GuruHealthInfo.com

Diagnostiko in diferencialno diagnozo dermatomiozitis

Kljub tipične klinične slike bolezni, njegova diagnoza, še posebej na začetku, predstavlja velike težave. DM diagnoza formulacija (PM) je običajno pred napačnih diagnoz in kožnih simptomov prevladuje "dermatološki", medtem ko se mišične - "nevroloških" diagnoze. Med njimi je najbolj tipično dermatitis, alergijski edem, rdečica, atopičnega dermatitisa, eritroderma, infekcijska miozitis, polinevritis, otroška paraliza, pseudobulbar paralizo, miastenijo gravis in drugih diagnoze so prav tako pogoste alergijske ali infekcijskih bolezni, druge sistemske bolezni vezivnega tkiva pogosto -. SLE.

pri bolnikih, ki smo z DM (GMG) je skoraj vse šlo "fazo" napačnih diagnoz. AP Soloviev (1980) predstavila analizo napačne diagnoze 100 bolnikov in 30 bolnikov z idiopatsko tumorja DM (kartici. 6.2). Napačna je prišlo v skoraj vseh bolnikih, in pravilna diagnoza za številne od njih pred tem pa je 3-4 ali več napačna. Posebej tragično dejstvo, da so bolniki s pozno diagnozo DM (PM), še posebej otrok, trajno onemogočena (obstojna kontrakturo, generalizirana apnenca), medtem ko je v okviru akutne bolezni lahko tako otroci kot odrasli umre, kljub relativno učinkovito sodobnega zdravljenja če zgodaj in ustrezno zdravljenje.

Tabela 6.2. Najpogostejše napačne diagnoze pri 100 bolnikih z idiopatsko in 30 bolnikov s tumorjem dermatomiozitis

Treba je opozoriti, da tudi na klasično sliko bolezni, zdravniki različnih profilov (terapevti, dermatologi, nevrologi in drugi.) So dostopne bolniki napačno dojemajo simptomov in bolezni na splošno, očitno zaradi nezadostne, znanja na tem področju. Vendar pa so res težko diagnosticirati netipične primere, ki se pojavljajo ali DM (TM) v kombinaciji z drugimi boleznimi, ko ni potrebno samo znanje, ampak tudi izkušnje, gledanje potek bolezni.

V zadnjih letih je pokazala povratne nagnjeni k hyperdiagnosis DM (PM) v prisotnosti drugih revmatičnih bolezni skupino, mišične poškodbe različne narave in raznih nevropatije endokrino-. Ta trend je tudi neugodna, in včasih nevarno za bolnika zaradi nepotrebne uporabe velikih odmerkov kortikosteroidov, steroidno odvisnih pojavljajo in zapletov.

AP Soloviev (1980) opisuje štiri glavne skupine bolnikov z Najpogostejši overdiagnosis DM (TM): 1) revmatične in v njihovi bližini bolezni (revmatizem, SLE, SSC, periarteritis nodosa, RA, hemoragični vaskulitis, Fibroplastic Leffler endokarditis, ponavljajočega urtikarija, nodozni eritem, panikulitis, sarkoidoze Beka- 2) endokrinih bolezni (myxedema, tirotoksikoza, diabetesa diabetične polinevriti, debelosti, itd.) - 3) različni mišice in nevromuskularne bolezni (miastenija gravis), miotonija, različne polimiozitis si polifibromiozity- 4) nevropsihiatrične motnje (vegetopatiya, psihoza, shizofrenija in tako naprej. d.).

Vse to kaže na potrebo po nadaljnjem razvoju temeljev za diagnostiko in diferencialno diagnozo DM DM diagnoze (PM) so običajno temelji na značilnih kliničnih - laboratorijskih znakov bolezni, in je vodilni klinično sliko. Uradno sprejela mednarodna merila za DM ne glede na najpogosteje uporabljene diagnostične merila A. Bohana in J. Peter (1975) in merila za razvrščanje Medsger T. in A. Masi (1985), mogoče identificirati 7 glavnih diagnostična merila za DM (TM):

Video: vročina neznanega geneza.Differentsialny diagnoz.Arutyunov GP .. DMN, jih RNIMU .. Pirogova.2015

1. Značilni kožne spremembe.

2. Progressive šibkost v simetričnih bližnjih okončin mišice oddelkov po zgodovini in pregledom.

3. Povečanje koncentracije enega ali več sirotkinih mišičnih encimov.

4. myopathic spremembe na elektromiografijo.

5. Tipično vzorec polimiositisom z mišično biopsijo.

6. Povečanje creatinuria.

Video: "Diferencialna diagnoza šepanja v Noel Fitzpatrick psov v ZOOVET ES

7. Cilj znaki zmanjšanje šibkost mišic pri zdravljenju kortikosteroida.

Po mnenju A. Bohana in J. Peter (1975), ki je predlagal prvih pet meril za DM, v prisotnosti prvega in vse tri od naslednjih štirih meril, lahko govorimo o "nekem" diagnozo DM. V navzočnosti prvi in ​​dveh od naslednjih štirih meril, so vabljeni, da menijo, da je diagnozo DM kot "verjetno", in v prisotnosti prvega in eno od naslednjih -. Kot "mogoče"

Ko premier prisotnost štirih meril (2., 3., 4. in 5.) omogoča diagnozo "posebno", v prisotnosti vseh treh meril štiri - "verjetno", in vsaka dva istih štirih meril - " mogoče "PM. Z Medsger TA in A. Masi, ki je PM diagnosticirali v prisotnosti zlasti 2. in 5. merilo ali 2., 4. in 3. (ali 6 th) kriteriya- prisotnosti 2. in 4- st ali 2. in 3. (ali 6.) merilo nam omogoča, da govorimo o "verjetno", ter 2. in 7. - o "morebitni" diagnozo PM.

To je pomembno ne le za določitev diagnoze DM (TM), ampak tudi, da določi svojo klinično obliko, je pogosto težko izvesti diferencialno diagnozo primarni (idiopatski) in sekundarne (tumorja) DM (TM), razlikovati in izključiti druge pogoje, ki jih spremlja razširjenih lezij v skeletnih mišicah. Diferencialna diagnoza je treba opozoriti na možnost okužbe - virusnih, bakterijskih, parazitskih in kontaktni nodularne, ogromen celic miozitisa in polimiositisom s sekundarnimi miopatije.

Virusna polimiozitis. Virusne okužbe so pogosto opažali bolečine v mišicah, ki so lahko posledica vnetnih sprememb v mišicah. Sharp PM opisano v virusne gripe pogosteje v otroštvu. Zaznali Elektromiogramske brez pomembne spremembe, vendar je raven CPK v serumu znatno povečal (za 10-15-krat na 2/3) časa), ko mišične biopsije razkrivajo slikovnih nespecifične miopatije ali vnetne infiltracijsko nekroza mišičnih vlaken.




prikazani Razlike morfološke značilnosti, ki jih izražajo aktivnost in resnost bolezni mišic, ki korelira v veliki meri s kliničnimi parametri. Subakutni miozitis včasih opazuje proti ošpicam, rdečkam in cepljenje z živim cepivom. Okužba z virusom coxsackie spremljajo tudi vnetnih lezij mišic in ECHO-virus - hudo vacuolar miopatijo. Virusom podobni delci so pogosto najdemo v kronično PM.

Video: Diferencialna diagnoza v neuroradiology. Andrew Tsoriev

Bakterijski piogeni miozitis (PM) v obliki abscesov v mišicah pogosto povezane z streptokoknih in stafilokoknih flore. V redkih primerih plinsko gangreno in gobavosti okuženih mišice z razvojem miozitisa.

Parazitska okužba (trihineloza, shistosomiazo, cisticerkoza, itd) lahko včasih povzroči poškodbe mišic, podobno kot PM. Toksoplazmoza lahko povzroči tudi akutno ali subakutni miozitis (pm) - pri diagnozi in diferencialno diagnozo je treba določiti protitelesa in druge reakcije s Toxoplasma.

Goriščna nodularna miozitis lahko akutna ali kronična, slednji je bližje klinične manifestacije DM (TM) - histološko poleg vnetnih sprememb, včasih pokažejo infarktov skeletne mišice.

Veliki miozitis običajno služi sindrom granulomatozne različnih stanj, vključno s tuberkulozo, sarkoidoza, je v redkih primerih neodvisni. Lahko se kombinira z velikimi celic miokarditisa, miastenije gravis in timomom. Ko mišične biopsije predstava večjedrnih mišična vlakna, regenerativne spremembe z myofibroblasts, v redkih primerih - granulom.

Ko je revmatična polimialgija, ki je pogosto v kombinaciji s fenomenom velikan celic temporalni arteritis, prevladujejo bolečine, namesto šibkost mišic, tako v DM (TM) - ni slike od realne PM, laboratorijski izvidi pokazali, vendar je izrazil omejitev gibanja, ki povzroča včasih napačno diagnozo idiopatska PM ali DM .

PM in morebitnih drugih bolezni vezivnega tkiva, zlasti v SSC, SLE pri nezanesljivi - RA in sarkoidoza. Z razvojem alergije drog in serumske bolezni so tudi pogosto razvije miozitisu (№ kot ena od manifestacij splošne reakcije.

Treba je tudi opozoriti, možnost sekundarne PM v različnih miopatije :. Primary mišične distrofije, vključno fastsioskapulobedrennuyu itd biopsije je mogoče zaznati vnetno infiltracijo, vrinjeni pogosto, ampak včasih perivaskularni. Uporaba kortikosteroidov (celo v visokih odmerkih in za dolgo časa) pri teh bolnikih običajno ne dajejo pomemben učinek, kljub znižane ravni serumskega kreatin fosfokinaze. To kaže možnost avtoimunske odziv na nenehno sprosti] antigene mišic, ki jih je treba potlačene tudi, vendar je odločilen, seveda, obdelava osnovnega bolezenskega procesa.

Različne endokrinopatije (hiperkortizolizma, hiper- in hipotiroidizem) in presnovne motnje lahko spremlja razvoj miopatije. Znan alkoholna miopatija, miopatija povezana z presnove maščob motnje ali primanjkljaju karnitinpalmitintransferazy et al.

Učinek ali odsotnost učinka zdravljenja s kortikosteroidi (ex juvantibus) se lahko uporablja za razlikovanje med te države. Vendar pa je treba upoštevati obratno situacijo, ko terapija z zdravili (kortikosteroidi, D-penicilamin, aminohinolinovogo priprave, itd ..) povzroča miopatijo, da, čeprav je relativno redek.

Brez stanovanja na drugih primarnih in sekundarnih miopatije, da se olajša diferencialno diagnozo DM (PM), še posebej za netipično slike zadnje, izpiše seznam glavnih skupin bolezni s poškodbami mišic drugi genezi W. Bradley (1981) predlagal.

Glavna skupina bolezni s poškodbami mišic drugi genezi, ki se izvaja na diferencialno diagnozo DM (PM):

  • Denervacije stanje: spinalna mišična atrofija, amiotrofična lateralna skleroza
  • Poraz živčno-mišičnega stika: Eaton sindrom - Lamberata, miastenija gravis
  • Genetsko mišična distrofija: litselopatochnoplechevaya (femoralna), distalno, očesne in drugi.
  • Miotonična bolezni: miotonična distrofija, kongenitalna miotonija
  • Kongenitalna miopatija: mitohondrijska, tsentronuklearnaya sod.
  • Glikogen bolezni: maltozodefitsitnaya začetek odraslosti, bolezen Mack Ardley (oblika mišične bolezni skladiščenja glikogena)
  • Bolezen lipidov (motnje lipidov) karnitindefitsit, pomanjkanje karnitinpalmitintransferazny in drugi.
  • periodična paraliza
  • Myositis ossificans - splošno in lokalno
  • Endokrinega miopatije: hipotiroidizem, hipertiroidizem, akromegalija, Cushingov bolezni, Addisonove bolezni, hiperparatiroidizma, hipoparatiroidizem, miopatija s pomanjkanjem vitamina D, hipokaliemijo, hipokalcemije povzroča
  • Metabolična miopatija: uremia, odpoved jeter
  • Strupene miopatije: akutne in kronične dozirne alkogolizm- miopatije (vključno z D-penicilamina, klorokina, emitin et al.)
  • Miopatija, podhranjenost: pomanjkanje vitamina E, malabsorpcijo, in drugi.
  • Rakavih miopatija: rakavih kaheksije
  • akutna rabdomioliza
  • Proksimalni nevropatija: Guillain - Barre sindrom, akutna intermitentna porfirija, kronična diabetična plexopathy, kronične avtoimunske polinevropatija
  • Microembolization aterom ali karcinom
  • revmatična polimialgija
  • Druge vezivnega tkiva: RA, SSC, SLE, nodozni poliarteritis
  • Nalezljive bolezni: akutni virus, mononukleoza, rickettsioses, koksakivirusnye, rdečkam in cepljenje proti njej, akutni bakterijski poraz
  • Parazitske bolezni, vključno toksoplazmozo, trihinelozo, shistosomiaza in drugi cisticerkozo.
  • Septični miozitis, vključno stafilokoknih, streptokoki, Leprous et al.

Seznam se lahko dopolni bolezni granulomatozne miozitis (sarkoidoza), miopatije psoriaze, panikulitis, difuzna fasciitis, steroidno terapijo s sod., Vendar pa v predstavljeni obliki izkazuje številne vnetne poškodbe mišic, anoksijskih in različne narave.

Tako diagnostiko in diferencialno diagnozo DM (PM) je pogosto težavno zaradi variabilnosti in velikega števila bolezni, povezanih z lezijami mišice ali mišične, nevromuskularni patologijo različno genezo.

Vendar pa je presenetljivo, da je v tipični klinični sliki DM z značilnimi poškodbami mišic in kože v večini primerov diagnoze bolezni (zlasti na začetku le-te) narobe. Hypo, kot je navedeno v trenutno overdiagnosis DM, ki je polna pri bolnikih, ki imajo škodljive učinke in zaplete zaradi narave zdravljenja in prognoze.

Ugotavljajo, da je nedvomno napredek pri zdravljenju bolnikov z DM (TM) v zadnjih desetletjih, je treba poudariti, da je temelj uspešnosti zdravljenja zgodnje diagnosticiranje bolezni. Na diagnozo DM (TM) je bistvenega pomena za razlikovanje bolnikov primarne (idiopatski) in sekundarne (tumorja) DM, določa zdravljenje in prognozo.

Sigidin JA

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný