Zhelezorefrakternaya anemija

Razlikovati je treba med dedno in pridobljeno zhelezorefrakternye anemijo.
Sideroahrestical dedna slabokrvnost. Gensko povzročene bolezni, spol-vezan, ugotovljeno le pri moških. Patogenezo anemije okvarjenim delovanjem encimov, kar ima za posledico motene sinteze temi (železo, ki vsebuje del hemoglobina) in železo - tako endogene, lahko pripravimo s razpada eritrocitov in eksogena - hrane, drog vstopajo v telo, neizkoriščena (od tod tudi ime "ahreziya "- neuporaba). To je deponiran pri depoju organov, predvsem v jetrih, ki jih povzročajo hemosiderosis (hemokromatoza), nato pigment cirozo.

Klinična slika. Hipokromna anemija v kombinaciji z gipersideremiey (visoke ravni plazemskega železa), siderit-blastosis kostnem mozgu in jetrih hemosiderosis, vsaj - vranica in drugi organi. Bolezen je kronična, počasi napredujoča.

obeti, kljub zmerno stopnjo anemije, resno. On je slabša zaradi razvoja hemosiderosis in ciroze.

diagnoza Dajo značilnost temelji na kombinaciji hypochromia eritrocitov z visoko vsebnostjo plazmi železa, odziva na zdravljenje z železom, hepato-, včasih splenomegalija, odkrivanja hemosiderin v jetrih in točkasti sideroblastoza v točkasti kostnega mozga.

Zdravljenje anemije zhelezorefrakternoy

Prikaz visoke odmerke vitamina B₆ - za 300- 800 mg intramuskularno za 20 dni, vse o poteku zdravljenja 6-16, merilo učinkovitosti je žaljivo retikulotsitarnogo kriza sledi normalizacijo krvnega rdeče. V primeru izpada piridoksin, uporabimo piridoksal fosfat. Z dodajanjem železa in krvne transfuzije kontraindicirana. Za odpravljanje in preprečevanje hemosiderosis izvršujejo ustrezne kelatorje - vezave železa spojine - kot desferrioksiamina ali desferal načrtovane 0,5-1 g na dan, pod nadzorom urinom železa (dnevno izhodno urin do 70 mg železa). desferalom zdravljenje se izvaja pred popolni umik presežne urina sproščanje železa.

Pridobljeno sideroahrestical anemija značilno iste klinične in laboratorijske podatke, ki dedne oblike. V nasprotju z dedno obliko prevzete zhelezorefrakternaya anemije se pojavi v odrasli dobi ali starosti. Značilno je pridobil sideroahrestical anemija ni določen subjekt, bolezen, temveč simptom, čeprav prej, sistemska patologija krvi - .. Reticulosis, osteomieloskleroza, erythremic myelosis, mielokartsinoza itd anemija sideroahrestical tipom pogosto v kombinaciji z B12-ahreziey (tako imenovani panahresticheskaya anemije ), pred ali spremljajo razvoj razširjenega sistema krvnega patologije. Napoved določi osnovne bolezni. Diagnoza sideroahrestical pridobljene anemije. Kot dedna pomenijo temelji na kombinaciji hypochromia gipersideremiey eritrocitov (v primeru "panahrezii" opazimo s kombinirano normohromii gipersideremiey in povišanimi nivoji vitamina B12 v plazmi).

V sistemska bolezen (reticulosis, mielokartsinoz in m. P.) prikazuje ustrezno zdravljenje osnovne bolezni, drugače cm. Dedna sideroahrestical zdravljenje anemije.