Insulinom rak trebušne slinavke: simptomi, diagnoza, zdravljenje, simptomi, vzroki

Diagnoza je za izvedbo testa z 48- ali 72-urni tešče z merjenjem inzulina in glukoze in nadalje z izvajanjem endoskopski ultrazvok. Zdravljenje - kirurgija (če je možno).

Med vsemi primeri, 80% insulinomom ima eno vozlišče, in pri opredelitvi mogoče doseči zdravilo. 10% insulina maligne. Inzulinomom razviti frekvenco 1/250 000 inzulinomom z MEN tipa I, so bolj pogosto večkratnik.

Latentna uprava eksogenega insulina lahko povzroči hipoglikemijo epizode, ki spominja na slike insulinom.

Razširjenost trebušne slinavke insulinomom

Skupna pojavnost inzulina je nizka - 1-2 primerov na 1 milijon prebivalcev na leto, vendar pa predstavljajo skoraj 80% vseh znanih gormonalnoaktivnyh tumorja trebušne slinavke. Lahko so ločeni (običajno občasnih oblik) in večkratni (za dedne pogosto posledica), ki ustvarja diagnostični kompleksnost na operacijo. Inzulinomom lokaliziran v trebušni slinavki, ampak 1-2% primerov, se lahko razvije ektopična tkivo in imajo vnepankreagicheskuyu lokalizacijo.

Inzulinomom je pogosta kompozitna struktura Men sindrom tipa I, ki vključuje tudi hormonsko aktivnih tumorjev obščitnic, sprednjega režnja hipofize in nadledvične skorje tumorja (običajno hormonsko neaktivnega).

Pri večini bolnikih insulinom je benigen, 10-20% imajo simptome maligne rasti. Premer insulinom večji od 2-3 cm, je pogosto rakast.

Razvrstitev trebušne slinavke insulinomom

ICD-10 insulinom ustrezajo naslednjih naslovov.

• S25.4 Maligna neoplazma trebušne slinavke otočkov celic.
• D13.7 Benigna neoplazma trebušne slinavke otočkov celic.

Insulinom je najpogostejši vzrok sindrom organsko hyperinsulinism, ki je značilna težka gradnjo, prednostno ponoči in prazen želodec, tj po dovolj dolgem lakote. Hyperinsulinism - je endogeni prekomerna inzulin, kar vodi do povečanja njegova koncentracija v krvi (hiperinsulinemije) z veliko verjetnostjo razvoja simptomov hipoglikemije. Organsko hyperinsulinism nastane na osnovi morfoloških struktur, ki proizvajajo veliko število insulina. Poleg inzulinomom, bolj redke vzroke organskega hyperinsulinism so adenomatozna in celic otočkov hiperplazija elementi - nezidioblastoze.

Za praktične namene izoliranih funkcionalni obliki hyperinsulinism, v večini primerov, označen s tem bolj benigne tečaja in prognozo (tabela. 3.21).

Vzroki in patogeneza trebušne slinavke insulinomom

Pod pogoji hiperinsulinemije povečuje nastajanje in fiksiranje glikogena v jetrih in mišicah. Pomanjkljiva ponudba možganov velikega energetskega substrata na začetku skupaj z funkcionalnih nevroloških motenj, in nato - po trajnih morfološke spremembe v centralnem živčnem sistemu z razvojem tserebroastenii in zmanjšala inteligenco.

V odsotnosti pravočasnih obrokov hipoglikemije dogodki razvili različne stopnje resnosti, ki jo adrenergičnih in holinergični znakov in simptomov neyroglikopenii se kažejo. Rezultat podaljšanim težke energetskega primanjkljaja možganske skorje celice so njihove otekanje in razvoj hipoglikemičnega kome.

Glavni vzroki za funkcionalno hyperinsulinism pri odraslih

Simptomi in znaki inzulinomom trebušne slinavke

Hipoglikemija pri inzulinomom razvoj na tešče. Simptomi se lahko izbrišejo in pogosto posnemajo različne psihiaficheskie in nevrološke motnje. Pogosto se simptomi s povečano simpatičnega dejavnosti (splošna oslabelost, tresenje, razbijanje srca, potenje, lakoto, anksioznost) manifestirajo.

Pomanjkanje določenih simptomov, je glavni razlog za zamude pri diagnozi inzulinomom. V tej zgodovini bolezni lahko vodijo v letih. Iz različnih kliničnih manifestacij izstopa nevropsihiatrične simptome -. Dezorientacija epizode, govorne in motorične motnje, nenormalno vedenje, zmanjšal duševno invalidnost in izguba spomina spretnosti, amnezijo, itd Velika večina drugih simptomov (vključno s kardiovaskularnimi in prebavil) so odraz akutne ki se je razvil neyroglikopenii in avtonomno reakcijo.

Bolniki imajo pogosto težave zbujam, negotova za dolgo časa, ena beseda odgovarjati na preprosta vprašanja, ali pa preprosto ne pridejo v stik z drugimi. Omeniti velja, zmedenost ali nerazločen govor, isto vrsto ponavljajočih se besed in fraz, nepotrebnih ponavljajočih se gibov. Bolnik lahko zapleten glavobol in omotica, parestezije ustnic, dvojni vid, potenje, občutek notranje tresenje ali drgetanje. Možni napadi epizode psihomotorično vzbujanje in epileptoformnih. Obstajajo lahko simptome, kot so lakota in praznine v želodcu, povezanih z gastro-reakcijskega sistema.

S poglabljanjem patološkega procesa je stuporjem, tresenje, trzanje mišic, krči, koma lahko razvije. Retrogradna amnezija zaradi narave napada, bolniki običajno ne morejo povedati.

Zaradi potrebe po pogosti uporabi bolnikov hrane so pogosto predebeli.

S podaljševanjem statusa bolezni bolnikov v interictal obdobju znatno razlikuje zaradi oslabitve višjih kortikalnih funkcij osrednjega živčevja: razvijanje spremembo intelektualnih in vedenjskih področjih, slabšanje spomina, zmanjšana duševna sposobnost za delo, postopoma izgubili spretnosti, se lahko razvije negativnost in agresijo, ki je povezana z lastnostmi znakov oseba.

Diagnoza inzulinomom trebušne slinavke

• Vsebina insulin.
• V nekaterih primerih - vsebnost C-peptida in proinzulin.
• Endoskopski ultrazvok.

Z razvojem simptomov, je potrebno oceniti stopnjo glukoze v krvnem serumu. V prisotnosti hipoglikemije, je treba oceniti insulinav raven istočasno odvzet vzorec krvi. hiperinsulinemije > 6 mikronov ie / ml kaže na prisotnost inzulina posredovane hipoglikemije.

Inzulin se izloča v obliki proinzulina, ki sestoji iz verižnim verižnim ter povezan C-peptid. ker Industrijska proizvodnja inzulin, vsebuje samo verižnim se tajni pripravki insulina lahko zazna z merjenjem nivojev C-peptidom in proinzulin. Pri uporabi skrivno raven pripravki insulina teh parametrov so normalni ali zmanjšati.

Ker je veliko bolnikov v času pregleda ni nobenih simptomov (in zato, ne hipoglikemija), da potrdi diagnozo hospitalizacije za vzorce iz tešče 48-72 ur. Skoraj vsi bolniki z insulinomom (98%), v 48 urah tešče razvoj kliničnega proyavleniya- 70-80% - v naslednjih 24 urah vlogo pri pojavu simptomov hipoglikemije in potrdila Whipple je triado :.

1. Simptomi se pojavijo na prazen želodec;
2. Simptomi se pojavijo med hipoglikemije;
3. Uporaba ogljikovih hidratov vodi do zmanjšanja simptomov.

vsebnost hormona je treba oceniti, kot je opisano zgoraj, če ima bolnik klinične manifestacije.

Če komponente triado Whipple niso opazili po obdobju stradanja in koncentracije glukoze v plazmi po je obdobje čez noč posta > 50 mg / dl, lahko preskus opravi zatiranje generacijo C-peptida. Ko insulina infuzijo pri bolnikih z inzulinomom ni označeno znižanje C-peptida na normalne ravni.

Endoskopski ultrazvok je občutljivost > 90% pri prepoznavanju tumorja usmeritev. V ta namen izvajajo tudi PET. CT se je izkazalo, da ne opravi arteriography informativnostyu- ali selektivno kateterizacija v vranice vene in portal običajno pojavi potreba.

Kljub jasno klinično sliko, z ekološko hyperinsulinism pogosto postavljajo takšne diagnoze kot so možganska kap, diencephalic sindrom, epilepsija, z zastrupitvijo z alkoholom.

Ko se koncentracija v glukoze v krvi na tešče 3,8 mmol / l in pomanjkanje trdne dokaze za anamnezo težke inzulinomom diagnoze mogoče odpraviti. Ko glukoze na tešče 2.8-3.8 mmol / l, in več kot 3,8 mmol / l, v kombinaciji z zgodovino hipoglikemija vzorca izvede z lakoto, ki je metoda sprožanja triada Whipple. Vzorec je pozitiven, če laboratoriju spremembe in klinične simptome hipoglikemije, ki sadijo intravensko raztopino glukoze. Večina bolnikov s triado Whipple je se sproži v nekaj urah od začetka vzorca. Pri organskih ravni hyperinsulinism inzulina in C-peptida stabilno povečana, zmanjšana na tešče ozadja za razliko od zdravih posameznikih in bolnikih z funkcionalno hyperinsulinism.

S pozitivno preskus s lakote izvaja aktualen diagnozo tumorja pomočjo ultrazvoka (vključno z endoskopsko ultrazvočno vizualizacijo gastrointestinalnega trakta z Rv), MRI, CT, selektivna angiografijo, perkutane transhepatic katetra vej portalne vene, pankreatikoskopii z biopsijo.

Do 90% insulina imajo somatostatinske receptorje. Somatostatina receptorja scintigrafijo z uporabljanjem radioaktivnih drog sintetičnega somatostatin - pentetreotid omogoča topikalno diagnozo tumorjev in njihovih metastaz, pa tudi za kontrolo pooperativne radikal kirurškem posegu.

Pomemben diagnostična metoda je med operacijo pregled trebušne slinavke in jeter, ki omogoča odkrivanje tumorjev in metastaz, ki jih ni bilo mogoče odkriti pred operacijo.

diferencialna diagnostika

Če se po laboratorijski potrditvi organskega hyperinsulinism vizualizirati insulin ne more, preživijo perkutano ali laparoskopsko diagnostično igle biopsijo trebušne slinavke. Kasnejše morfološka študija omogoča ugotoviti drugih vzrokov organskega hyperinsulinism - nezidioblastoze, mikroadenomatoz trebušne slinavke. V diferencialni diagnozi izključiti številne bolezni in stanj, ki jih spremlja razvoj hipoglikemije: golodanie- huda jetra, ledvice, sepsa (zaradi zmanjšanja ali zmanjšanja glukoneogenezo metabolizma endogenega insulina) - veliki mezenhimske tumorje razpolaganja glyukozu- adrenokortikalne insuficience in težka gipotireoz- uvedba pretirane količine inzulina pri zdravljenju diabetesa, pri čemer znatne količine alkohola in visoke odmerke določenih zdravil sredstv- prirojena nnye moteno presnovo glukoze (glukoneogenezo encimski defekt) - tvorbo protiteles proti insulinu.

Zdravljenje trebušne slinavke insulinomom

• Resekcija izobraževanja.
• Diazoksid in oktreotid včasih za korekcijo hipoglikemije.

Pogostnost popolne ozdravitve med kirurškim zdravljenjem doseže 90%. Enotna insulinom majhnost na površini ali plitvo od površine pankreasa, ponavadi lahko odstranimo s enucleation. Ko ena adenom velikih ali globoko nahaja na multiplo oblikovanju telesa in / ali rep, ali pa če insulin ni uspelo najti (to je redek dogodek), ki je potekala oddaljeni delne vsote pancreatectomy. Mene kot je 1% zunajmaternične inzulinomom nahaja v okolopankreaticheskih tkiva - v steno dvanajstnika, periduodenalnoy območju in jih je mogoče zaznati le s skrbnim kirurško spremembo. Pankreatoduodenektomiya (operacija Whipple) izvedemo pri odstranljivega maligni odseka insulinom proksimalni trebušne slinavke. Skupaj pancreatectomy se izvaja v primerih, ko so imeli prejšnji vmesnega seštevka pancreatectomy nobenega učinka.

Ko dolgo obstojne hipoglikemija lahko določite diazoksid v kombinaciji z natriyuretikom. Somatostatinski analog oktreotid ima spremenljiv učinek svojega namena, se lahko zatečejo pri bolnikih z dolgotrajno obstojne hipoglikemije, se ne odzivajo na zdravljenje z diazoksida. Glede na oktreotidom morda dopolnitev priprave pankreatin, kot supresijo pankreasa izločanja. Druga zdravila, ki imajo zmerno in spremenljivo zaviral sekretsiyuinsulina vsebujejo verapamil, diltiazem, in fenitoin.

Če ni mogoče nadzorovati simptome, lahko traja poskusno kemoterapijo, vendar je njegova učinkovitost je omejena. Pri dodeljevanju streptomicinsko verjetnost doseganja učinek 30-40%, v kombinaciji s 5-fluorouracilom - 60% (trajanje remisije z do 2 let). Druge oblike zdravljenja - doksorubicin, chlorozotocin interferon.

Najbolj ostanek in najboljši način zdravljenja - kirurški način tumorja enucleation ali delno resekcijo prostate. Maligni insulinom pancreatectomy kombinaciji z bezgavkah seciranje in odstranjevanje vidnih regionalnih zasevkov (najpogosteje v jetrih).

Če ni mogoče odstranitev tumorja in neučinkovitost kirurgije čemer simptomatsko zdravljenje katere cilj je preprečevanje (pogosto frakcijsko vnosa hrane ogljikovih hidratov, diazoksid) in težke trkanje (intravensko glukozo ali glukagon).

Če smo pripravili pregled pozitivne rezultate skeniranja z oktreotidom, nato dajemo sintetičnimi analogi somatostatina - Oktreotid in njena oblika s podaljšanim ukrepih [oktreotid (oktreotid depo), lanreotid], ki imajo antiproliferacijsko in inhibirajo ne le sproščanje rastnega hormona, ampak tudi insulin serotonina, gastrin, glukagon, sekretin, motilin, vazointestinalnogo polipeptid, pankreasa polipeptid.

Po potrditvi maligne narave insulinom prikazanem kemoterapijo streptomicinsko, katerih delovanje je selektivno uničevanje trebušne slinavke P-celic.

klinični nadzor

Opazovanje bolnikov in kirurga izvaja endokrinologu, v danem primeru skupaj z onkologa. Po kirurškem posegu letno hormonskega pregleda, ultrazvočno preiskavo jeter, kadar je navedena - MCT in MR trebuha, da bi preprečili ponovitev in metastaz.

Preprečevanje trebušne slinavke insulinomom

Preprečevanje zahteva težka, kar se doseže z individualno pogostejše odmerjanje hrane ogljikovih hidratov.

Napoved insulinom trebušne slinavke

S pravočasno radikalno zdravljenje benigne insulinomom ugodno prognozo.