Tubulnega acidoza: simptomi, vzroki, zdravljenje, simptomi

Pretok je lahko asimptomatski, razen znake abnormalnosti elektrolitov ali napredovanje kronične ledvične bolezni. Diagnoza temelji na značilnih sprememb urina pH in elektrolitov v odziv sonde za spodbudno. Zdravljenje spodbuja popravek pH in elektrolitov neravnovesje z alkilirnimi sredstvi, elektrolitov in redkeje zdravil.

Hyperchloremia običajno prisoten, in sekundarne spremembe lahko vključujejo druge elektrolite, kot so K (navadne) ali Ca.

PTA tipa 1 (distalni). Hiperkalciurijo - vodilni patološke znake v nekaterih družinskih primerih, s Ca-induciranih tubulointersticijski lezij povzročajo distalni PTA. Nefrokalcinoza in ledvični kamni - možni zapleti in hiperkalciurija hypocitraturia, če je urin relativno alkalno okolje.

Ta sindrom je redka. Družinski primeri so običajno prvi manifest v otroštvu in ponavadi so avtosomno dominantna. Sekundarni PTA tipa 1 lahko pojavi kot posledica različnih motenj zdravil ali presaditvi ledvic:

• Hypergammaglobulinemia z avtoimunskimi boleznimi, zlasti RA Shengrena ali sindroma.
• Presaditev ledvic.
• Nefrokalcinoza.
• Sredice goba ledvic.
• Kronična obstruktivna uropathy.
• Zdravila (predvsem amfotericin B, ifosfamid, litij).
• Ciroza.
• Anemije srpastih celic.

Stopnja K lahko večja pri kronični obstruktivni uropatija ali anemijo srpastih celic.

PTA tipa 2 (proksimalna). V 2. vrsti ponovno absorbirajo je moten HCO₃ v proksimalnem tubulih, ki dajejo urinu pH večji kot 7, če je koncentracija HCO₃ V normalni plazmi in urinu pH manj kot 5,5. Lahko razvije osteomalacije in osteopenijo (vključno rahitis pri otrocih). Mehanizmi razvoj: hiperkalciurija, hyperphosphaturia, adaptacije vitamina D metabolizma in sekundarne ratireoz hiperploskev. diabetesa PTA 2 je zelo redka, pogostejša pri bolnikih z naslednjimi patologijami:

• Fanconijev sindrom.
• Nefropatija lahke verige diseminiranim plazmocitomom.
• Različne zdravila (običajno acetazolamid, sulfonamidi, ifosfamid, Streptozocin zastarelo ali tetraciklin).

PTA tipa 4 (generalizirane). Hiperkaliemija lahko zmanjša izločanje amoniaka s spodbujanjem presnovno acidozo. urin pH običajno ustreza pH krvnem serumu. HCO₃ plazmi značilno več kot 17 mEq / l. To je najpogostejša vrsta PTA. On je navadno sporadično in sekundarno glede kršitve osi renin - aldosterona-ledvična cevka (giporeninemichesky gipoalvdosteronizm), ki se pojavi pri bolnikih z naslednjimi patologijami:

• diabetična nefropatija,
• kronični intersticijski nefritis.

Drugi dejavniki, ki prispevajo k razvoju PTA 4 tipe:

• inhibitorji ACE;
• Aldosteron sintaze tipa pomanjkljivost I in II,
• sprejem blokatorji AP II,
• kronična ledvična bolezen, ki jo diabetična nefropatija in kronični intersticijski nefritis ponavadi posledica,
• prirojena adrenalna hiperplazija, zlasti defektov 21-hidroksilaze,
• kritično stanje
• prejemajo ciklosporin,
• Uporaba heparina (vključno nizkomolekularni heparini),
• HIV povezane nefropatije (po možnosti delno Oborjeni kompleksa Mycobacterium avium okužbe ali Cyto-megalovirusom)
• intersticijski poškodbe ledvic,
• kalijeve razkritja diuretiki (npr Reed-AMILO, eplerenon, spironolakton, triamteren)
• uporaba nesteroidnih protivnetnih zdravil,
• obstruktivna uropathy,
• druga zdravila (npr pentamiddrimetoprim)
• primarna adrenalna insuficienca,
• Pseudohypoaldosteronism (tipa I ali II),
• povečanje prostornine (npr akutni glomerulonefritis in kronična ledvična bolezen).

Simptomi in znaki ledvično tubularno acidozo

Ptah je običajno brez simptomov. Vendar pa je sodelovanje kosti (na primer bolečine v kosteh pri odraslih in rahitis pri otrocih) se lahko pojavi na tip 2 in včasih na 1. vrste. Nefrolitiaze nefrokalcinozi so možne zlasti na vrsto PTA 1.

Hude motnje elektrolitov so smrtno nevarne, vendar so redki. PTA 4 Tip je običajno brez simptomov, le blago acidozo, vendar hude aritmije in paraliza lahko razvije v primeru hude hiperkaliemije. Znaki zmanjšanje učinkovito količino krožeče tekočine lahko razvije zaradi izgube vode iz urina, ki ga spremlja izguba elektrolitov pri PTA 2. tipa.

Diagnozo ledvične tubularne acidoze

• Treba je sum je pri bolnikih z metabolične acidoze z normalno anionsko praznino in nepojasnjena hiperkaliemije.
• Serum in urin pH, osmolarnosti in elektrolitov ravni.
• Pogosto študije po stimulaciji (npr amonijev klorid HCO₃, ali diuretiki zanke).

PTA treba sum pri vseh bolnikih z nepojasnjeno metabolične acidoze z normalno anionsko praznino. PTA tipa 4 je treba sum pri bolnikih s trdovratno hiperkaliemije brez očitnega razloga, aditivi, kot so K, K-varčnejše diuretikov, kroničnih bolezni ledvic. Analiza krvi plina PTA pomaga potrditi in odpravo vzrokov za respiratorne alkaloze kot izravnalni presnovno acidozo. Vsi bolniki so določena elektrolitov, kreatinin in uree v, urina pH krvi. Nadaljnje raziskave in včasih testi provokacijski izvajajo glede na to, od vrste suma PTA:

• PTA tipa 1 in potrdila pH urina, ki ostaja nad 5,5 med sistemsko acidoze. Acidoza lahko pojavi spontano ali pod vplivom vzorca s kislino obremenitvijo.
• diabetesa PTA 2 je diagnosticiran z merjenjem pH urina in izločanje delni HCO₃ medtem HCO infuzijo₃. Ko PTA 2. vrsta urin pH dvigne nad 7,5, in delno izločanje HCO₃, To je več kot 15%. Ker v / uvod HCO₃ lahko povzroči hipokaliemijo, morajo kalija droge dajati v primernih odmerkih pred infuzijo.
• PTA Tip 4 potrjeno koncentracijo transtubulyarnym gradienta manj kot 5 K (normalna vrednost večjo od 10), ki je izjemno nizka izločanje K označuje gipoaldosteronizm cevke ali neobčutljivost na aldosterona. Naklon se izračuna.

Dokončna diagnoza je določena z merjenjem renin in aldosterona plazemske nivoje po izzivu (npr destinacija in ohranjanje diuretik zanke stoje pacienta 3 ure), vendar je to običajno ni potrebno.

Zdravljenje renalne tubularne acidoze

• To se razlikuje glede na vrsto.
• Pogosto - alkalna obdelava.
• Zdravljenje drugih bolezni, povezanih s presnovo K, Ca in fosfata.

Zdravljenje sestoji iz popravljanje pH in elektrolitov z alkalno obdelavo. PTA neuspeh zdravljenja pri otrocih upočasni rast.

Alkilacijskih sredstev, kot NaHCOs₃ ali natrijev citrat, pomagala doseči relativno normalno koncentracijo HCO₃ v plazmi (22-24 mmol / l). Kalijev citrat se uporablja, kadar je obstojna ali hipokaliemijo v prisotnosti kalcijevih kamnov, saj natrijev poveča izločanje kalcija. Vitamina D in Ca (kalcijev karbonat 1250 mg ali 500 mg elementarnega Ca²⁺ 3-krat na dan.) Lahko prav tako morali odstraniti skeletnih deformacij zaradi rahitisa in osteomalacija.

PTA tipa 1. Odrasli so HCO₃ ali natrijev citrat. Za otroke je lahko dnevni odmerek je 2 mmol / kg vsakih 8 ch, lahko odmerek razlikujejo otrok raste.

PTA tipa 2. HCO₃ plazme, ni mogoče obnoviti na normalno raven, vendar HCO₃ nadomestno zdravljenje mora vključevati povečanje kislin v prehrani za ohranjanje serumu HCO₃ pri okoli 22-24 meq / L, ker nižje ravni povzroči zaostajanje v rasti. Vendar pa je pretirana polnitev raven HCO₃ To povečuje stopnjo izgube KHCO₃ v urinu. Tako lahko citrat soli nadomestimo NaHCOs₃ in se lahko bolje prenaša.

dodatkov kalija ali kalijev citrat, zahtevajo bolnikih, pri katerih hipokaliemijo ob prejemu NaHCOg₃, vendar se ne priporoča za sprejem bolnikov z normalnimi ali povišanimi vrednostmi serumskega K. V zapletenih primerih lahko zdravljenje z majhnim odmerkom hidroklorotiazida (25 mg peroralno dvakrat na dan) spodbujanje oživitve proksimalno kanaltsievogo prevoz. V primerih generaliziranih čemer proksimalni tubulopatiji Hipofosfatemija kostno patologija obdelamo fosfat in vitamin D za normalizacijo koncentracijo fosfata v plazmi.

PTA Tip 4. Počitnice hiperkaliemija slane infuzijo povečati skp omejena na dieti, kalij vodi ven diuretike. Pogosto je potrebno alkalizacijo. Nekateri bolniki potrebujejo nadomestno zdravljenje mineralkortikoidami- mineralokortikoidov nadomestno zdravljenje, je treba uporabljati previdno.