Ledvične amiloidoze, zdravljenje, simptomi, vzroki, simptomi

Amiloidoza - bolezen označena z metaboličnih motenj in tvorbo posebnih snovi telesa v - amiloida, ki ima sposobnost, da se deponira v različnih organih in tkivih (vključno ledvic) in s tem kršil njihovo funkcijo.

ledvične amiloidoze (AP) - skupina bolezni, za katere je značilno odlaganja v ledvicah (glomerula intersticijsko tkivo in peritubulne vaskularnih con) poliaharidnoy snoveh protein, ki je bil Virchow leta 1853 z naslovom amiloida, ker z reakcijo z jodom, da podoben škrob .

Strogo gledano, amiloidoza je bolezen, ki je ne samo ledvice. To je avtoimunska proces, v katerem praktično vsi organi telesa opremljena z votlinami začne nabirati poseben protein - amiloida. Ko amiloidoza ne vpliva le na ledvice, ampak tudi jetra, trebušne slinavke, želodca, vranice, črevesje ... včasih celo v možganskih prekatov in porozno tkivo pljuč. Ta isti protein pojavi v plazmi in odlagajo na stenah krvnih žil. Vendar ledvična bolezen prizadene najbolj neugodno. In res jih prizadene pogosteje kot druge organe.

To imenujemo avtoimunski proces, v katerem so popolnoma zdrave celice napadla sistema celice imunskega sistema. Kot pravilo, je razlog, zakaj imunski sistem napade zdravo tkivo, ni mogoče ugotoviti. Kot tudi odstraniti nenormalno reakcijo, izogibanje stanje zatiranje celoten imunski sistem. Pri avtoimunskih boleznih, poleg amiloidoze nanaša sistemski lupus, alergije vseh vrst, revmatoidni artritis (sklepi), Hashimotov tiroiditis (ščitnice), multipla skleroza, bronhialna astma, nekatere odstotek diabetes mellitus odvisen od inzulina, miastenija gravis (mišic), vitiligo (pohoten celice kože, las in nohtov), ​​primarne biliarne ciroze, Hodgkinova bolezen, slabokrvnostjo.

frekvenca. Amiloidoza trpi vsak 2 državljana 100.000, večinoma pri starejših (nad 80% - nad 80 let).

Razvrstitev ledvične amiloidoze

• S izvora razlikovati amiloidoza: primarna (prirojeno) in sekundarne (pridobljena). Primarna amiloidoza razvija brez očitnega predisponirajoči vzroka in lahko vplivajo na vse organe in tkiva, vključno z ledvicami. Sekundarna amiloidoza napreduje v prisotnosti kroničnih patologij razpršenih bolezni vezivnega tkiva, vnetnih procesov in nekaterih oblik raka.
• Dodeli ločenih amiloidoz: dedno (genetski defekt, povezano z metabolizmom beljakovin), lokalno (razvijalno brez očitnega razloga), senilna (zabeležena kot posledica starostjo povezane spremembe v telesu).

Trenutno obstaja pet glavnih skupin amiloidoze, ki odražajo svoj izvor:

1. primarna amiloidoza (AL tip);
2. Sekundarna amiloidoza (tipa AA);
3. dedna-družinska amiloidoza (ATTR tipa): a) družina amiloid polinevropatija (portugalska različica) - b) senilna sistemska amiloidoza;
4. amiloidoza pri bolnikih izbirni hemodializi (AR2M tip);
5. Lokaliziran amiloidoza (AIAPP tip): a) ne-insulinsko odvisnega diabetes diabete- b) pri Alzheimerjevi bolezni (AB-amiloidoza) - v) senilna amiloidoza atrije (AANF-amiloidoza).

