Prezgodnja puberteta (prezgodnja puberteta)

Vendar pa obstajajo nasprotujoča si stališča o mejah zgornjega starosti pubertete za dekleta. Na podlagi razpoložljivih podatkov, se predpostavlja, da je prezgodnja puberteta pojav sekundarnih spolnih znakov pri dekletih belcih do 7. leta starosti in dekleta črna, mlajših od 6 let. Vendar, če začnete puberteto prej kot 8 let - to je še vedno pokazatelj visoko tveganje za bolezni. Otrok mora biti odprava morebitne znake motenj centralnega živčnega sistema ali drugih vzrokov zabolevaniya- opisanih zadostno število primerov, v katerih je vzrok za prezgodnji spolni razvoj pri dekletih pod 8 let organski lezija. Če je vzrok za prezgodnji spolni razvoj je zgodnje aktiviranje hipotalamus-hipofiza osi in država je gonadotropin odvisna od diagnoza zveni kot osrednji (popolna ali dejanske) prezgodnja razvojno če fantje tam zunajmaternične proizvodnja gonadotropinov in otrok obeh spolov navedeno avtonomno izločanje spolnih steroidov, in država ni gonadotropin odvisne diagnoza zveni kot nepopolno prezgodnje spolni razvoj. Če je feminizacija deklet in fantov Virilization - imenuje razvoj izoseksualnym, če pa pride do feminizacija pri moških in virilization pri dekletih - to se imenuje heteroseksualna razvoj. Kadar koli vrste prezgodnjega razvoja povečanje stopnje rasti, razvoja in zorenja somatsko skeleta. Če se bolezen ne diagnosticiran v zgodnjih fazah bolezni lahko pride do hitrega povečanja rasti, vendar pa je zaradi hitrega zapiranja končnega rast epifiz se bo zmanjšala. Paradoks, da je visoka otrok postane pritlikave odraslih. Brez zdravljenja se lahko krvni vsebnost IGF-1, se poveča v primerjavi z starostnih norm, ampak je primerna za puberteto referenčnimi vrednostmi.

Srednja (v celoti ali res) prezgodnji spolni razvoj

Ustavno centralno (popolna ali res) prezgodnji spolni razvoj
Otroci, ki so bili izoseksualnoe razvoj v starosti več kot 2,5 SD pod povprečjem, je lahko le v spodnjem delu porazdelitve starosti krivulje začne pubertata- pogosto družinsko anamnezo zgodnjega začetka spolnega razvoja. Res je prezgodnja puberteta lahko redkih primerih avtosomnem prevladujočega ali (dečki), X-vezana avtosomno dominantna lastnost.

Idiopatska centralno (popolna ali res) izoseksualnoe prezgodnji spolni razvoj
Pri otrocih z zgodnjim razvojem izoseksualnym ni družinsko anamnezo zgodnje puberteta in brez organskih bolezni, bolezni centralnega živčnega sistema, se šteje idiopatska. Takšni bolniki lahko našli nekatere nevrološke nepravilnosti, kot so simptomov epilepsije v EEG ali zakasnele splošni razvoj. Spolne simptomi lahko postopno ali nenadno razvoj. Koncentracije gonadotropini in spolnih steroidov, kot tudi odgovor na upravo GnRH in njegovih analogov s podobnimi parametri pri zdravih ljudeh. Idiopatska osrednji prezgodnje spolne razvoj, kot tudi v vseh oblikah pravega razvoja izoseksualnogo, prvi znak je povečanje fantov yaichek- dekleta prvi znak za povečanje prsi ali - redkeje - tudi pojav sramne distribucije las. Dekleta idiopatska prezgodnja puberteta je pogostejša kot pri fantih. Pri otrocih z prezgodnjega spolnega razvoja so nagnjeni k debelosti, saj brez zdravljenja so se povečali indeks telesne mase.

Razvrstitev zgodnje pubertete

Srednja (v celoti ali res) GnRH odvisna od prezgodnje pubertete izoseksualnoe

Video: Harry Potter in Puberteta. Zaradi prezgodnjega spolnega razvoja (CPD), pri dekletih razumeti nastanek sekundarnih spolnih znakov rane ..

• ustavna
• idiopatska
• Glede na bolezni centralnega živčnega sistema (vključno z okvare ploda)
• tumorji
• okužba
• poškodbe
• obsevanje
• Posledice androgenov

Nepopolna GnRH neodvisne prezgodnja puberteta izoseksualnoe

• moški
• Gonadotropin izločajo tumorjev
• Presežek proizvodnje androgenov
• Modih tumorjev ali nadledvične žleze
• Virilnoe oblika VDKN
• Prezgodnja celica zorenje
• Leydigovih in terminalska epitelija
• ženske
• cist na jajčnikih
• tumorji, ki proizvajajo estrogena
• Težka dekompenzirana hipotiroidizem
• Moški in ženske
• McCune-Albright sindrom

Nepopolna kontrseksualnoe prezgodnji spolni razvoj

• moški
• tumorji, ki proizvajajo estrogena
• ženske
• tumorji, ki proizvajajo androgen
• Virilnoe oblika VDKN

Iatrogenska prezgodnji spolni razvoj od dajanja spolnih steroidov ali gonadotropini
Variante spolnega razvoja

• prezgodaj thelarche
• Zgodnje menarche
• prezgodaj rubarhe
• mladostnik ginekomastija

motnje centralnega živčevja

1. tumorji. Centralnega sistema tumorjev živčnega so pogostejša pri dečkih kot pri deklicah, vendar pa so lahko otroci obeh spolov, zato je potrebna previdnost biti vseeno. Optični ali hipotalamusa gliom, Astro-tsitomy, ependiomy, germinomas in drugimi tumorji centralnega živčnega sistema lahko povzroči prezgodnje spolni razvoj nevronskih poškodb poti, ki zavirajo izločanje GnRH in tako blokirajo izločanje gonadotropinov. Bolniki z optičnimi gliomom in nevrofibromatoza tipa 1 lahko prezgodnje spolni razvoj, vendar nikoli ne bo v izolirani nevrofibromatoza tipa 1 (brez optičnega gliomom) motnje spolnega razvoja. Zanimivo je, da craniopharyngioma, ki ponavadi pripelje do zamude v puberteto, lahko povzroči tudi prezgodnji spolni razvoj. Za radiosensitive tumorji pogosto kaže sevanja v primerih, ko je mogoče radikalno nevrokirurški odstranitev. Hamartoma gomoljev cinereum in obsega GnRH nevrosekretornega celice, ki so v sredini, se ta hrib tumorjem privede do prezgodnje seksualni razvoj izločujoče GnRH. Vsaka hipotalamus hamartom povezana s prezgodnjim spolni razvoj, ne proizvajajo GnRH pa vključuje transformirajočega rastnega faktorja (TRF) -A, ki stimulira izločanje GnRH. Z najnovejšimi tehnikami vizualizacije centralnega živčnega sistema, hamartomov pri njihovi značilni rentgenski znaki veliko bolj verjetno, da postanejo diagnosticirali pri bolnikih, ki so bili prej z diagnozo idiopatski prezgodnji razvoj. Ti tumorji ponavadi ne rastejo, in pri bolnikih brez očitnih simptomov stiskanja ni nevarnosti za pojav teh simptomov v prihodnosti. Najhujša manifestacija hamartoma je običajno prezgodaj spolni razvoj. Zaradi lokalizacijo hamartomov, nevrokirurške resekcijo nevarna alternativno zdravljenjem z agonistom GnRH.
Tumorji ali druge nepravilnosti centralnega živčnega sistema lahko vzrok ne samo prezgodnjega spolnega razvoja, ampak tudi GH pomanjkljivost. Poleg tega se lahko pojavi pomanjkanje GH po radioterapijo za tumorji centralnega živčnega sistema, tudi če je ta kršitev ni bilo na začetku pred obsevanjem. Takšni bolniki rastejo veliko hitreje kot pri bolnikih s pomanjkanjem izolirano GH, vendar počasneje kot otrok s klasično prezgodnjega spolnega razvoja in ustrezno izločanje GH. Pomanjkanje GH lahko postanejo klinično opazen po uspešnem zdravljenju prezgodnjega spolnega razvoja. Ob diagnozi bolezni se morajo zavedati možnosti kombiniranja teh dveh držav.

2. Drugi vzroki za prave prezgodnjega spolnega razvoja. Srednja prezgodnji spolni razvoj ali lahko povzroči granulomatozno nalezljive procesov hipotalamus - encefalitis, možganski absces, postinfection (postoperativnih ali prirojenih) suprasellar ciste, sarkoidoza, tuberkuloza granulom. Prezgodnja spolna razvoj, ki se pojavi na ozadju suprasellar ciste, hidrocefalus ali delno je mogoče kirurško korekcijo. Posledica poškodbe možganov lahko prezgodnja puberteta, in njegova zamuda. Obsevanje centralnega živčnega sistema, za akutno limfoblastno levkemijo, ali pred presaditvijo kostnega mozga se navadno spremlja pomanjkanje nekaterih hormonov, pa vse večje število prijavljenih primerov prezgodnje spolni razvoj po taki obdelavi. Odmerki pod 18 Gy lahko povzroči prezgodnje spolne razvoj centralno, ker pri višjih odmerkih sevanja se pogosto pojavi nezadostno rastnega hormona. Epilepsija in razvojne zamude lahko spremljajo osrednje prezgodnjo spolni razvoj v odsotnosti anatomskih nepravilnosti centralnega živčnega sistema.

virilizing sindromov
Otroci z dolgo nezdravljeni kongenitalno adrenalno hiperplazijo in napreduje kosti starost morda še prezgodaj, da bi debitiral po začetku spolnega razvoja supresivno zdravljenje z glukokortikoidi s. Ista situacija se lahko pojavi pri otrocih z virilizing tumorjev po odstranitvi tumorjev ali pri tistih, ki so prejemali dolgotrajno zdravljenje androgen po prenehanju zdravljenja. Vtis je, da je zorenje hipotalamus-hipofiza-gonadne osi pospešuje vsakem stanju, skupaj s povečano izločanje androgenov in napreduje kostne starosti.

Nepopolna izoseksualnoe prezgodnji spolni razvoj pri fantih

Pri fantih lahko prezgodnja spolni razvoj očitno brez zorenje hipotalamus-hipofiza osi v dveh primerih: (1) samostojna ektopična ali endogenega hCG ali LH ali dajanja eksogenega hCG gonadotropinov stimulacijo tvorbe testosterona Leydigami- celic (2) samostojna endogene sekrecije androgenov jih mod in nadledvične žleze ali iatrogene sprejemni androgenov. (Deklice izločanje hCG ne vodi do razvoja sekundarnih spolnih značilnosti.)

Gonadotropin izločajo tumorjev
Za tumorje te vrste vključujejo hepatomom ali hepatoblastom, teratom ali horiokartsi-noma mediastinuma, spolne žleze, retroperitoneja ali epifizo in germinomas centralnega živčnega sistema. Testisi so navadno poveča, vendar ne v tolikšni meri, kot je primer pri centralni prezgodnja spolnega razvoja.

Avtonomno androgena izločanje
Izločanje androgenov se lahko izboljša zaradi prirojene encimske napake v nadledvične skorje, in sicer pomanjkanje 21-hidroksilaze (R450s21) ali 11-hidroksilaze (R450s11) - virilizing nadpochechnika- karcinom tumorske vmesne celice testisov in prezgodnje zorenje spermatogenih celic in Leydigovih celic. Zdaj priznane oblike kongenitalno adrenalno hiperplazijo s poznim nastopom (običajno pomanjkanje 21-hydroxylase) lahko manifestira let po rojstvu otroka brez znakov ploda ali novorojenčka virilization. V testisov tkivu lahko preostali adrenalne - skupna posledično spolne žleze ter nadledvične vir zarodka izvora, - in v pogojih prekomerne proizvodnje ACTH v primeru prirojene nadledvično žlezo ta tkanina se lahko poveča (včasih bistveno) in izločajo nadledvične androgene.
Fantje z družino gonadotropina neodvisen prezgodnje zrelosti Leydigovih celic in spermatogenih celic v testosterona v krvi ustreza puberteto vrednosti, vendar je vsebnost gonadotropinov in odziv LH eksogenega analog GnRH ustreza pred puberteto poti ali celo nižje, kot samostojna izločanje testosterona zavira proizvodnjo GnRH. Razlog za to prevladujočega stanja, ki se nahajajo samo pri moških, je za aktiviranje LH receptor, kar vodi do konstantne povečano proizvodnjo cikličnega adenozin monofosfata (cAMP) v odsotnosti L G. receptorjev najdemo ves čas, kot da je "na" stanje. V različnih družin so opisani več LH genskih receptorja mutacij (npr Asp⁵⁷⁸ za Gly, ali Met⁵⁷¹ za Ile). Diferencialna diagnoza v takih primerih poteka med tumorjem za proizvodnjo testosterona nadledvične žleze, tumor Leydigovih celic in prezgodnje zrelosti spermatogenih celic in Leydigovih celic.
Če vzrok moške izoseksualnogo prezgodnjega razvoja je proizvodnja hCG, FSH vsebnost običajno ne povysheno- ker ni stimulacija seminifernega tubulov se testisi ne poveča do take mere, kot je to primer pri polnem prezgodnji spolni razvoj. Če je vzrok prezgodnje pubertete postane nepopolno testisov tumor, lahko testisi velika, asimetrična, pri nepravilnih obrisov. Simetrični dvostranski zmerno povečanje mod predvideva obstoj družine gonadotropina neodvisen prezgodnje zrelosti spermatogenih celic in Leydigovih celic, ki je prevladujoče stanje, ugotovljeno le pri moških. Modi, v tem stanju je nekoliko manj kot za celotno prezgodnje pubertete, kljub temu pa je večja od 2,5 cm v premeru.

Feminizacija fantov lahko povzroči redek tumor nadledvične žleze, ki izločajo estrogen. Druga možna vzrok teh okoliščinah lahko tumorska prepreke Sertolijevih celic, povezana z Peutz-Jeghers sindroma.

Nepopolna izoseksualnoe prezgodnji spolni razvoj pri dekletih

} {Modul direkt4

Pri dekletih z nepopolno izoseksualnym prezgodnjega spolnega razvoja je vir pretirano proizvodnjo estrogena. V vseh primerih je endogeni ali eksogeni izločanje estrogena LH in FSH koncentracijah zmanjšala.

folikularna cista
Če so folikularne ciste velike, da lahko proizvede dovolj kolichetsvo estrogena spodbuditi razvoj mlečnih žlez in celo za začetek rednega krovotecheniy- nekatera dekleta so ponavljajoče ciste, ki vodijo do več epizod menstrualopodobnyh izbira. V nekaterih primerih, ciste izdelavo večje količine estrogena, ki lahko posnemajo prisotnost tumorja. Folikularne ciste precej velika, se lahko zvije na nogi, ki povzroča ciste vrzel in izzove razvoj nadaljnjih simptomov akutnega abdomna do nepravočasnih simptomov estrogenizatsii.

Tumorji granulozne celic ali tekomatoznyh
Take ovarijski tumorji izločajo estrogen in v 80% primerov so določeni s palpacijo. V žlez tyazhah lahko tvorita gonadoblastomy, Lipoid tumor in cystadenoma. Redki vir izvora estrogenov jajčnikih lahko karcinoma jajčnikov.

Preostala tkiva nadledvične žleze
Že dolgo je znano, da lahko preostali modih nadledvične tkivo lokalizacija povzroči širitev modo in vir proizvodnje androgenov pri moških, še posebej v luči povečanja vsebnosti ACTH v kongenitalno adrenalno hiperplazijo. Vendar pa je pred kratkim opisal dekle s preostalo nadledvične tkiva v jajčniku, je bilo ugotovljeno, hipertenzija, prezgodnje pubertete, Cushingov sindrom in povečanje jajčnikov.

Eksogeni jemanje estrogena
Uporaba snovi, ki vsebujejo estrogen ali kožo uporabe estrogenov lahko povzročijo feminizacijo pri otrocih. Epidemija povečanje prsi in prezgodnji thelarche v Portoriku in Italiji verjetno povezano z uporabo zdravil, ki vsebujejo estrogen, zaradi prisotnosti estrogenov v okolju, povečano uporabo soje, kot tudi z neopredeljenih vzrokov. V Bahrajnu, je prejel eno flash ginekomastija pri fantih in prezgodnji thelarche dekleta, povezanih z uživanjem mleka krav, lastnik, ki je nenehno daje živali estrogeni za kontinuirano proizvodnjo mleka.

hipotiroidizem
Težka neobdelano hipotiroidizem je lahko povezana s prezgodnjo spolni razvoj in galaktoreja (Van Wick-Grumbaha sindrom) - ustrezno zdravljenje hipotiroidizma drog tiroksina kompenzira hipotiroidizem, pomaga končati prezgodnje pubertete in galaktoreja, ter tako zmanjšuje vsebnost prolaktina. Vzrok sindroma velja za povečanje izločanja gonadotropinov, povezanih z veliko povečanje izločanja TSH. Poleg tega je v pogojih znatnega povečanja koncentracije TSH, lahko hormon interakcijo z FSH receptor, simuliranje gonadotropini učinke.

McCune-Albright sindrom
McCune-Albright sindrom je diagnosticirana s prisotnostjo triado simptomov: barva "café au lait" pike z nazobčanimi robovi, vlaknat displazije dolgih kosti in prezgodnje pubertete. Kljub temu, dekleta opisane in druge motnje endokrinih: hipertiroidizem, nadledvične tumorja s Cushingovim sindromom, akromegalija, hiperprolaktinemije, hiperparatiroidizma, rahitis in hypophosphatemic giperfosfaturichesky avtonomne delujoči endogeni ciste na jajčnikih. Prezgodnja puberteta lahko centralne ali nepolnym- prihodnje študije so pokazale, da v nekaterih primerih bolezen začne z nepopolnim prezgodnjega spolnega razvoja, in postopoma oblikovali popolno prezgodnjo puberteto. Dolgoročno spremljanje bolnikov z McCune-Albright sindrom pokazala visoko frekvenco bolezenskih nepravilnosti in ortopedskih zlomov zaradi kostnih cist in izgubo sluha zaradi odebelitev časovnega dela lobanje. Odebelitev zatilje lahko poškoduje okoliško strukturo možganov in privede do usodnih posledic. V 8. ekson gena, ki kodira na G-proteine ​​alfa podenoto pri bolnikih se lahko odkrijejo Arg201 mutacije, ki povzroči neprekinjeno tvorbo cAMP ta mutacija zadeva dejavnost glutamintrifosfatazy alfa podenoto in poveča aktivnost adenilat ciklaze, kar je vzrok zgornjih endokrinih motenj, pri. Ta napaka se pojavlja v somatske namesto zarodnih celic, kar vodi do genetske Mozaicizem kjerkoli izrazil okvarjenega gena tako poškodovana široko paleto tkiv.

Nepopolna heteroseksualne prezgodnja puberteta pri dekletih

Simptomi prekomerne androgen lahko povzročijo prezgodnjih adrenarche ali resnejše motnje, kot so prirojene ali neklasičnega adrenalna hiperplazija, jajčnikov ali nadledvično tumorja. Adrenokortikalni disfunkcija pri okvari 21-hidroksilaze lahko diagnosticiramo temelji na povišano bazalno in tudi stimulirano koncentracije ACTH oksiprogesterona 17 (odvisno od vrste napake testa se lahko poveča koncentracijo in drugih derivatov nadledvične). Povečano izločanje testosterona opazili v tumorjih tako na jajčnikih in nadledvične žleze, povečano izločanje DHEA-S značilnih nadledvične tumorjev. Tako je, samo testosterona tumor lokalizacija mesto je težje s prekomerno proizvodnjo. Kdaj lahko MRI ali CT skeniranje težko vizualizirati tumor, in v takih primerih zahteva selektivno vzorčenje krvi. Opisanih več primerov redkih družin s pomanjkanjem aromataze in heteroseksualno razvoj, vendar brez prezgodnjega spolnega razvoja, kot je npr. En pacient z kariotip 46, XX, in take encimskim defektom bila označena virilizacijo genitalij pri porodu, in med puberteto je bila nadalje virilization imela tudi klinične simptome policističnih jajčnikov. Kljub visoki koncentraciji testosterona, ugotovil bolnik poveča koncentracijo LH in FSH v odsotnosti proizvodnjo estrogena.

Variante pubertetni razvoj

prezgodaj thelarche
Izraz "prezgodaj thelarche" pomeni enostransko ali dvostransko povečanje prsi brez drugih kliničnih znakov estrogena ali androgene izločanja značilnosti pubertete. Starost bolnikov je ponavadi pod 3 širitve leti, dojk, ki lahko izzvenijo v nekaj mesecih ali še naprej do začetka normalnega spolnega razvoja na ustrezne starosti. Razvoj areola in znakov estrogeniza-vanje vaginalne sluznice so običajno odsotni.
Prezgodnja thelarche lahko povzroči kratke epizode izločanje estrogena, ki ga folikularnih cist. Pri tej bolezni je koncentracija estrogena v krvi je običajno nizka, verjetno zaradi dejstva, da se vzorci krvi opravljeno veliko novejših epizod povečano izločanje estrogenov. Vendar pa je pri uporabi ultrasensitive kompletov za določanje koncentracije estradiola opazna razlika v proizvodnjo estrogena pri zdravih in deklice prezgodnje thelarche. Na splošno, prezgodnje thelarche razvija samostojno in ni značilnost začetnega osrednjega prezgodnja puberteta. Kljub temu je opisanih več primerov napredovanja bolezni in tvorba popolnega prezgodnji spolni razvoj, tako da ti pacienti prikazuje opazovanje. Ženski z thelarche niha so nedavno opisane mutacije GNAS1 gene, ki so značilne za McCune-Albright sindroma. Druge klinične manifestacije tega sindroma pa prezgodnje thelarche, so opazili dekleta.

Zgodnje menarche
Nastanek menstruacije pri dekletih zgodnji starosti brez drugih vidnih manifestacij estrogen učinki so zelo redki. Obstaja dokazana domneva, da imajo ta dekleta povečano občutljivost maternice v estrogen. V večini primerov menstruacija preneha po 1 -6 let in nato napreduje normalno puberteto.

prezgodaj adrenarche
Izraz "prezgodaj adrenarche" iz zgodnjih videz sramne in aksilarno distribucije las brez drugih znakov virilization ali spolni razvoj. Ta pogoj je pogostejša pri dekletih kot pri fantih, in se običajno pojavi, starejše od 6 let, včasih blokira predlagano novo spodnjo mejo normalnega dobi pubertete za dekleta. DHEA-S vsebnost v krvi in ​​urinu običajno naraste na sliki 2 v puberteti fazo, ki je običajno višja kot pri otrocih te starosti. Rast in kosti starost lahko nekoliko pred kronološki starosti. Bolniki so lahko znaki nenormalna EEG aktivnosti brez drugih znakov nevrološko disfunkcijo.
Klinične manifestacije poznim nastopom skorje nadledvične žleze lahko podobno klinično prezgodnje adrenarche in diferencialno diagnozo lahko zahteva preizkus stimulacijo ACTH. Po prezgodnji thelarche opisan razvoj in druge motnje - ovulacijo in menstrualnih ciklov. To stanje je lahko posledica policističnih jajčnikov. Nagnjenost k prezgodnjemu adrenarche opazili pri otrocih z intrauterinih razvitiya- dekleta lahko kasneje nastane klinično sliko sindroma policističnih jajčnikov. Obe dekleta in fantje se lahko razvije odpornost na inzulin z vsemi njenimi posledicami.

mladostnik ginekomastija
Do 75% fantov ima prehodno enostransko ali dvostransko ginekomastija, ki se običajno pojavi na 2. ali 3. fazi pubertete in vračanju v naslednjih 2 letih. Koncentracije estrogena in testosterona običajno normalno, vendar se lahko poveča razmerje "estradiol: testosteron" in zazna visoke koncentracije vezavni globulin spolnih steroidov. Ponavadi v takih primerih, s pomočjo preprostih opazovanj v primeru resne okvare, če je tkivo dojke tudi nad površino prsnega koša in ima izrazit psihološko nelagodje, po možnosti korekcijskega mammoplasty. Po 2 leti, je verjetnost spontane regresije zmanjšana zaradi tvorbe brazgotine.
Nekatera zdravstvena stanja - kot Klinefelterjev sindrom, sindrom Rafe-mat in delno androgene neobčutljivosti - povezane tudi s ginekomastiey- teh držav morajo biti jasno ločene od puberteto ginekomastija pri zdravih dečkov.

Diferencialna diagnoza prezgodnjega spolni razvoj

Za pravilno diagnozo je treba temeljito zbrati zgodovino in pregledati bolnika. Določanje gonadotropinov in steroidnih koncentracijah spolnih potrebno razlikovati razvoja gonadotropina odvisna od sekundarnih značilnosti spolu (koncentracija gonadotropinov in spolnih steroidov dvignjen) avtonomnega izločanjem endogenega ali eksogenega dajanje spolnih hormonov (vsebnost gonadotropini potlačene in povečano koncentracijo spolnih steroidov).
Ultrasensitive kompleti tretje generacije lahko zazna povišane vrednosti gonadotropinov v začetku pubertete v enem bazalnega nestimuliranih vzorca krvi. Prej, za potrditev povečano izločanje LH nujno potrebnega za izvedbo testa z GnRH, kot je bilo mogoče, da se ujema koncentracij LH puberteto in pred puberteto vrednot. Kompleti za hormone določitev tretje generacije je mogoče uporabiti za študij, kako krvnih vzorcev in mochi- verjetno kdaj ti kompleti preizkus, ki ga v celoti nadomestiti z GnRH in serijsko pregledu vzorcev.

Zdravljenje prezgodnjega spolnega razvoja

Popolno (res) prezgodnja puberteta
V preteklosti je bilo zdravljenje resničnega prezgodnje pubertete uporablja medroksiprogesteron-acetata ali tsiprotserona acetat - progestogen, ki inhibira izločanje gonadotropinov po principu negativne povratne informacije.
Vendar sedanja zdravljenje prezgodnjih spolni razvoj pojavila na ozadju poškodbe centralnega živčnega sistema vključuje uporabo GnRH agonistov, ki inhibirajo spolni razvoj, zmanjševanje in zavirajo rast zrelosti skeleta. Kronična uporaba visoke ravni in dolgotrajnim delovanjem analogi GnRH s čimer se zmanjša število GnRH receptorjev in zmanjšuje hipofize odziv na stimulacijo GnRH, kar zmanjšuje izločanje gonadotropinov in spolnih steroidov in hitro ustavi napredovanje simptomov pubertete. Pri dekletih, povečan za maternice in jajčnike pubertete velikosti regresije na pred puberteto velikosti tudi izgine multifollikulyarnye spreminja v jajčnikih, značilnost pubertete. To omejevalno učinek je reverzibilna po prekinitvi zdravljenja. GnRH agonisti so učinkoviti pri zdravljenju prezgodnje pubertete inducirane tumorje hamartomov ali centralnega živčnega sistema, kronično dajanje androgenov, kot tudi idiopatska.
Prej so GnRH agonisti dajemo dnevno s subkutano injekcijo ali intranazalni infuzij. Zdaj je dolgo delujoči oblike teh zdravil, ki jih dajemo 1-krat v 4 tednih, to zdravljenje je veliko lažje izvesti, in ima boljšo skladnost. Potrebno je popolno supresijo izločanja gonadotropina, saj delna odprava gonadotropinov bo pacient postopoma nadaljuje spolni razvoj zlasti glede na nizkih vendar zadostnih koncentracijah spolnih hormonov. V takem primeru, bo tudi v prihodnje, medtem ko zmanjšanje kostne stopnjo zorenja rasti, in bolnik bo še večje znižanje v zadnjem rasti. Neželeni učinki tega zdravljenja so opisani alergijski odziv kože in nastajanje imunoglobulinov proti GnRH. Opisani redki primeri izrazil anafilaktične reakcije na dajanju zdravila. Možni neželeni učinki agonistov GnRH se mora zmanjšanje kostne massy- med zdravljenjem bi povečali vnos kalcija se priporoča. Za zdravljenje prezgodnjega spolnega razvoja FDA odobrila uporabo histrelin, GnRH analognega za dnevno administracijo in levprolidacetat depo GnRH analognega, ki je vpisana enkrat na 28 dni. Za zdravljenje prezgodnje pubertete odobril odmerku levprolida za vsakodnevno uporabo, vendar pa je pri odraslih priporoča uporaba samo daljša oblike zdravila. Za oceno zaviranja izločanja gonadotropin mošta posamezno opazovanje.
Po 5 mesecih po začetku zmanjša hitrost rasti zdravljenje zamedlyaetsyalgrogressirovanie kosti starosti, in nadalje skeletnih zorenje počasnejše od povečanja kronološko starostjo. Brez zdravljenja, končna višina pri bolnikih s prezgodnjo puberteto pri deklicah je 152 cm, in fantje 155-164 cm Zdravljenje agonistov GnRH bolnikov do konca rasti :. dekleta v povprečju 157 cm, fantje v povprečju 164 cm - znatno izboljšanje v s kazalniki brez zdravljenja. Najslabša napoved rasti opozoriti pri otrocih v zgodnji diagnosticiran prezgodnji spolni razvoj, ki ne prejemajo zdravljenja. Najboljši rezultati zdravljenja so bili v primerih, ko se diagnoza in zdravljenje, ki se izvajajo zgodaj opazili, in prej z diagnozo prezgodnji spolni razvoj in načrtovano terapijo, bolje lahko pričakujete rezultate zdravljenja. Ženski po prenehanju zdravljenja opisano menarhe in celo nosečnost, ki kaže ponovno vzpostavitev normalnih puberteto hormonskih sprememb po obdelavi z GnRH agonistov. Nova spodnja starostna meja za normalen razvoj pubertetnim so pripeljali do dejstva, da morajo zdravniki pregledati merila za izbiro bolnikov za takšno zdravljenje. Bolniki brez znatnega povečanja koncentracije estrogena, je stopnje rasti, ki se ne razlikujejo od družine in ki že počasi napredovanje bolezni brez zgodnje menarhe, lahko pridete do konca normalno rast brez zdravljenja.
Pri bolnikih s prezgodnjo spolno razvoj pomembne psihološke podpore.
Somatske spremembe ali pojav menstruacije prestrašiti nekaj otrok in lahko jim predmet posmeha. Ti bolniki ne dosežejo socialno zrelost, ki ustreza njihovi telesni razvoj, medtem ko so njihovi vrstniki, učitelji in starši jih obravnava kot bolj odraslo, zaradi dejstva, da so videti starejši. Tako, tako za bolnike in njihove starše je treba ponuditi psihološko pomoč. Otroci s prezgodnjim spolnega razvoja pogosto postanejo predmet spolnega nadlegovanja, zato so potrebni določeni previdnostni ukrepi.

Nepopolna prezgodnji spolni razvoj
Zdravljenje ki so bile prej obravnavane v povezavi z nepopolnim prezgodnji spolni razvoj je namenjen predvsem odstranitvijo tumorja ali druge abnormalnosti, ne pa odpraviti klinične manifestacije spolno zorenje. Če je vzrok bolezni odpravljene, sekundarne spolne značilnosti, ne napredujejo ali morda celo nazadovati.
Pri fantih z družinsko prezgodnje zrelosti Leydigovih celic in spermatogeneze celic ni bilo prvotno označeno kot odziv na zdravljenje GnRH agonistov, vendar pa je bilo nekaj izboljšanja pri bolnikih, ki so prejemali medroksiprogesteron-acetata. Fantje z boleznijo uspešno obdelamo s ketokonazolom, protiglivičnega učinka zdravil, ki zavira aktivnost 17,20-liaze in s tem vodi do zmanjšanja proizvodnje testosterona. Potem lahko zdravljenje z ketokonazol fanti razvoj pravega prezgodnji spolni razvoj, kot dolgoročni učinek androgenov vodi do zorenja hipotalamus-hipofiza GnRH agonistov osi- zdravljenje učinkovito zavira napredovanje pubertete. Za nove terapije vključujejo uporabo kombinacije inhibitorjev aromataze in anti-androgenov kot v McCune-Albright sindroma.
Ena od možnosti za zdravljenje dekletih s McCune-Albright sindroma je kombinacija tistih, stolaktona (aromataze inhibitor) in spiron-laktona (ki deluje kot anti-androgen). Rezultati dolgoročnega opazovanja pokazala nekaj zmanjšanje števila menstruacije, izboljšane lastnosti rasti in kosti zorenja. Nekateri bolniki "slip" izpod nadzora, in v takih primerih utemeljeno imenovanje agonistov GnRH, ki zavirajo napredovanje pubertete. V kliničnih študijah, da se zmanjša menstrualno krvavitvijo in upočasnjuje kostno starost učinkovita je uporaba kombinacije tamoksifen, selektivni antagonist in agonist receptorjev estrogena, in inhibitorji aromataze (npr anastrazol ali novejše drog). Pri dekletih s ponavljajočimi ciste na jajčnikih, ki proizvajajo estrogena med zdravljenjem z medroksiprogesteron-acetata lahko zmanjša pogostnost recidivov. V takih primerih lahko učinkovito in GnRH agonistov. Če najprej bo uporabljal terapije z zdravili, morda ne bo potreben in kirurška odstranitev ciste na jajčnikih.
Prezgodnja thelarche adrenarche ali ne potrebujejo zdravljenja, saj so ločeni benigne države. To ni opisan in ni prikazana v zdravljenju zgodnjega menarhe. V primerih hude, obstojnih ginekomastija pri mladostnikih je bila uspešno uporabljena testolaktona zdravljenja in dihidrotestosteron heptanoat, čeprav je pogosto potrebna, kirurška odstranitev tkiva dojk.