Splošne značilnosti avtoimunske poliglandularne sindromov

Kombinacija več endokrinih bolezni ni neobičajno. Torej, v akromegalija pogosto razvijejo tumorji ščitnice, Cushingov sindrom - diabetes. Bolezni več endokrinih žlez najdemo v številnih genetskih sindromov: Turnerjev sindrom (hipogonadizem, sladkorna bolezen, avtoimunski tiroiditis), Klinefelterjev (hipogonadizem, diabetes mellitus), dol (hipogonadizem, sladkorna bolezen, avtoimunski tiroiditis). Klasična in najbolj pogosta poliendokrinopatiyam vključujejo avtoimunske poliglandularne sindrome in sindromi multiple endokrine neoplazije.

Avtoimunske poliglandularne sindromi (APS) - primarna avtoimunska lezija iz dveh ali več perifernih žlez z notranjim izločanjem, ki vodijo do odpovedi, pogosto v kombinaciji z različnimi organov specifičnih avtoimunskih bolezni, ne povzročajo endokrine izvora. Na osnovi kliničnih znakov in immunogenetic Izoliran avtoimunskega tipa poliglandularne sindrom 1 (APS-1) in avtoimunske poliglandularne sindrom tipa 2 (APS-2) (Tabela 1)..

APS-1		MTA-2
Glavni sestavni deli	%	Glavni sestavni deli	%
hipoparatiroidizem	76-96	Addisonove bolezni
mukokutani kandidiaza	17-100	Hashimotov tiroiditis ali Gravesova bolezen
Addisonove bolezni	72-100	Sladkorna bolezen tipa 1
primarni hipogonadizem	26-45	vitiligo	5-50
alopecija	30	primarni hipogonadizem	3,5-16
malabsorpcijo	23	slabokrvnostjo	16
slabokrvnostjo	14
avtoimunski hepatitis	12
Hashimotov tiroiditis ali Gravesova bolezen	10
vitiligo	4
Sladkorna bolezen tipa 1	2-5

Dedov II Melnichenko GA, Fadeev VF

endokrinologija

Zdieľať na sociálnych sieťach: