Cerebralno motnje: vzroki, simptomi, znaki, zdravljenje

Garnitura simptomov se lahko razlikuje glede na vzrok, vendar običajno vključuje ataksijo (pretoki inkoordinacija). Diagnoza temelji na kliničnih podatkov in podatkov možganskega slikanja se pogosto dopolnjujejo in včasih rezultati genetskega testiranja. Zdravljenje je običajno simptomatsko, razen če je vzrok ni opredeljen pridobil in reverzibilna.

Mali možgani je razdeljen na tri dele.

• Arhitserebellum (vestibulotserebellum) vključuje Klotchkov-nodularni odsek, ki se nahaja sredi.
• Mid nahaja črv (paleotserebellum) je odgovoren za koordinacijo gibanja trupa in nog. črv poraz vodi v moteno hojo in vzdrževanje drže.
• Bočno nahajajo hemisferi v malih možganih (neotserebellum): so odgovorni za nadzor nad hitro in natančno usklajenimi gibi udov.

Trenutno več raziskovalci strinjajo, da poleg malih možganov nadzoruje usklajevanje in nekatere vidike spomina, učenje in razmišljanje.

Ataksija je najbolj značilna lezij malih možganov, vendar pa lahko pride do drugih simptomov.

Vzroki cerebelarni motenj

prirojene malformacije pogosto občasno in pogosto del kompleksnih sindromov (npr Dandy-Walker anomalija) v nasprotju z različnih delih centralnega živčnega sistema. Prirojene okvare očitno zgodaj v življenju in napreduje s starostjo. Simptomi, ki se pojavljajo odvisna od prizadetega strukturne časa, kot pravilo, je ataksija.

dedne ataksiji Imajo lahko kot avtosomno recesivno in avtosomno dominantne vrste dedovanja. Za avtosomno recesivno ataksijo so Friedreichova ataksija (najpogostejši), ataksija teleangiektazija, abetalipoproteinemija, ataksija z izoliranim pomanjkanjem vitamina E in tserebrotendinozny xanthelasmatosis.

Friedreichova ataksija razvije zaradi širjenja tandemskih ponovitev v GAA-gena mitohondrijska proteina frataxin v. Znižane ravni frataxin vodi do prekomernega kopičenja železa v mitohondrijih in prekinitve njihovega delovanja. Nestabilnost, ko se začne hoja, da se pojavi v starosti od 5-15 let, za katere pa se pridružijo v zgornjih okončinah ataksija, dizartrije in pareza (predvsem v nogah). Pogosto trpi inteligenco. Tremor, če so na voljo, je izražena nekoliko. Obstajajo tudi globoke depresije reflekse.

Video: ataksija pri psih | simptomi | razlogi | zdravljenje

Spinocerebralna ataksija (CAC) predstavljajo velik del prevladujočih ataksij. Razvrstitev teh ataksij večkrat spremenjen, kot je novo znanje o njihovih genetskih značilnosti. Trenutno identificirati najmanj 28 lokusov, mutacije, v kateri vodijo do razvoja CAC. Vsaj 10 lokusov mutacija leži v širitev nukleotidnih ponovitev, zlasti v nekaterih oblikah opazovanih CAC CAG večje število ponovitev (kot v Huntingtonove bolezni), ki kodira glutamin aminokislinsko. Klinični znaki so zelo različni. V nekaterih oblikah je najpogostejša CAC opazili več lezij različnih delih centralnega in perifernega živčnega sistema z razvojem polinevropatija, piramidnih simptomov sindroma nemirnih nog in vsekakor ataksija. V nekaterih CAC se pojavi samo cerebelarna ataksija. CAC 5 tip, znan tudi kot Machado-Joseph bolezni, je verjetno najbolj pogosta oblika avtosomnem prevladujočega CAC. Njeni simptomi vključujejo ataksijo in distonije (včasih), trzanje mišic na obrazu, oftalmoplegije in značilno "izbočenem" oči.

pridobljena državna. Pridobljeno ataksija so posledica ne-dedne nevrodegenerativnih bolezni, sistemske bolezni, izpostavljenosti toksinom, ali pa so idiopatična v naravi. Sistemski bolezni vključujejo alkoholizem, celiakije, hipotiroidizem, in vitamina E pomanjkljivosti K toksičnih poškodb v malih možganih lahko povzroči ogljikov monoksid, težke kovine, litij, fenitoin in nekaterih vrst topil.

Pri otrocih, vzrok cerebelarni motnje so pogosto možganski tumor, ki je ponavadi lokalizirana v srednjem cerebelarni oddelkov. V redkih primerih se lahko otroci doživljajo obračalni cerebralno motenj po virusni okužbi.

Simptomi in znaki cerebelarni motenj

Diagnoza cerebelarni motenj

Diagnoza temelji na kliničnih podatkih, vključno s podrobnostmi zbirajo družinsko zgodovino, z morebitno izjemo pridobljenih sistemskih bolezni. Potrebno možganskega slikanja, prednostno MRI.

Zdravljenje cerebelarni motenj

Nekaterih sistemskih bolezni in učinki strupenih učinkov lahko predmet popravka. Ob istem času, zdravljenje je običajno le podpora.