Vzroki za ledvične amiloidoze

Dejavniki tveganja vključujejo moški spol, starost nad 50 let, mieloma, kronične vnetne bolezni (tuberkuloze, osteomielitis, bronhiektazija, revmatoidni artritis, itd.), programska oprema hemodializo.

patogeneza. Če ima poškodbe ledvic 2 osnovnih razredov amiloida: sestoji iz imunoglobulinske lahke verige (AL tipa) in neimune izvora (AA). Dysproteinemia (prednostno gapergammaglobulinemiya) in imunološke motnje (predvsem celice T link) odražajo sukani protein sintetična funkcijo retikuloendotelijskem sistemu in prispevajo k razvoju ledvične amiloidoze. Amiloida, polaganje v ledvicah, ki jih povzročajo, da morfološke in funkcionalne spremembe v videzu proteinurije, nefrotskim sindromom, in nato uremia.

Patološka anatomija. V zgodnjih fazah amiloid se odlaga v obliki majhnih žarišč v mezangin in po glomerulne bazalne membrane. V kasnejših fazah ledvic povečala ( "velik zlez ledvico").

V primeru ledvične amiloidoze pomembno prisotnost kroničnih okužb, kot so tuberkuloza, osteomielitis, pljučni absces, in revmatoidnega artritisa. Bolezen je le majhna proteinurija morda videti na prvi. Kasneje v razvoju nefrotski sindrom - visoka proteinurije, označeno edem, hypoproteinemia. Glede na kronične renalne insuficience obrazca stabilne arterijske hipertenzije.

Kot lahko vidite, je razred bolezni je dokaj obsežen pred nami. In nihče od njih ne obravnavajo. Kar amiloidoza, amiloidni - protein ni v čisti obliki in beljakovinska spojina s škrobom. To je neprebavljena celice v črevesju in nedorasscheplennym polisaharid. Od konvencionalnih amiloidnega proteina razlikuje celotna fizikalno in kemično inertnost: To ne velja za cepljenje (vključno kisline in baze prebavnega trakta) ^ ne spreminja strukturo pod vplivom toplote, da ne sodelujejo v eni sami reakciji izmenjave. Preprosto kopiči v tkivih organov, ki nadomešča svoje lastne celice in strukture in tako povzroči izgubo učinkovitosti.

Seveda, imunski sistem telesa odzove na videz proteina z nestandardnimi poskusov strukturo, da jo uniči. Ampak, da se uniči amiloida, ni tako enostavno, da celice telesa, kjer se nabira, umrejo veliko hitreje. To se imenuje amiloidoza. O istih dejavnikov, ki sprožijo sintezo polubelkapolukrahmala, znanost ni nič dokončno ne more reči. Amiloidoza je lahko odvisna od posameznikove etnične pripadnosti. To je podedoval od rasnih značilnosti. Pogosto je oblikovala sama, v starosti. Slednji pojav je še posebej pogoste v zahodni Evropi. Amiloidoza lahko manifestacija malignega tumorja v kostnem mozgu, itd Izolirani dejstva so daleč od jasnega odgovora na vprašanje ... Dejstvo je, da je večina pogovora o izvoru patologijo znanosti omenja dva ovoja: .. "Dednost" in " lestvici presnovne motnje. "

Amiloidoza lahko nadaljuje z različnimi hitrostmi. In v tej obliki bolezni, obstaja več. Na primer, ena od vrst smo pravkar opisali. Toda neposredno povezane z boleznijo ledvic, je tudi druga oblika amiloidoza, razvoju pri bolnikih na "umetne ledvice". Hemodializa stroj ne more izločijo protein iz krvnega obtoka -2 - mikroglobulin, ki je naravna ledvice odpravi pravil postopka. To globulin kopiči v krvi, kar vodi v razvoj amiloidoze, saj so njegove molekule uničena in njihovi ostanki povezan v krvnem obtoku z glukozo, ki tvorijo amiloida molekule. Povezana s hemodializo amiloidozo se imenuje - amiloidoza Hemodialisis (short-AH amiloidoza.).

Simptomi in znaki ledvične amiloidoze

Amiloidoza razlikuje nič manj zvit kot rak. V smislu, da je to običajno za sliko - popolna ali skoraj popolna odsotnost simptomov do faze nepopravljivih sprememb. Nepreklicen, saj niti začela v tej fazi zdravljenja smiselna, saj je telo strukture je že nefunkcionalen in ga ni mogoče obnoviti.

Izjema je, ko imunski-4 Naya reakcijsko silo omenja alergični. Potem simptomi odpovedi poveča naravnost hitrost tornado. In to traja približno mesec dni od začetka bolezni do popolnega prenehanja delovanja ledvic. Toda poskusi zdravljenja zapleta z močjo Juriš imunskega sistema. Glede na to, da so vsi avtoimunske bolezni za nadzor in Cupping z velikimi težavami, v tem primeru s kliničnega vidika, izgleda nič boljši od prejšnjega.

Najzgodnejši znak amiloidoze se lahko šteje, da je pojav velikih količin beljakovin v urinu. Ne samo amiloida, ampak tudi številne druge *, običajno tam manjka. Hkrati pa moramo razumeti, da je beljakovin v urinu nasploh ena od značilnosti v tesnem neuspeh. Kot tudi kri.

Ostali simptomi amiloidoze so podobne številnih drugih boleznih ledvic, razen samo vnetja in okužbe.

Tako, z napredkom bolnikov amiloidoze imajo:

• kronične utrujenosti in povečano potenje;
• vedno visok krvni tlak;
• otekanje tkiv in vrečk pod očmi;
• vonj sadja, in potem - in gnilo ribe usta in urina;
• anuria - postopno opuščanje urina.

Kot lahko vidite, da je res nič nenavadno - navadna, če lahko tako rečem, niz se imenuje odpoved ledvic. Samo to je vrsta razvija brez znakov vnetja in pogosto zelo hitro.

Video: Ledvice Zdravljenje - Kako, da bi kamne iz ledvic

Predklinične faza traja od 3 do 5 let (Bolezen se lahko odkrije v ledvični biopsiji). Proteinuric (albuminuricheskaya) faza je značilno povečanje proteinurijo in lahko traja tudi do 10-13 let. Nefrotski fazi kaže hudo proteninurio, gipoproteitsemiey, giperlitsidemiey. To je lahko povečan jetrih, vranici, bezgavkah, zvišana alkalna fosfataza, ledvična tromboza vene. Terminal (uremični) ledvične amiloidoze spremljajo klinični simptomi kronične ledvične bolezni.

Od zunajledvičnega izražanja macroglossia, disfagija, diareja, gastrointestinalna krvavitev, Banti sindrom, kroničnega pankreatitisa, restriktivno kardiomiopatijo, simetrični artritis, sindrom karpalnega kanala, poliserozitisa (z občasnim bolezni).

V začetnih fazah manifestacije bolezni amiloidoze ne povzročajo kakršno koli bilo značilne spremembe v telesu, in sekundarno amiloidozo jih bolezen povzroča, proti kateri se je razvil. Ker bo prišlo do napredovanja bolezni pri bolnikih, ki se pritožujejo zaradi slabosti, izguba apetita, zdravje, utrujenost. Razvoj nefrotski sindrom, ki je označen z zmanjšanjem števila ločimo urina, edem različnih lokalizacije. Ko je izrazil oteklina razvoj: hydropericardium - nabiranje tekočine v srca vrečki, hidrotoraks - nabiranje tekočine v prsni votlini, včasih se zdi ascitesa - tekočine kopičenje v trebušni votlini. Zelo pogosto, ko ledvic amiloidoza pokazala visok krvni tlak - do 20% primerov. Obstaja povečanje jeter in vranice zaradi odlaganja amiloida v teh organov. Glavni znaki končne ledvične amiloidoze so: srbeča koža, nespečnost, hude glavobole, izražena dispeptičnimi motnje (slabost, bruhanje, in včasih popolno pomanjkanje apetita), s hipertenzijo poslabšala.

Amiloidoza dobila ime iz dejstva, da bolne tkiva z njim, ki ga posebnem proteinskih depozitov obarvano z jodom, kot škroba, v modri barvi. In v Latinski škroba določena kot amilum.

Laboratorijski testi pokažejo bolnikov proteinurije (povečano količino beljakovin v urinu). Ta funkcija je glavni simptom amiloidoze. Izguba beljakovin v urinu na dan lahko do '25 najdemo v urinu zrnatih in hialina valjev, skupaj z beljakovinami (beljakovine meče iz ledvičnih tubulih). Manj označena hematurija in levkociturija (veliko število eritrocitov in levkocitov v urinu), motnje metabolizma lipidov lipidov najdemo v urinu. Motnje v presnovi beljakovin in maščob so za zmanjšanje vsebnosti beljakovin, predvsem zaradi albumin, kakor tudi povečanje količine maščob in holesterola v krvi.

Amiloidoza nefrotski sindrom označen s počasnim razvojem, označen s vztrajna toka in se pogosto pojavi po daljšem proteinurije. Edem, tvorjen z amiloidozo, so zelo stabilni in malo zmanjšajo za uporabo diuretikov. Sekundarna amiloidoza v poslabšanje osnovne bolezni napreduje. V primarnem amiloidoze opazili več benigne potek kronične ledvične odpovedi v nasprotju s sekundarno amiloidozo.

Amiloidoza zapleti so razvoj peritonitis, ki jo spremljajo s povečanjem količine tekočine v trebušni votlini. Poleg tega se lahko pojavijo tromboza ledvičnih žil na sekundarno amiloidozo, kar ima za posledico povečano proteinurije, zmanjšano izločanje urina, tam hematurija in hude bolečine v ledvenem delu. To se lahko pridruži nalezljivo proces.

Diagnoza ledvične amiloidoze

Ledvice biopsija v 85% ali več, jetra - 80% danke - 70% vam za potrditev diagnoze.

Diferencialna diagnoza se opravi (odvisno od stopnje ledvične amiloidoze z drugimi ledvičnih bolezni in temelji na ugotavljanju simetrične spremembe Naloži kliničnih in funkcionalnih parametrov, proteinurija, povečane ledvice. Manj pogosto pojavi potreba po diferencialno diagnozo skleroderma, myxedema, bolezni srca. Podatki odločilnega pomena biopsije.

obeti. Odvisno od vrste amiloidoze določimo prisotnost okvare ledvic in srca. Po razvoju bolnikih s kronično boleznijo živi manj kot eno leto.

Glavni diagnostični kriteriji:

1. Povečanje proteinurije.
2. Prisotnost takšnih boleznih, kot so tuberkuloza, osteomielitis, revmatoidnega artritisa.
3. Iskanje amiloida pri biopsijo rektalno sluznico ali dlesni.

Zdravljenje ledvične amiloidoze

Osnova preventivnega učinka imunosupresivni terapiji po - zdravil, ki zavirajo aktivnost imunskih celic. Med njimi so, na primer, prednizona in melfalanom. Vendar pa lahko traja več spremljevalnih ukrepov. Ker je funkcija stop dodeljena bolnikov na dializi. Možno je tudi presaditev ledvic. Dobri rezultati so doseženi s posrednim imenovanje posebnega prehrane.

To vključuje:

• huda omejitev beljakovinami - da se ustvari primanjkljaj "gradnikov" za sintezo amiloida. To pomeni ukinitev mesa, jajc in rib v kakršni koli obliki. Tako kot vse stročnice, in mlečnih izdelkov - vključno s kislim mlekom;
• odpovedi enostavni ogljikovi hidrati kot take - zmanjšati količino škroba molekul, ki so vmes med enostavnimi ogljikovimi hidrati in čisto glukozo. V skladu s tem prepoved pridejo slaščičarske in pekovske izdelke, marmelade, sladkor v prahu, krompir, klobase, kečap, majoneza (vsi vsebujejo škrob - in v velikih količinah), žele, pecivo smetano;
• in seveda, vsi ukrepi, sprejeti s standardnim okvare, - odpovedi soli vroče začimbe, dodatno količino tekočine, itd ...

Toda več tukaj} Na žalost, ni nič storiti. Amiloidoza je nepredvidljiva, ker je gen, ki kodira svojo dedno razvoja, ni bilo mogoče najti. Je neozdravljiva, ker znanost ne more obravnavati vse obstoječe bolezni avtoimunskimi. Pojavnost bolezni se pokaže jasno zvezo z bolnika starosti -., Na načelu "starejši, bolj verjetno" Kot je za njeno zdravljenje s pomočjo alternativne medicine, v tem primeru je stopnja njihove učinkovitosti je približno enako kot tisti, fizioterapije ali zdravljenja. To je enaka nič.

Prvi korak je za zdravljenje bolezni, proti kateri je razvil amiloidoze. To je treba storiti zato, ker je posledica poslabšanja bolezni je napredovanje amiloidoze. Tako je v določenih kroničnih bolezni (kot so tuberkuloza, sifilis) je potreben za dokončanje celoten ciklus posebnega zdravljenja z antibiotiki. Pri bolezni vezivnega tkiva predpiše soli zlata, aminohinolinovogo droge penicilamin. Pri kroničnih nespecifičnih procesov morali protibakterijsko zdravljenje, in v nekaterih primerih - in kirurgija.

Vpliv na osnovni patogenezi bolezni želi zmanjšati nastajanje amiloida. Namen drog aminohinolinovogo skupine - delagila klorokin ali - v odmerku 0,25-0,5 g na dan potek zdravljenja (do nekaj let) ustavi napredovanje amiloidoze. Toda te droge, so učinkoviti le v zgodnjih fazah bolezni. Dnevni vnos 50-100 g surovega jetrih nekaj mesecev zmanjšuje jetra in vranica, da normalne velikosti, in za zmanjšanje proteinurije.

Pri bolnikih s hipertenzijo lahko predpišemo učinkovin, ki znižujejo krvni tlak. Ko izražena otekanje in razvoj nefrotskega sindroma poveča količino beljakovin živila, močno omeji ali popolnoma izločijo iz prehrane kuhinjske soli, natančno predpisanih diuretikov. Anemija prilagoditi terapijo zdravil, transfuzijo polni krvi ali eritrocitov. Če razvila odpoved ledvic, uporablja prehrane neslanega, se popravek izvede na presnovo mineralov, zagotoviti zadostne količine tekočine v telo. V kasnejših stopnjah odpovedi ledvic, je hemodializa ali ledvični presadek izvedli.

vnos meje prehrana kazeina, sol, rafiniranega sladkorja, mleka in mlečnih izdelkov, kofeina. Priporočamo jedo sadje, zelenjavo in oreščke. Glavni cilj sekundarno amiloidozo je ledvična terapevtsko ali kirurško zdravljenje osnovne bolezni. Za zdravljenje primarno amiloidozo uporabo melfalan (0,25 mg / kg na dan) in prednizolon. V zgodnjih fazah aminohinolinovogo predpisal zdravila (delagil ali Plaquenil) dolge. kolhicin (do 2 mg / dan), uporabljajo posebno obdelavo AA amiloidoze. Da bi preprečili nastajanje in resorpcijo obstoječe amiloida z uporabo 1% raztopina Dimexidum 10-15 ml 3-krat dnevno peroralno, unitiol, antraciklini in yododoksorubitsin.

Simptomatsko zdravljenje vključujejo uporabo antihipertenzivnih in diuretikov, zdravil, popravki anemije. Da uvlek sindrom hemoragični splenektomijo izvedeno (zmanjšano vezivno faktor X).

preprečevanje. Možni preprečevanje v primerih sekundarne amiloidoze. Temelji na sodobni diagnostiki in radikalno zdravljenje bolezni, ki vodi do razvoja ledvične amiloidoze.