Mešana bolezen vezivnega tkiva. ledvic patologija

ledvic patologija

Ustvarjalci koncept SZST verjamejo, da so ledvice prizadeti pri tej bolezni, je redek (približno 10%), in pri razvoju spremembe ledvic, niso izražene. Z biopsijo običajno določi Mezangijske spremembo proliferacije ali membranoznoproliferativny nefritis. In W. R. Bennett Spargo (1977) so pokazale, da je razširjenost membranska nefropatija je razlog za relativno dobro bolnikov prognoza SZST z ledvično boleznijo, kot SLE in membranska nefritis razlikuje razmeroma ugodno smer. Vendar je znano SZST opisali bolnikov, ki so poginile zaradi progresivne ledvične odpovedi [Hochberg M. s sod., 1981].

Pljučna bolezen redko klinično pomembne, čeprav osredotočena raziskave, ki v večini bolnikov s funkcionalnimi motnjami, kot so zmanjšane zmožnosti difuzijo in zmanjšanja plimovanja obsega. Ko X-žarki pogosto kažejo znake intersticijske pljučnice, nabiranje tekočine v plevre in plevralni zarastline. Intenzivnost teh sprememb so ponavadi precej skromna, in samo pri izbranih bolnikih s pljučno podobam tipičnih pritožb (kašelj, dispneja), pridejo v ospredje. Prepričani so, da je njihov temelj fibrozna alveolitis.

Bolezni srca so manj pogosti kot pljučnega patologije. Najresnejši od njih - perikardialni izliv, ki se pri nekaterih bolnikih ustrezno tretirati (zlasti virusni). opisana tudi miokarditis posledico obtočnega insuficienco in aortne ventila.

Histološka študija srca bolnyh- ni imela v času trajanja kliničnih znakov srčne patologije je bilo v nekaterih primerih področjih miokardne nekroze, intersticijska in perivaskularnih vnetnih infiltratov, fibroza, intersticijska tkivu, intimalno zgoščevanja in zoženja malih krvnih žil.

Prebavni sistem in organi trebušne votline. Pri 80% bolnikov je bilo ugotovljeno, da funkcionalnih motenj požiralnika, ki so nameščeni s pomočjo posebnih metod (npr požiralnika študijskih motilitete). Zmanjšanje spodnjega ezofagealnega peristaltiko uz, zmanjšanju pritiska zgornjega in spodnjega sfinktra. Večina bolnikov s temi motnjami nimajo realne vrednosti in ne povzročajo nobenih pritožb, medtem ko preostali indikator zgolj instrumentalno funkcijo.

Črevesje so le redko vključeni v proces. Zmanjšana peristaltiko, označena količnih bolečine, napenjanje, izmenično driska in zaprtje, pomanjkanje absorpcije sindroma, t. E. simptomov značilnih za sistemske skleroze. Znani primeri črevesja perforacije.

Rahlo povečanje v jetrih, vendar je njegova funkcija ni kršeno. Občasno rahlo povečanje vranica.

Druge klinične manifestacije. Med drugimi simptomi SZST je treba opozoriti, najprej se pojavi pri 1/3 bolnikov z bezgavke, ki se lahko v nekaterih primerih bile tako hude, da simulira maligni limfom. Približno 10% bolnikov ima trigeminalna nevralgija. V redkih primerih, SZST dalo Sjogrenov sindrom, Hashimotov tiroiditis.

diagnoza

Kombinacija simptomov, v različni meri značilna za različne DBST pojasnjuje diagnostične težave pri prepoznavanju SZST. Prva diagnoza je pogosto narobe in je določena s prevladujočimi kliničnih značilnosti. Tako je kombinacija Raynaudovim sindromom z edemi in odebelitev kože na rokah, seveda, je zamisel o začetku sistemske skleroze.

Slabost v proksimalnem mišice okončin kaže polimiozitis (miozitisu), ki je še posebej utemeljena v hkratni prisotnosti kožnih lezij, zlasti - otekanje kože veke z vijoličnim odtenkom. Plevritis, perikarditis, artritis ali bolečine v sklepih, ki ga spremlja eritematozni kožni izpuščaji, in vročina, vodijo do diagnoze SLE. Kronično ponavljajoča simetrična poliartritis s hkratno odkrivanje RF v krvnem serumu lahko povzročijo, da zdravnik diagnozo RA.

Načela SZST diferencialno diagnozo so predstavljeni v tabeli. 10.1, ki prikazuje relativno frekvenco najpomembnejših simptomov SZST in klinično podobnih bolezni. Tako se razlikuje od SLE SZST visokofrekvenčnim Raynaudov sindrom, edem rok, miozitis, zmanjša peristaltiko požiralnika, boleznijo pljuč, z in obratno, nizko frekvenco hude poškodbe ledvic in osrednjega živčevja, le-celice, protitelesa za nativne DNA in Sm, gipokomplementemii.

Glavna razlika od SZST sistemska skleroza - pomemben pojavnost artritisa, miozitis, limfadenopatija levkopenija, hypergammaglobulinemia in redko kože difuzno skleroze. V primerjavi z polimiositisom SZST v precej večji meri, označen s Raynaudovim sindromom, artritis, otekanje dlani, poškodbe pljuč, limfadenopatija levkopenija in hyperglobulinemia.

Predpostavka morebitnega SZST treba razpravljali v primerih, ko so značilne za njo, in prej opisani znaki pojavijo pri bolnikih, pri katerih bolezen je razlaga prej kot lupus, skleroderma, polimiozitis, Sjogrenov sindrom, kroničnim aktivnim hepatitisom, vaskulitis, virusno perikarditisa, sindroma trombocitopenična purpura. Seveda, v takih primerih pa mora biti mogoče bolj hitro SPTE določitev protiteles, katerih prisotnost je tako bistvenega pomena za SZST diagnozo.

Tabela 10.1. Diferencialna diagnoza bolezen različnega veznega tkiva za G. Sharp (1981)