Nadledvične incidentalomas: zdravljenje, simptomi

Pri odraslih so lahko deluje ali ne deluje adenom ali raka nadledvične feokromocitoma, ciste, mielolipomy ali metastaze raka v drugih organih. Neenotna povečanje nadledvične žleze lahko pride tudi, če prirojena hiperplazija ali krvavitve, vendar v teh primerih spremembe so običajno označene na obeh straneh.

Pristopi k diagnozo vesoljskih zasedajo lezije v nadledvičnih žlezah, ko so po naključju odkrili še vedno negotova. Nekateri znaki svoji naravi lahko dobimo s primerjavo radiografičnih ugotovitve klinične manifestacije. Pomen ima velikost teh formacij. Ko je manj kot 4 cm tvorbe primarni rak nadledvične redke, lahko pa so metastatski rak pljuč, gastrointestinalnega trakta, ledvic ali dojke. Izobraževanje je manj kot 3 cm, pri bolnikih z rakom drugih organov so metastaze v 20-30% primerov.

Obstajajo lahko nekatere informativne funkcije te formacije odkrite pri sobni temperaturi. Prisotnost maščob v njih je značilno za mielolipom (običajno benigne). Adrenokortikalni adenomi formacije videti krog z gladkimi robovi in ​​ciste so jasni znaki, ne le za CT, ampak tudi v ZDA. Tvorba nizko gostoto (< 10 единиц Хаунсфилда), выявляемые при КТ без усиления, обычно доброкачественны. Для кровоизлияний в надпочечники характерна негомогенная структура с неровными краями. Первичная раковая опухоль коры надпочечников часто имеет размеры больше 5 см и неровные края. В отдельных случаях дополнительную информацию можно получить с помощью МРТ. Рак коры надпочечников и феохромоцитома (в отличие от доброкачественных процессов) в типичных случаях дают яркий интенсивный сигнал на Т2-взвешенных изображениях. Однако исключения из этого правила снижают диагностическую ценность результатов МРТ.

Incidentalomas - vzgoja v nadledvične žleze, ko je bila odkrita naključno med slikanje orodja nadledvične žleze, prsih ali trebuhu, ki se ne izvaja v povezavi s sumom adrenalne bolezni.

Z izboljšanimi tehnik instrumentalnih incidentalomas začeli pogosteje prepoznajo. V raziskavah prebivalstva v obdukcije frekvenčnih nadledvične formacijah 1-6%, in ob uporabi različnih tehnik instrumentalne slikanje nadledvične žleze - 2-3%, in več kot 70 let - 10,8%.

raziskava smeri

Pri opredelitvi nadledvične incidentalomas je treba pojasniti:

• malignosti;
• Hormonsko funkcionalno dejavnost.

Diferencialna diagnoza nadledvične adenoma po naključju diagnosticirano:

• kortizola izločajo adenome;
• mineralokortikoidov izločajo adenom (Conn-ov sindrom);
• ULN;
• adrenokortikalni karcinomi (5-12%);
• metastaz (2-10%, prednostno iz mlečnih žlez in pljuč ali ledvic);
• feokromocitoma (10-15%);
• cista-adrenalne (5%);
• mielolipoma adrenalne (5-10%);
• hematom;
• ganglineyroma (4%).

raziskava

• Iskanje kliničnih znakov in simptomov prekomerno nadledvičnih hormonov in extraadrenal tumorja.
• Kortizol v vsakdanjem urinu in preizkus dušenje nizko deksametazon noč.
• Metanephrines v plazmi in / ali urinu.
• Razmerje aldosterona in renina koncentracije kalija v serumu.
• Homogeno maso z majhno radiološko gostoto na CT-scan je verjetno pokazatelj benignega adenoma (nizka gostota visoko vsebnostjo maščob = = znamenje čistost).
• Homogeno maso z visoko gostoto na CT-scan zahteva razločevanje med naslednjih bolezni:
• feokromocitoma;
• adrenokortikalni karcinom;
• metastaze;
• adenom z nizko vsebnostjo maščob.
• Če obstaja sum na raka nadledvične žleze, opravi dodatne preiskave:
• Študija metabolitov kortikosteroidov v vsakdanjem urinu;
• DHEAS, 17 -gidroprogesteron, progesteron;
• androstendion, testosteron.

Zdravljenje in opazovanje

Med spremljanjem, lahko 20% bolnikov razvije hiperprodukcijo koli nadledvične hormona, vendar je malo verjetno, če je velikost tumorja ne presega 3 cm. Najpogostejši incidentalomas izloča kortizol.

Indikacije za ohirurgicheskomu zdravljenja

• Očitna znamenja hormon hipersekrecije povezana z nastankom nadledvične žleze.
• Biokemični znaki feokromocitom.
• Vzgoja v nadledvične žleze večji kot 4 cm, z verjetnostjo malignosti poveča, če:
• y je incidentalomas značilni rentgenski znaki malignosti, npr opisuje nejasen in prekrvavitve;
• To se izloča iz več vrst steroidnih hormonov;
• incidentalomas večji od 6 mm.
• Če pred operacijo je bil bolnik giperglyukokortitsizm, potem se lahko razvije insuficienca nadledvične žleze, ki zahteva nadomestno terapijo.
• Po korakih:
• presejalni biokemično pregled vsako leto;
• bolnik ni mogoče opaziti, če:
• instrumentalni slikanje kaže, da je velikost tumorja 6 mesecev nespremenjena;
• v 3 letih opazovanja tumor ni izločajo kakršnih koli hormonov in vizualizacijsko orodje ni znakov malignosti.

malignosti

Dimenzije intsidentalom s je primarni rak nadledvične skorje na splošno manjša kot 4 cm, in večina strokovnjaki priporočajo za odstranitev vseh nastajanje teh dimenzij. V študiji 45 nadledvične tumorjev večja od 5 cm, 30 pojavil benignih (16 feokromocitom, 6 adenomov 4 ciste, 2 mielodipomy 1 hematom, 1 ganglioneuroma) in 15 - maligni (7 primarni raka nadledvične skorje, 5 metastaze nadledvične žleze in 3 limfoma). Izobraževanje manjši 4-5 cm v premeru mora navdihovati strah le, če je rak na druge organe ali vidnih kliničnih znakov. Pri raku na pljučih, prebavnem traktu, ledvicah ali rak dojke metastaz v nadledvične žleze določenih pomaga igelno biopsijo pod ultrazvokom ali CT. Takšna študija razkriva, metastaze s točnostjo 75-80%, vendar je to lahko tako lažno-negativnih in lažno pozitivnih rezultatov. Pri bolnikih brez zgodovine rezultatov malignosti perkutana biopsija nadledvične malo informativen. Diagnostični postopek je treba opraviti samo v primerih, ko lahko prisotnost ali odsotnost zasevkov v nadledvične žleze vplivajo na zdravljenje ali prognozo.

endokrinološke kazalniki

National Institutes of Health strokovnjakov (ZDA) je priporočljivo za intsidentolomah nadledvične nočnih testa omejevalno z 1 mg deksametazona in določanje vsebnosti metanephrines v plazmi in urinu. Bolniki z arterijsko hipertenzijo treba določiti tudi koncentracijo kalija v stopnji aldosterona v plazmi in razmerja ATM. Vendar pa je v vseh teh primerih je treba osredotočiti na kliničnih parametrov in 6-12 mesecev ponovno opraviti CT. Hormonske spremembe lahko pride kasneje, zato je treba ustrezne študije v rednih časovnih presledkih.

Kortizolprodutsiruyuschie adenom

Med delovanje nadledvične intsidentalom najvišjo frekvenco zazna tumor avtonomno izloča kortizol. Povečano izločanje kortizola odkrili pri 5-15% bolnikov z adrenalno premerom incidentalomas 2-5 cm. Istočasno je izločanje kortizola v urinu pogosto normalna, a jo je hipotalamus-hipofiza sistem je že v depresijo. Takšni primeri so lahko označene z uporabo testa supresivno noč z 1 mg deksametazona: raven kortizola zjutraj plazmi odseka ostaja nad 1,8 mcg% (50 nmol / l). Povečanje odmerka na 3 mg deksametazona ali lahko zmanjša število lozhnopo pozitivne rezultate. Poleg tega v teh primerih zmanjša bazalno plazmi ACTH. Avtonomna kortizola izločanje tumorja mora spremljati kršitve njenega dnevnega ritma in na koncu popolnoma izključuje možnost njegovim zniževanjem pod vplivom deksametazon. Treba je zmanjšati kot ACTH odziv na CRH. Odstranitev teh "tihih" adenomov iz skorje nadledvične žleze je lahko povezana s klinično pomembno okvaro teh žlez. Zato, preden odstranite morebitne neznane tumorjev pri nadledvične žleze morali porabiti test noč omejevalno z deksametazonom ali določi raven ACTH v plazmi. Možnost kasnejšega pojava kliničnih simptomov v takem "subkliničnega" Cushingov sindrom ostaja neznan. V mnogih primerih so nadledvična incidentalomas ugotovljeno pri bolnikih z arterijsko hipertenzijo, debelost ali diabetes, ter resekciji adenomov kortizolprodutsiruyuschih lahko zmanjša resnost teh motenj. Tako, s subklinično Cushingovim sindromom v mladosti, kot tudi bolezni, ki se lahko poslabša presežkom glukokortikoidov je priporočljivo adrenalektomiji.

feokromocitoma

Nadledvične incidentalomas v 2-3% primerov je feokromocitom, ki lahko ogrozi življenje bolnika. Mnogi od teh bolnikov imajo hipertenzijo in simptomi, ki nakazujejo kateholamina presežka (glavobol, potenje, palpitacije in razdražljivost).

Aldosteronprodutsiruyuschie adenom

Čeprav so aldosteronprodutsiruyuschie adenomi nadledvične feokromocitom bolj pogosti in kortizolsekretiruyuschih tumorji med intsidentalom nadledvično žlezo jih zasedajo zelo skromno mesto. To je očitno posledica majhnosti adenomov, ki se običajno ne pojavljajo pri sobni temperaturi. Prisotnost aldosteronprodutsiruyuschey adenomom domnevati le pri bolnikih s hipertenzijo in hipokaliemijo (ki skoraj vedno pojavi, ko aldosteroma premerom, večjim od 3 cm). Razmerje aldosterona (ng%) ATM (ng / ml / h) in manj kot 30 na nivo plazemske aldosterona je manj kot 20% ng (v enotnem določanja) aldosteroma izključitev diagnoze.

Glukokortikoide ni endokrinih bolezni

načela

Glukokortikoidi, ki imajo protivnetno in imunosupresivno aktivnost, ki se uporabljajo za zdravljenje različnih bolezni. Ti vključujejo revmatične bolezni (na primer, revmatoidni artritis in sistemski lupus eritematozus), pljučne bolezni (npr astme), ledvične bolezni (npr glomerulonefritis) in mnogi drugi. Neželeni učinki take terapije zahtevajo uporabo glukokortikoidov pri najnižjih učinkovitih odmerkov ter za čim manj časa.

sintetični glukokortikoidi

Kemijska modifikacija steroidov dobimo spojine z večjo glukokortikoidne aktivnosti glede na mineralokortikoidov. Na primer, glukokortikoid prednizona aktivnost (vsebuje 1,2-dvojno vez in 11-keto skupino namesto hidroksi) je 3-5-krat višja od tiste kortizola ker je mineralokortikoidov lastnosti te spojine manjša od kortizola. Za biološko aktivnost prednizona potrebne za ponovno vzpostavitev 11-keto skupino v OH skupino. Ko je bolezen jeter, je ta proces moten. Deksametazon je prisotna v molekuli enaka dodatna dvojna vez, atom fluora v legi 9 in metilno skupino v 16-položaju. To ji daje glukokortikoidno aktivnost 10-20-krat večja, kot je kortizol, in mineralokortikoidov aktivnost praktično odvzame. Sintetizirane analogi in mnogih drugih steroidnih hormonov. Čeprav je večina sintetični glukokortikoidi veže šibko s DRG med plazemsko razpolovno dobo, večjo od kortizola.

Načini vnosa

Kortikosteroidi lahko daje oralno, parenteralno ali uporabljati kot lokalnih skladov. Hitrost absorpcije po intramuskularnem ali intraartikularno injekcijo odvisna od steroidna struktura. Perkutana absorpcija odvisna tudi od vnetja in resnost trup na katerega je pritrjen drog. Polnila (npr urea) in tesen povoj pospešijo tudi kožno absorpcijo zdravila. Na biorazpoložljivosti inhalacijskih glukokortikoidov vplivajo inhalacijski tehnike (npr uporabo zaščitnih šob), od katerega je odvisna količina droge, ki vstopajo v pljuča.

neželeni učinki

Na splošno velja, resnost neželenih učinkov je odvisna od odmerka in trajanja glukokortikoidne terapije, vendar so njihove manifestacije v različnih bolnikih drugačna.

Zaviranje sistema HPA

Glukokortikoidi negativnih povratno zvezo zavira izločanje CRH in ACTH. To je opaziti uporabo dnevni odmerek prednizona 5 mg. Vendar pa je napovedati obseg tega delovanja za vsakega posameznega bolnika, je praktično nemogoče. HPA os delovanje sistema se lahko šteje zatreti pri bolnikih s kliničnimi manifestacijami Cushingovim sindromom, kot tudi pri tistih, ki prejemajo glukokortikoide v dnevni ekvivalentu odmerka za 10-20 mg prednizona za 3 tedne ali več. Ko prejmete glukokortikoidi zaviranje v funkcijah dan HPA sistema manj izrazite kot v primeru na dan.

Cushingov sindrom

Glukokortikoidi zdravljenje lahko spremljajo manifestacij Cushingovim sindromom. Zlasti zaskrbljujoče je možnost za razvoj osteoporoze, zlasti dolgotrajno uporabo glukokortikoidov. Resnost sistemske znake prebitkom uporabljati inhalacijskih zdravil je odvisna od posamezne formulacije. Vendar je pri otrocih, poleg lokalnih neželenih učinkov (disfonija, oralna kandidoza), po možnosti tudi razvoj sistema - glavkoma, katarakte, osteoporoza in zastoj rasti.

Prekliči steroidno terapijo

Zaradi zatiranja terapije sistem glukokortikoidi HPA leta ne bi smela odpovedati naenkrat, ampak postopoma zmanjšuje priprave doz. Takšna shema zmanjšanja izberemo empirično. Ovire za zmanjšanje odmerkov vključujejo poslabšanjem in odtegnitvene simptome, ki se lahko manifestirajo šibkost, bolečine v sklepih in luščenje kože. Možno je tudi psihično odvisnost od steroidov. Zaviranje sistema HPA po zmanjšanju odmerka glukokortikoidov fizioloških traja 9-10 mesecev, in včasih celo 1-2 let.