Težave nozokomialne meje difuzni bolezni veznega tkiva

Poleg osnovne skupine obravnavano podrobno razpršenega bolezni vezivnega tkiva (DBST) v obstajajo variante tudi soli, ki se ne prilegajo v sprejetem okvirju nozokomialne. razmejitev težava je delno določena zaradi pomanjkanja zanesljivih konceptov etiologiji in patogenezi vodilnih predstavnikov te skupine, v zvezi s katero je diagnoza temelji na tipičnem kombinacija kliničnih in laboratorijskih manifestacij, ki so zelo pogosto podobne, vendar različne bolniki kakovostno in količinsko ne sme biti enaka. Poleg tega je treba opozoriti, da so nekatere skupne patogenetski vzorci (npr imunološke) nenavadno, očitno, veliko DBST.

Vsako človeško bolezen je načeloma določen filogenetsko in posamično "lomi" reakcije, ki se pojavljajo bolj ali manj stereotipno. V zvezi s tem je razumljivo, da sistemske avtoimunske vezivnega tkiva sklepih, notranjih organov, mišice, kožo, in tako naprej. D. V večini primerov izkazati določeno in relativno stereotipno kombinacijo kliničnih in anatomskih sindromov značilnih glavnega DBST. Takšni bolniki predstavljajo razumno stališče, s sodobno nozokomialne diagnozo:

Lupus, dermatomiozitis in drugi. Vendar, kombinacije naštete sindromi, v nekaterih primerih je mogoče zložiti v drugo vrsto, ki odhajajo iz znanih vzorcev. To povzroča posebno, netipično DBST ki povzroča resne težave pri razlagi teh izvedb, bolezni in, seveda, a težko diagnostične težave razrešiti.

Razvoj takih značilne izbire DBST, očitno v veliki meri posledica dejstva, da so izpolnjeni pogoji iz sodobnega življenja (veliko cepiv, vključno z novo blagovno znamko in tako naprej. D.) lahko nekoliko spremeni, "razbila" je konservativizem na lastno genetsko določen imunski reakcije.

Kot posledica spreminjanja metode in faktorji vpliv odziva na zunanje in notranje okolje, ki je sposoben, seveda, uporablja pečat na razvoju klinične slike, ki povzroča nekatere razlike pri klasični obliki.

V poznih 1950-ih, smo [Ievleva LV, Sigidin YA 1958] oblikoval zamisel o mešanih, prehodnih in nediferenciranih oblik vezivnega tkiva, vzdržujejo, kljub številnim kršitvah, ki traja preizkus časa in skupno danes številni raziskovalci v zvezi z DBST.

1. združenje različnih kliničnih in anatomskih sindrome pri enem bolniku, lahko povzroči, da imajo simptome dveh ali celo več DBST, in ti znaki so pogosto najdemo na začetku bolezni. Rezultat je mešana oblika DBST, ki je pritegnila pozornost še pred oblikovanjem koncepta vezivnega tkiva.

Med njimi razmeroma pogosto opozoriti kombinacijo značilnosti SLE in RA, skleroderma in dermatomiozitis, SLE in dermatomiozitis. Začetno nestrinjanje s takšnim konceptom je bil nadomeščen s priznanjem resničnih dejstev, je odraz tega, kar je bila dodelitev posebnega obrazca - mešana bolezen vezivnega tkiva, opisan G. Sharp leta 1972, to je po mnogih letih našega dela ...

2. V zelo redkih primerih, posebne manifestacije posebnega DBST so v procesu njegovega razvoja je zamenjal z drugo, ki so skupaj je v "novi" DBST. Menimo, da je mogoče opisati kot obliko DBST nadaljnji razvoj ali prehoda. Običajno simptomi več kliničnih subjektov soobstajajo, t. E. Razvijajoče oblika sčasoma postane kombinirati.

Torej, smo morali upoštevati bolnikov s kronično lupus, v kateri je 6 let po začetku bolezni na podlagi ohranjanja prejšnjih simptomov razvitih sistemsko sklerozo pri splošnih kožnih lezij. Še posebej redka in težko zagotoviti tako razlago oblike, v katerih se prvi znaki bolezni popolnoma izginejo v daljšem časovnem obdobju, kar poteka neposredno na drugi manifestacij bolezni.

DBST dokazati obstoj teh možnosti je zelo težko, saj je v večini teh primerov ni mogoče popolnoma izključiti, da zadevni pacienti dejansko potekala začetek atipičnega DBST, ki je na koncu prišel je treba razumeti kot prevladujoči. Tako je zlasti mogoče oceniti z nekaterih primerih primarne slike dermatomiozitis, popolnoma "potlačeno" nato tipični simptomi SLE. V retrospektivi je treba te ugotovitve upoštevati, da je število bolnikov s SLE značilna s kombinacijo težke in splošne mišice in sindrom kože skoraj ne razlikuje od tiste prave dermatomiozitis.

3. Najbolj živahno in dolgotrajna razprava je povzročilo naše stališče o obstoju "nediferencirani vezivnega tkiva", ali pa - glede na kasnejše terminologijo - nediferencirano DBST. Predpostavili smo, da posamezni bolniki prisotnost številnih skupnih kliničnih, imunoloških in histoloških znakov DBST še dolgo časa ne povzroča simptomov, skupaj omogoča zanesljivo diagnozo posebno bolezni v tej skupini.

Tudi predpostavka kombinacije več kolagenske bolezni teh bolnikih niso znali razložiti edinstvenost klinične slike. V takih primerih je treba predpostaviti, da so zadevni pacienti nediferencirani DBST ali vsaj DBST nediferencirane faza, ki se nato lahko zamenja z eno razvitega vzorcu hudih bolezni v tej skupini.

Moramo priznati, da je v nekaterih primerih diagnoza "nediferencirani bolezni vezivnega tkiva" in je posledica napačne diagnoze zaradi pomanjkanja poglobljene analize posebnih manifestacij bolezni. Ta diagnoza (tako zgolj in bistveno delavec vedno verjetnostno) se lahko uporablja šele po izključitvi drugih, bolj verjetno, nozokomialne opredelitev in zahteva redno spremljanje bolnika.

Vendar pa je pri nekaterih bolnikih, klinična slika je nespremenljiva, ustrezna definicija "nediferencirani DBST" ostala stabilna že vrsto let, in ne kaže na katero koli razlikovanja. Omeniti je treba, da v tujini priznanje pojma "nediferencirani DBST" prišel 22 let po objavi našega članka [Le Roy E. et al., 1980]. P. Venables (1986) poudarja, da obstaja več takih bolnikov, ki so več let trpela zaradi multisystem udeležbo in lahko umrejo brez razvoj tipične vzorce lupusom, polimiozitis, ali SLE.

V nemški literaturi revmatološkimi takšnih izvedbah, kot zlasti v kombinaciji, da se tvori DBST, obstaja tudi izraz prekrivajo sindromov, r. F. "navzkrižnim" ali "layering" sindromov.

Sigidin JA