornega trakta je najpogostejši začetni manifestacija (70%) bolezni običajno pojavi pri skoraj vseh bolnikih, in je značilen trdovraten rinitisa z hemoragične razrešnice gnojen, razjede na sluznici z razvojem zapletov, kot so perforacije nosnega pretina in sedlo deformacije nos.

Razen nekrotizirajoči rinitis, lahko povzroči sapnika, grla, s tvorbo granulomov podskladochnoy, ušesa, sinusov, in ulcerozni stomatitis. Najpogostejša vrsta poškodb je serozni otitis okužba media, gnojni, ki je zapleten in vodi v izgubo sluha. Klinične manifestacije lezij zgornjega respiratornega trakta pri Wegenerjeve granulomatoze so zelo različni. V mnogih primerih, neuspeh je brez simptomov, vendar je pri nekaterih bolnikih poglobitev glasu, in celo oviranje zgornjih dihal, včasih napreduje do stenoze grla.

pljučna bolezen običajno pojavi pri 85% bolnikov in pri 45% bolnikov na začetku bolezni, ki je označena s številnimi, dvostranskimi infiltrate, ki so nagnjeni k okvare in oblikovanje votline. Manj pogoste plevritis, difuzna pljučna krvavitev, povečanje mediastinalnih bezgavk. Le polovica bolnikov z radiološkimi spremembami so klinični znaki v pljučih (kašelj, hemoptiza), v drugih primerih pa lahko pljučna bolezen je asimptomatski. Treba je odpraviti sočasne okužbe, kot je bakterijska pljučnica, povezana z zelo visoko stopnjo umrljivosti.

Odvisno od prisotnosti ali odsotnosti poškodbe ledvic izoliramo in omejena oziroma generalizirana oblika Wegenerjeve granulomatoze.

Glomerulonefritis opazili pri 11-18% bolnikov, ki so ob začetku bolezni v 77-85% primerov z razvito boleznijo. poškodbe ledvic se kaže s proteinurijo, hematurija, funkcijo motnje in se lahko pridobijo bystroprogreosiruyuschee, v katerem v odsotnosti zdravljenja vodi v smrt bolnika v šestih mesecih od začetka bolezni ledvic.

Tudi v ozadju ustreznega zdravljenja za več kot 40% bolnikih z ledvično odpovedjo, ki potrebujejo dializo ali presaditev ledvic. Pogosto pa zgodaj ledvic škoda ne spremlja očitnih sprememb v urinske usedline in disfunkcijo in je zaznan le, kadar je biopsija goriščno nefritis. Pri bolnikih z omejeno obliko v glomerulonefritisa bolezni otvoritveni lahko razvije v prihodnje diagnozo, zato je omejena oblika postavljen z veliko pozornostjo in mogoče poškodbe ledvic se izloči v času bolezni.

Med patologij drugih organov je zlasti pomembna klinična in diagnostično vrednost ima očesno bolezen. Razvoj psevdotumor zrkla Wegenerjeva granulomatoza zahteva diferencialno diagnozo infekcijskih in vnetnih (sarkoidoza) bolezni, in različne benignih in malignih tumorjev.

Z kožne manifestacije vključuje otipljivo purpura, podkožne gomoljev, papule, puzyrki- opisan razvoj gangrenozne pioderme in Raynaudov fenomen Intenzivnost -kozhnogo sindromom pogosto povezana s splošnim aktivnost bolezni.

Kostno-mišična simptomi so med najbolj pogostimi manifestacij granulomatozo Wegenerjevo. Večina bolnikov ima le bolečine v mišicah in sklepih. Vendar pa je ena tretjina opisano vnetne bolezni sklepov, vključno monoartrit selijo Oligoartritis ali asimetričnim artritisom malih in velikih sklepov.

Monoartrit povezana z Wegenerjevo granulomatozo, je treba razlikovati od mikrokristalinični in septičnega artritisa. Prenos Oligoartritis spominja poškodb sklepov pri bolnikih s sistemskimi okužbami in simetričen poliartritis - poškodbe sklepov pri revmatoidnem artritisu. Ker je serumu 50-60% bol vladna Wegenerjeve granulomatoze Zaznali RF, to pogosto pripelje do nepravilne diagnozo revmatoidnega artritisa.


Nevrološke motnje redko razvijejo na začetku bolezni, ampak celoten živčni škoda sistem (včasih multipla) opazili pri tretjini bolnikov z najpogostejša nevrološka motnja multipla mononevrit vsaj distalnega simetrično polinevropatija.

Tipični simptomi lezijah v prebavilih pojavijo kot bolečine v trebuhu, driska, krvavitve, razjede so povezani z majhno ali debelem črevesu enterokolitis). Poraz skoraj vse tdelov sečil in spolovil je eden od pogostih simptomov granulomatozo Wegenerjevo. Posebna pozornost je namenjena hemoragičnega cistitisa, ki je lahko posledica tako ciklofosfamid zdravljenje in nekrotizirajoči vaskulitis plovil mehurja dne.
Poraz srca in ožilja, je relativno redka.

klinični variante

Klinični potek granulomatozo Wegenerjevo zelo polimorfna.

Razlikovati po kliničnih variant:
lokalna oblika s posameznimi lezijami zgornjega respiratornega trakta in oči;
generalizirana oblika bolezni z značilnim triado simptomov.




Na lokalni Wegenerjevo granulomatozo, poleg vročina, možni artritisa / bolečine v sklepih in mišicah.

Številni bolniki z lezijami zgornjega respiratornega trakta, pljuč in drugih znakov sistemskega vaskulitisa (kožnih lezij, perifernega živčnega sistema) ni manifestacije glomerulonefritis. Takšni primeri vključujejo določeno (omejeno) izvedbo Wegenerjeve granulomatoze.

Izolacija klinične oblike običajno Wegenerjeva granulomatoza, saj lahko prevladujoča vključenost organa le faza napredovanja bolezni.

Diagnoza in priporočene klinične študije

Laboratorijske manifestacije Wegenerjevo granulomatozo (in drugih sistemskih vaskulitisi) nespecifične. Med je obdobje, ki se ponavadi opazili normochromic anemijo, trombocitoze, levkocitoza, povečal ESR.

Ugotovil je korelacijo med stopnjami CRP in aktivnosti bolezni. Pomembno za laboratorijsko diagnostiko in oceno aktivnosti je opredeljena kot granulomatozo Anca Wegenerjevo. Kriteriji za razvrstitev Wegenerjevo granulomatozo so predstavljeni v tabeli 49.

Tabela 49. Kriteriji za razvrstitev Wegenerjeva granulomatoza (Ry Levitt et al., 1990)
Kriteriji za razvrstitev Wegenerjeva granulomatoza (Ry Levitt et al., 1990)

Prisotnost dveh ali več bolnikov meril lyubyv vzpostaviti diagnoze z občutljivostjo 88% in specifičnost 92%.

Biopsije rezultati so bistveno pomoč pri diagnozi Wegenerjeve granulomatoze. Diagnostična vrednost odprte pljučne biopsije je veliko več kot transbronhialno biopsija ali nosno sluznico in sinusov. Vrednost intaktne biopsiji tkiva je nizka. Ko podatki uninformative biopsije dodatna merila vpisana kliničnega znaka - hemoptiza.

diferencialna diagnostika

Pogosto so diagnostični za hard-on zgodnji fazi bolezni. Tako je približno 25% bolnikov, ki so na začetku zakola Levan nobenih znakov okvare ledvic ali pljuč. Le 50% diagnozo Wegenerjevo granulomatozo se lahko dajo v prvih 3-6 mesecih po začetku bolezni, in pri 7% bolezni ni diagnosticirana tudi znotraj 5-16 let po pojavu prvih kliničnih simptomov.

Poleg tega pogosto povzroča težave diagnozo lokalnih oblik Wegenerjevo granulomatozo, kot klinične slike, podatki o rutinskih laboratorijskih raziskavah so nespecifične in biopsije rezultati niso vedno informativnega značaja. Vendar pa predčasno citotoksična terapija upočasni napredovanje ledvične bolezni in s tem izboljša prognozo. Nič manj težko je oceniti delovanje Wegenerjevo granulomatozo, odkrivanje infekcijskih zapletov pri bolnikih, ki prejemajo dolgotrajno zdravljenje imunosupresivno.

Wegenerjeva granulomatoza diferenciacije izvajati predvsem z boleznimi, pri katerih obstaja pljučne-ledvičnim sindromom, vključno z:
Mikroskopski poliarteritis;
Churg-Straussov sindrom;
Goodpasterjev sindrom;
hemoragični vaskulitis;
SLE;
Streptococcus pneumoniae s glomerulonefritis.

YB Belousov
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný