Trombocitopenija: Zdravljenje, vzroki, simptomi, znaki

Približno tretjina sekvestriranje trombocitov vranice. Število trombocitov na splošno od 140 000-440 000 / ml. Trombociti so sčasoma uničijo v procesu apoptoze, je postopek neodvisen od vranice.

Trombocitov motnje vključujejo:

• neobičajno povečanje števila trombocitov (trom-botsitemiya in reakcijskega trombocitemijo);
• zmanjšanje števila trombocitov (trombocitopenija);
• trombocitov disfunkcija.

Vsak od teh pogojev, tudi tiste, v katerih je število trombocitov povečala, lahko povzroči nenormalno strukturo strjevanja krvi svečke in krvavitve.

Tveganje za krvavitev je obratno sorazmerna s številom trombocitov in delovanja trombocitov. Ko zmanjšano funkcijo trombocitov (npr kot posledica uporabe aspirina ali uremija), poveča nevarnost krvavitve.

Razvrstitev trombocitopenije

Vzroki trombocitopenije

Trombocitemije in trombocitoza. Esencialna trombocitemija je mieloprofilerativnym bolezni, ki temelji na presežne proizvodnje trombocitov zaradi klonske nepravilnosti hematopoetskih izvornih celic. Povečano število trombocitov običajno vodi do tromboze, čeprav se lahko pojavi krvavitev pri nekaterih bolnikih.

Reaktivna trombocitoza je trombocitov prekomerna zaradi drugih boleznih. Obstajajo številni vzroki, vključno akutne okužbe, kronične vnetne bolezni, pomanjkanja železa in raka določeno.

trombocitopenija. Vzroki trombocitopenije lahko razdelimo na mehanizmih in vključujejo oslabljeno nastajanje trombocitov, povečano skladiščenja trombocitov vranico, večjo porabo prebojno in trombocitov (imunološke in ne-imunološki razlogi), zmanjšanje koncentracije trombocitov in kombinacijo vseh teh mehanizmov.

Povečana zaseg vranica povezana z Splenomegalija.

Veliko zdravil lahko povzroči trombocitopenijo, ki povzroča imunološki uničenje.

Med najpogostejših vzrokov trombocitopenije lahko razlikujemo:

• gestacijsko trombocitopenija;
• trombocitopenija zaradi drog zaradi imunsko uničevanje trombocitov (običajno kinin, trimetoprim / sulfametoksazol);
• trombocitopenija zaradi drog zaradi supresijo kostnega mozga zdravilo odvisni (od kemoterapijo);
• trombocitopenija zaradi sistemske okužbe;
• Imunske trombocitopenije (idiopatična trombocitopenična purpura, ki je bil prej imenovan purpura imunski trombocitov).

disfunkcija trombocitov. Trombocitov disfunkcija je lahko posledica trombocitov napak ali zunanjih dejavnikov, ki vplivajo na normalne ravni trombocitov. Disfunkcija je lahko dedno ali pridobljeno. Dedne motnje delovanja trombocitov vključujejo Willebrandov bolezni, najpogostejša dedna bolezen in dedne hemoragične trombocitov notranjih napak (thrombocytopathy), ki so manj pogosta. Pridobljene funkcijo trombocitov motnje ponavadi pojavijo zaradi uporabe aspirina in drugih zdravil.

Trombocitopenija nastane zaradi vranice skladiščenju

Povečana vranice zaseg trombocitov je lahko posledica različnih obolenj, ki povzročajo splenomegalija. Čeprav je trombocitopenija v cirozo povezana z zmanjšanim proizvodnjo trombopoetina v jetrih (in posledično zmanjšanje trombocitov postavitev), se trombocitov vežejo druge oblike kongestivne splenomegalijo.

Število trombocitov na splošno več kot 30 000 / MKL dokler motnja povzroča Splenomegalija, prav tako ne ovira nastajanje trombocitov (npr mielofibroza z mieloidno metaplazijo). Sekvestiruemye trombocitov se sprostijo iz vranice uporabo adrenalina in zato lahko v času stresa na voljo. Zato, trombocitopenija zaradi vranice sekvestriranje le redko povzroča krvavitev. Pri bolnikih z normalnim delovanjem jeter popravi splenektomijo trombocitopenije, splenektomijo vendar predpisana samo za hude trombocitopenije zaradi poškodbe kostnega mozga.

Drugi vzroki trombocitopenije

uničenje trombocitov lahko pojavi kot posledica imunoloških ali ne-imunoloških vzroke vzrokov. Simptomi so petehije, purpura, sluznice krvavitve. Rezultati laboratorijskih testov je odvisna od vzroka. Zgodovina je lahko samo navedbo diagnoze. Zdravljenje je namenjen popravku osnovnega motnjo.

transfuzijo krvi. Po transfuziji purpura povzroča imunološke uničenje trombocitov razlikuje od imunske trombocitopenije (ITP), razen za prisotnost transfuzijo v predhodnih zgodb 7-10 dni. Bolniki, ki so ponavadi ženske, ni dovolj antigena trombocitov prisotni v mnogih ljudi. Transfuzijo PLA-1-pozitivnih trombociti stimulira nastajanje anti-PLA-1 protitelesa, ki (z neznanim mehanizmom) lahko reagira s 1-PLA-negativne trombocitov-vanje patsienta.Tyazhelaya trombocitopenijo mine po 2-6 tednih zdravljenja. Zdravljenje z iv Ig ponavadi uspe.

bolezni vezivnega tkiva ali limfoproliferativne bolezni lahko povzroči imunske trombocitopenije. Kortikosteroidi in konvencionalne terapije so effektivnymi- zdravljenje ITP osnovne bolezni ni vedno podaljša remisijo.

Imunološke motnje, drogami inducirana. Zdravila, ki povzročajo trombocitopenijo, vključujejo:

• kinin;
• Trimetoprim / sulfametoksazol;
• Zaviralci glikoproteina LLB / llla (npr abciksimab, eptifibatid, tirofiban);
• hidroklorotiazida;
• karbamazepin;
• paracetamol;
• klorpropamid;
• ranitidin;
• rifampin;
• Vankomicin.

Trombocitopenija droge povzroča običajno zgodi, ko je droga povezana z nastankom trombocitov, in ustvarja novo "tuje" antigena povzroča imunski odziv. Ta motnja se razlikuje od ITP, razen zgodovine zdravil. Kadar je uporaba droge ustavil, število trombocitov običajno začne povečevati v 1-2 dni in se povrne v normalno za 7 dni.

GIT opazili pri 1% bolnikov, ki so prejemali nefrakcioniranega heparina. HIT se lahko pojavi tudi pri zelo nizkih odmerkih heparina (npr kadar se uporablja kot pranje medtem ko vzdržujemo intravenozno ali intraarterialno kateter odprt). Ta mehanizem je običajno imunološkega. Krvavitve pojavi več redkih tvorjen pretirano agregacijo trombocitov, ki vodi do okluzijo krvnih žil, ki vodi do arterijske in venske trombusov in je lahko smrtno nevarna (npr embolične zapora žil). Uporaba heparina je treba ukiniti pri vsakem bolniku, ki se pojavi trombocitopenija. Končanje uporabo heparina je obvezna. Za odkrivanje protiteles s heparinom povezana s trombocitni faktor 4, ki se izvaja teste. Antikoagulacija brez heparina antikoagulanti (npr argatrobana bivalirudin, fondaparinuksa) ni potrebna vsaj do okrevanja trombocitov. Nizko molekularnega heparina (LMWH) manj imunogena kot nefrakcioniranega heparina. LMWH ni mogoče uporabiti za preprečevanje strjevanja krvi pri bolnikih s HIT, ker večina HIT protitelesa navzkrižno reagirajo z LMWH.

okužba. okužba s HIV lahko povzroči imunski trombocitopenija razlikuje od ITP, razen HIV. trombocitov se lahko pri uporabi glukokortikoidov povečala. Vendar pa so glukokortikoidi pogosto odvrne (če število trombocitov pade <20 000/ мкл), т.к. эти препараты могут привести к дальнейшему снижению иммунной функции. После лечения противовирусными препаратами количество тромбоцитов также увеличивается.

Virus hepatitisa C je običajno povezano s trombocitopenijo. Aktivne infekcija je lahko povezana s trombocitopenijo, ki se ne razlikuje od števila trombocitov ITP <10 000/мкл. Более мягкая степень тромбоцитопении (количество тромбоцитов от 40 000 до 70 000/мкл) может быть связана с повреждением печени, которое снижает производство тромбопоэтина- с гемопоэтического фактора роста, регулирующего рост мегакариоцитов и производство тромбоцитов. Гепатит-индуцированная тромбоцитопения восприимчива к тому же лечению, что и ИТП.

Druge okužbe, kot so sistemske virusne okužbe, rikecijske infekcije, in bakterijske sepse običajno povezuje strombotsitopeniey.

nosečnost. Blaga stopnjo trombocitopenije, asimptomatsko in se pojavlja v pozni nosečnosti s 5% verjetnosti (gestacijski trombocitopenija). To ponavadi ni močna (trombocitov manj kot 70.000 / mikrolitral je redko), ne potrebujejo zdravljenja in izgine po porodu. Kljub temu pa se lahko huda trombocitopenija razvije pri nosečnicah z preeklampsija in sindromom HELP (hemolize, povišane jetrne funkcije testov zmogljivosti in nizkih trombocitov) - te ženske ponavadi potrebujejo takojšnjo dostavo. Trombocitov transfuzijo je dodeljena v tej situaciji, ko se je število trombocitov <20 000 /мкл (или <50 000/мкл при кесаревом сечении).

Sepsa. Sepsa pogosto povzroči ne-imunološki trombocitopenije, ki korelira z resnostjo okužbe. Trombocitopenija ima več vzrokov: motor z notranjim zgorevanjem, nastajanje imunskih kompleksov.

Simptomi in znaki trombocitopenije

Posledica poškodbe trombocitov je značilen vzorec krvavitve.

• Več krvavitve v koži (najbolj očitne na golenih). 
• Raztresene majhne odrgnine na mestih manjšimi poškodbami.
• Krvavitev iz sluznične (orofarinksa, nazalno, gastroenterologijo, urogenitalnega).
• Prekomerna krvavitev po operaciji.

Označeno črevesne krvavitve in krvavitve v osrednjem živčevju so lahko smrtno nevarne. Krvavitev v tkivih, ki ga ne spremlja trombocitopenija, povzroča takojšnje površno krvavitve. Krvavitev v tkivih (običajno se pojavljajo v obdobju do dneva po poškodbi) vključuje motnje strjevanja krvi (npr hemofilija).

diagnoza trombocitopenije

• Klinični znaki krvavitve in krvavitve iz sluznic.
• Celotno krvno sliko s trombociti, študija koagulacije, razmaz periferne krvi.
• Včasih aspiracijo kostnega mozga.
• Včasih raziskave antigen in vWF dejavnost.

motnje trombocitov opazili pri bolnikih z krvavitve in krvavitve iz sluznice. Morate dodeliti splošno analizo krvnih trombocitov, pregleda strjevanje krvi in ​​razmazu krvi. Hyperthrombocytosis in trombocitopenija diagnosticirali na podlagi določitve zneska strjevanje raziskovalnega trombotsitov- so normalni, vendar hkrati motnje koagulacije. obstaja sum trombocitov disfunkcije pri bolnikih s splošno analizo normalno krvi, trombocitov, MHO in rahlo povečalo aPTT.

trombocitopenija. Pri bolnikih s trombocitopenijo, lahko razmaz periferne krvi pomagajo ugotoviti vzrok bolezni. Če razmaz kaže razlikuje od trombocitopenija kot vsebujoče jedro rdečih krvnih celic ali nenormalni ali nezrelih belih krvnih celic, je potrebno za sesanje kostnega mozga. aspiracija kostnega mozga omogoča oceno števila in tvorbo megakariocitov in je test za določanje mnoge bolezni, ki prizadenejo kostni mozeg. Kljub temu, normalno število megakariocitov in izobraževanja ne pomeni vedno normalno nastajanje krvnih ploščic. Na primer, pri bolnikih z imunsko trombocitopenijo, mogoče zmanjšati proizvodnjo trombocitov, medtem ko bo dobra izobrazba in povečano število megakariocitov. Če je kostni mozeg, da, in vranica povečana, povečana vranice sekvestracija je najverjetneje vzrok trombotsitopenii- če je kostni mozeg normalno in vranica ni povečana, pretirana trombocitov uničenje je najverjetneje vzrok. Merjenje trombocitov fragmentov ni klinično potrebno. Za virusom HIV s pomočjo testov HIV.

Video: ledvice dela: zdravljenje? Prostate, dojke, cistitis, pielonefritis, IRR, depresija, trombocitopenija

Sum disfunkcija trombocitov. Sum, da je disfunkcija trombocitov povzročena z uporabo zdravil, ki se pojavi, ko se simptomi pojavijo po začetku uporabe zdravil, ki so potencialni patogeni. Genetska vzrok lahko sumi, če bolnik trpi življenjsko dobo modrice, dolgotrajna, težka obdobja. V primeru suma dednih razlogov moramo izvesti študijo o antigena in aktivnosti Willebrandov faktor. Trombocitov disfunkcija s sistemskimi boleznimi povzroča ima običajno blagi in ima malo klinični pomen. Takšni bolniki ni treba narediti teste hematologije.

zdravljenje trombocitopenije

• Izogibajte se uporabi zdravil, ki povzročajo bolezni.
• Omeji transfuzijo krvi in ​​krvnih ploščic.

Bolniki s trombocitopenijo ali disfunkcijo trombocitov ne more zdravil, ki povzročajo te bolezni, zlasti aspirin. Bolniki, ki že uporabljajo te droge, je treba najti zamenjavo ali prekine vse njihovo uporabo.

Bolniki lahko zahtevajo transfuzija trombocitov, vendar transfuzijo se izvaja v zelo majhnem številu primerov. Profilaktično transfuzija trombocitov je treba uporabljati previdno, saj pri pogosti uporabi lahko izgubijo svojo učinkovitost zaradi razvoja alloantibodies. Ko trombocitov disfunkcije ali trombocitopenija z zmanjšano proizvodnjo povzroča, so transfuzije rezervirana za bolnike s hudo krvavitvijo, hudo trombocitopenijo (npr štetje trombocitov manj kot 10.000 / ul) ali v primeru invazivnih postopkov. Ko trombocitopenija s trombocitov uničenje povzročilo, transfuzije so potrebni za življenjsko nevarne krvavitve ali krvavitve CNS.