Erythremia, simptomi, zdravljenje, vzroki, prognoza, simptomi

Sistemska bolezen hematopoetskih organov close tumorjev (kot tudi levkemij) z nenadzorovano širjenje eritroblastna kostnega mozga (in vranici) in ustrezno progresivno povečanje števila eritrocitov v periferni krvi, tromboze izmed možganskih žil, črevesja in podobno. D. v manjši meri na eritremii povečano tvorbo v levkocitih kostnega mozga in trombocitov.

razlogi eritremii

Predvsem vplivajo osebam 40-50 let. Razlog za večino bolezni, ostaja nejasno. V nekaterih primerih pa so posledice okužbe (tuberkuloza vranice), strupov (eksperimentalno eritremii tesno stanje, ki ga uvaja kobaltom povzročene) ali možganske poškodbe, kršitve, ki povzročajo bolezni skozi sredino ureditvi hematopoeze, morda s pomočjo hipofize.

Patogeneza povečano eritropoezo ni mogoče pojasniti s kisikom lakote, kot v jet eritrotsitozah- hypoxemic zlasti ni dokazala, najhujše od kisika, če je preveč določen hemoglobina pri bolnikih, ki trpijo zaradi rdečine, je nemogoče dokazati in zmanjšala proti normam razpada eritrocitov (propad krvi poveča, vendar še vedno v ozadju ogromno hematopoeze) ali trajno povečano produkcijo snovi želodčnih tvorbo (so primeri, v kombinaciji z eritremii ahilii želodec). Vztrajno funkcionalno okvaro centralnega urejanja hematopoeze bi bilo treba sprejeti v večini primerov eritremii. To pojasnjuje, opazovana in včasih tudi kombinacija eritremii bolezni, nevrogenskega poreklo, hipertenzijo ali želodca. Patogeneza bolezni vodi do poti terapevtski učinek na centralni živčni sistem. Kot pri levkemijo pri eritremii trpi tkiva kostnega mozga z razvojem presežka, ki je odporen na običajno ureditev krovetvoreniya- z eritem opazili včasih leukemoid sliko belih krvnih in ostrim hyperthrombocytosis.

Anatomsko našli malinovokrasny kostni mozeg, tudi na območjih, kjer je bilo popolnoma neaktivna pri zdravih ljudeh, vranice hiperplazijo s kopičenjem ogromne količine rdečih krvnih celic. Plošča navadno kažejo tromboze in kot neposredni vzrok smrti.

Simptomi in znaki eritremii

Na prvi pogled presenetljivo značilno vishnevokrasnoe obraz z ostro initsirovannymi, kot vnetje očesne veznice, češnja rdeče ustnice, v istem jeziku, in tako naprej. D. ( "eritroza"). Cianotični odtenek pokriva posledica proporcionalnega povečanja znižanem hemoglobina v kapilarni krvi, kljub temu, da so lahko nasičenost s kisikom hemoglobina v arterijski krvi normalna. Bolniki pogosto polna srednjih let ali starejši.

Pritožbe pacientov, so v glavnem povezana s cerebrovaskularno: glavobol, občutek teže, občutek polnosti, polnosti v glavi, skupaj z motnjami vida, še posebej v času duševno delo, ki je opravljeno redno nevozmozhnoy- omotico, nagnjeni k omedlevico, tinitus, motnje spomina , razdražljivost, utrujenost, krvavitev iz nosu.

Objektivne raziskovalne ustanove pogosto omogoča vzpostavitev povečano vranico, običajno blage, redko velik obseg, občutljivost prsnice (sternalgiya). Kroženje je oslabljeno malo, kljub povečani maso krvi in ​​viskoznostjo, ki ovira krvnega pretoka na obodu neto krvnega pretoka krvi tlak normalnega se ne upočasni, srce ni povečana. Rentgenski pregled pokazale povečano cirkulacijo krvi v pljučih, ter študija fundusa varic, krvavitev.
Analiza krvi potrjuje diagnozo eritremii- hemoglobina enaka redno lestvici gemometra 100% in več, število eritrocitov-C6 000 000 ali več pri zmerno zmanjšanim barvnim indeksom (približno 0,7).

Zlasti odločilna za naslednjo premiki eritremii v krvi:

• povečanje hematokrita do 60-70-80 in bolj namesto običajnih 45;
• znatno povečanje mase v obtoku krvi-L 8-10 namesto običajnih 5 litrov za odraslega človeka povprečne teže;
• občutno povečanje viskoznosti krvi, do 8-10 enotami namesto običajnega 4-5 v primerjavi z viskoznostjo destilirane vode prejeto na enoto;
• zmerno povišana znake hemolize in regeneracijo zvišan krvni bilirubin, retikulocitov.

Stimulacija kostnega mozga lahko pogosto opozoriti števila levkocitov, lahko število, ki doseže 20 000-40 000 z ostrim premika nevtrofilnih (leukemoid Reakcijsko) - število plošč lahko doseže tudi 500 000-750 000- hyperthrombocytosis tako lahko prispeva k trombozi.

Urin ni lastnosti, čeprav je pogosto albuminurija zaradi splošnega metaboličnih motenj ali na splošno niso progresivnih degenerativnih sprememb v ledvičnem tkivu.

Na osnovno metabolično stopnjo pogosto poveča za 15-20% v primerjavi z normo.

Kajti, zapletov in kliničnih oblik eritremii

Postopno pojav bolezni, za postopno. Večinoma erythremia rezultati v 4-5 letih, smrt od cerebralna tromboza, znotraj trebušne plovila iz krvavitev zaradi tromboze, zlasti v sistemu žil portala, z razvojem anemije in pogosto tudi kaheksija kot pri rakavih tumorjev. V manj hudih primerih, bolniki živijo že desetletja, skoraj brez doživlja boleče simptome. V zgodnjih fazah bolezni vranica lahko ni povečala, splenomegalija običajno označuje izraženo obliko bolezni. Trebušne venska tromboza spremlja bolečina, povišana telesna temperatura, ascites, povečane vranice perisplenitom, Hematemeza, melena. Naslovom eritrolevkemija izolirani obliki eritremii z izrazitim leukemoid reakcijo.

Klinično pomembno razlikovati skupaj s klinično neodvisnega obliko bolezni, simptomatskih oblike tuberkuloze vranice, z lezijami diencephalon. Dodeliti drugo obliko eritremii ciroza pecheni- prisotnost visokim krvnim tlakom in bolezni v eritremii je treba upoštevati, ne naključje, če ni na voljo, saj se pogosto dogaja, le erythrocytosis pri bolnikih s hipertenzijo brez sprememb krvnih tipičen eritremii (torej, dodelitev posebnega hipertonično eritremii malo upravičeno) .

diagnoza eritremii lahko težko na začetku in z milejšimi oblikami bolezni, kadar je treba voditi že omenjeno pomike krvi, kot tudi po večjih krvavitev (običajno portalnega venskega sistema), ko je v prisotnosti anemije lahko napačno diagnosticiran tromboflebiticheskuyu splenomegalija.

eritremii zdravljenje

Zdravljenje eritremii zaželeno je treba poslati na glavne kršitve mehanizmov regulacije hematopoeze ali obravnavanju temeljnih vzrokov bolezni v različnih bolnyh- vendar v zvezi s tem ni dovolj raziskano bistvo bolezni in ustrezno zdravljenje, je malo vrednosti. Tam so bili poskusi, da uporabljajo možganov radioterapijo, vendar brez dokaza o uspehu. V primerih eritremii povezavi z določeno okužbo, tuberkuloze ali sifilisa, je priporočljivo opraviti posebno obravnavo.

V bistvu je eritremii zdravljenje trenutno omejene na simptomatska ukrepov za večjo razpada ali odstranjevanje krvi in ​​zatiranje hematopoeze. Preprosta in učinkovita metoda zdravljenja eritremii-sistematična ponavljajočih flebotomijo (500-700 ml 1-2 krat nedelyu- krvi se lahko uporabi, če erythremia vendar je povezan s tuberkulozo in druge okužbe transfundiranih bolnikov z aplastične anemije). V prvih dneh po bloodletting zvišanja strjevanjem krvi, tukaj je tudi tveganje za trombozo, da se prepreči, kar je priporočljivo uporabiti pijavke ali hirudinski in druga zdravila proti strjevanju krvi. Majhna krvavitev lahko stimulira le hematopoeze.

Erythremia obravnavajo kot vzrok povišanega krvnega upadanja hemolitična strupov, zlasti atsetilfenilgidrazinom ni vseeno, vendar pa je za izvajanje teles parenhima velikih odmerkov arzena v obliki raztopine fovlerova očitno lahko zmanjša tudi število eritrocitov pri eritremii. Radioterapijo v visokih odmerkih, uničuje mlade celice, je prav tako veljavna, čeprav ni vseeno zdravljenje eritremii- v zadnjih letih za isti namen uporabljajo radioaktivni fosfor. Poskusite omejiti nastajanje krvi in ​​prehrano, kolikor je to mogoče brez železa in myasa- v nekaterih primerih v hkratne prisotnosti želodca je bila izvedena v želodcu resekcijo z namenom želodca off faktorjem hematopoeze. terapija s kisikom, očitno, ni utemeljena, ker ni eritremii apoksemii.

Splenektomija je kontraindicirana, ker erythremia-sistemske bolezni, še preden vse kostnega mozga je, vranica, kostni mozeg je verjetno inhibira nastajanje krvi. Vendar pa lahko tuberkuloza vranica sekundarna eritremii odstranitev vranice očitno vodijo do ozdravitve.