Etiologija in patogeneza moškega hipogonadizma

Video: hipogonadizma pri moških

hipogonadizem moški - patoloških stanj z zmanjšanjem nivoja androgenov v telesu povzroča ali zmanjšajo občutljivost na njih, kar lahko vodi do nerazvitosti spolnih organov, sekundarnih spolnih značilnosti in neplodnosti. Dodeli primarni hipogonadizem z disfunkcijo gonad samih in sekundarnega hipogonadizma, ki je posledica zmanjšanja izločanja gonadotropina povzročajo. Primarni hipogonadizem skupaj s čezmernim gonadotropinov in hypergonadotropic imenuje hipogonadizem. V sekundarni hipogonadizem je zmanjšanje izločanja gonadotropnih hormonov - hipogonadotropen hipogonadizem (tabela 1). Manj pogosti normogonadotropic hipogonadizem, ki je značilna nizka proizvodnja testosterona pri normalnih ravneh gonadotropinov. Poleg tega lahko hipogonadizem lahko prirojena ali pridobljena.

Tabela 1

moški hipogonadizem

etiologija	Primarni hipogonadizem: Klinefelterjev sindrom, kriptorhizem, orhitis, kemoterapija tumorjev, huda sistemska bolezen, itd
	Sekundarni hipogonadizem: Kalmanov sindrom "rodovitne skopljenci" pomanjkljivost hipofiza (tumor hipofize), itd
patogeneza	Pomanjkanje testosterona spremlja hipoplazije ali okvaro (atrofija) androgene odvisna od organov in tkiv
epidemiologija	Klinefelterjev sindrom Prevalenca je 1: 500 v živo moški rojstev. Razširjenost pridobljene hipogonadizma pri odraslih moških je 20%
glavni klinični manifestacije	Z razvojem Pred nastopom pubertete: Eunuchoid visok, odsotnost mutacijo glasu, pomanjkanje rasti brade in brkov, infantilnih penis (< 5 см), мягкие маленькие яички (< 5 мл), непигментированная нескладчатая мошонка, аспермия. При развитии po puberteti in odrasli: Počasnejša rast brade in brkov, zmanjšan libido, erektilne disfunkcije, neplodnost, osteoporoze, anemijo, mehke mod (< 15 мл), ожирение по женскому типу
diagnostika	testosteron &darr-- LH in FSH poveča na primarni in sekundarni hipogonadizem Nižja ko
diferencialna diagnostika	Med različnimi boleznimi, ki so privedli do hipogonadizma
zdravljenje	Testosteron nadomestne droge terapija, ob upoštevanju kontraindikacij
obeti	To je odvisno od bolezni, ki vodi do hipogonadizma

Obe primarni (tabela. 2) in sekundarne (tabela. 3) hipogonadizem lahko razvije v številnih razlogov, od genetskih sindromov in končajo zunanje dejavnike, ki vodijo do kršitve proizvodnje in / ali gonadotropini testosterona.

Tabela 2

Vzroki za primarni hipogonadizem pri samcih

Bolezni (sindrom)	funkcija
Klinefelterjev sindrom	Kariotip 47 XXY Mozaicizem ali pisno 46, XY / 47HHU. Označen sindrom, ginekomastija (20-kratno povečanje tveganja za raka dojke), zmanjšanje testisov velikosti, azoospermiji motenj inteligence v 40%
XX sindrom pri moških	Klinična slika je podoben sindrom Klaynfeltera- razširjenost 1: 10.000 novorozhdennyh- razlog - translokacije XY s prisotnostjo le kromosoma Y na X
cryptorchism	Pojavnost po pubertetnim kriptohidizem - 0,5% (v 10% novorojenih testisov ne spusti v mošnjo) - Obojestranski 15% sluchaev- 75% moških z obojestransko kriptohidizem besplodny- intraabdominalna kriptorhizem pri 10% tveganju yaichka- zdravljenja raka - orchidopexy (prednostno do 18 mesecev življenja, nujno - v starosti od 5 let)
orhitis	Razvija pri 25% moških, ki so bili bolni mumpsu, med katerimi 25-50% razvijejo primarni hipogonadizem. Avtoimunski orhitis lahko poleg drugih avtoimunskih bolezni
kemoterapija; in radioterapijo	Za testisov strupenih citotoksičnih alkiliranje agenty- hipogonadizem pojavi pri 50% moških, zdravljenih s kemoterapijo malignih tumorjev. Pred njenim imenovanjem priporočljivo krioprezervirane spermo
zdravil	Sulfasalazin, kolhicin, kroničnega alkoholizma
huda sistem bolezen	Jetrna ciroza, kronična ledvična odpoved, kronična anemija, celiakija, Crohnova bolezen, AIDS, revmatoidni artritis, COPD, cistična fibroza, kronična srčna odpoved

TABELA 3

Vzroki za sekundarni hipogonadizem pri moških

Bolezni (sindrom)	funkcija
Kalman sindrom	Pomanjkanje LH, FSH, testosteron, 75% anozmija. Razlog - pomanjkanje gonadotropin sproščujočega hormona (GnRH) zaradi kršitve migracije nevronov za proizvodnjo GnRH v hipotalamusu. V nekaterih primerih je pokazala Kal genske mutacije v kromosomu Hr22.3. Razširjenost 1: 10.000 fantih (moški: moški - 4: 1). Glede na uvedbo GnRH pride do normalne ravni gonadotropinov in testosterona
Sindromom rodovitne skopljenci "(Pasqualini)	Delna pomanjkljivost GnRH, kar je dovolj za vzdrževanje spermatogeneze, vendar ne dovolj za normalno virilization. Eunuchoid značilen fenotip, v nekaterih primerih - Neplodnost
Prader-Willi sindrom	Huda debelost, duševna zaostalost. Zaradi črtanja kromosoma podedoval od očeta 15q
Kronično uživanje nekaterih zdravil	Glukokortikoidov, anabolični steroidi, kokain in druga zdravila, droge inducirajo hiperprolaktinemije (nevroleptikov metoklopramid, več antidepresivov, zidovudina, itd.)
Huda sistemska bolezen	Miokardni infarkt, sepsa, hude poškodbe glave, hud stres, anabolični steroidi
hipofize insuficienca	Ko destruktivne procese na hipotalamus-hipofiza funkcija regija gonadotropini prvega izmed pade. Otroci pogosto - craniopharyngioma pri odraslih - prolaktinom

Ločeno, problem, povezanih s staranjem upada proizvodnje testosterona ali sindroma LOH (Eng. Poznim hipogonadizma) Nedavno imenovani kot sindrom ADAM (Eng. Androgen pomanjkljivost pri staranju Male).

Dedov II Melnichenko GA, Fadeev VF

endokrinologija

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný