Tumorji skorje nadledvične žleze: simptomi, zdravljenje, vzroki, diagnoza, simptomi

Nadledvične žleze je sestavljena iz naslednjih elementov.

• Zunanja plast lupine, deluje v glavnem pod nadzorom sistema renin-angiotenzin ki ureja sproščanje aldosterona.
• Notranji sloj skorje snovi, njene funkcije primarno nadzoruje sistem kortikoliberin, ki ureja sproščanje kortizola in nadledvične androgene hormone.
• Medule, ki je del simpatičnega živčnega sistema. Tumorji, ki izvirajo iz skorje nadledvične žleze in sredice, drugačen etiološko in funkcionalno, ki odražajo razlike v celicah, iz katerih izvirajo.

epidemiologija

Tumorji skorje nadledvične žleze

• Adrenokortikalni tumorji so redki - pogostost teh tumorjev je približno 1 do 1,0 milijona ljudi.
• Etiologija običajno ni znano, včasih razkrijejo družinske zgodovine.
• Rak se zgodi bolj redko, pri čemer je incidenca starosti dva vrhova - do 5 let in od 30 do 50 let.

Tumorji snovi možganov

• Tumorji Sredica Redkeje izpolnjeni - pogostost teh tumorjev je približno 1 do 0,6 milijona ljudi.
• Vložek družinske primeri predstavljajo približno 10% od sredice tumorjev, čeprav se ta številka lahko poveča z izboljšanjem genetske analize.
• Povezan z moškimi tipa II (od RET proto-onkogena mutacijami -. Glej razdelek medularni rak ščitnice), včasih pa je bolezen Hippel-Lindau.

razlogi

Tumorji skorje nadledvične žleze

• Tumorji adrenokortikalne adenom ali adenokarcinom predstavila mi skorje nadledvične žleze.
• Maligni tumorji širijo na naslednje načine: Lokalni brstenje v bezgavkah in pechen- hematogene metastaze v oddaljene organe.
• Pri 60% tumorjev hormonsko neaktivnih.
• 40% tumorjev so hormonsko aktivni in izloča steroidi, vključno z estrogenom, testosteron in aldosterona.

Tumorji snovi možganov.

Najpogostejši tumor nadledvične sredice - feokromocitoma na bruto pregledom ali ima zlato rjave barve.

• V večini primerov je to benigne tumorje, le 10% feokromocitom so maligne.
• Dedne primeri feokromocitom: pogosto pojavljajo pri ljudeh, mlajših vozrasta- relativno bolj verjetno, da so dvostranski in benigne.
• Tumor izloča adrenalin, noradrenalin in dopamin.

Simptomi in znaki

Tumorji skorje nadledvične žleze

• potenje;
• tahikardija in palpitacije;
• bledica in tresenje.

diagnostika

Pomembno vlogo igra skrbno zbranih zgodovine.

Hemoglobin, elektroliti, sečnina v krvi, jetrne funkcije.

Število kateholaminov v krvni plazmi.

Razmerje med vsebnostjo aldosterona in plazemske aktivnosti renina.

Koncentracija vanililmandljeve kisline in kateholamini v dnevnem urinu.

Število chromogranin.

kortizola vsebnost v serumu in urinu.

Koncentracija estrogena in testosterona v krvi.

Rentgensko slikanje prsnega koša, ultrazvok, CT, MRI trebuha odpraviti metastaze v trebuhu.

Ščitnice ultrazvok (Men).

scintigrafija uporabo ¹³¹I-MIBG označene oktreoskana ali - za diagnosticiranje medularni tumorjev.

Scintigrafija preko selenoholesterina - za diagnozo tumorjev nadledvične skorje.

zdravljenje

kirurško zdravljenje

Kirurško zdravljenje - edina metoda, ki lahko vodijo do okrevanja pri benignih tumorjev in majhno skupino bolnikov z malignim tumorjem v odsotnosti micrometastases.

Vendar pa je prisotnost metastatskega odstranitvi tumorja pogosto upravičena, če ima razmeroma počasno rast in število metastaz je majhna. Pomembno je, da se zagotovi zadostno ostanek operacijo, ledvica odstrani, če je potrebno.

Pred operacijo, opravite naslednje korake:

• izvajanje odpravo elektrolitskih motenj;
• izbrati antihipertenzivnih zdravil za normalizacijo krvnega tlaka.

Operacija se lahko izvede na tradicionalen način in laparoskopsko.

• Tradicionalni način (odprta operacija) je zaželena, če relativno velike adenomov in raka. Še vedno raje opravljati v raka, čeprav so poročali o dobrih rezultatih laparoskopsko Adrena-lektomii za mala raka.
• Laparoskopska kirurgija je več, ampak proizvajajo manj intenzivno pooperativne bolečine, in zahtevajo manj dolgotrajno hospitalizacijo. Rezultati so zelo odvisni od izkušenj kirurga.

nonsurgical zdravljenje

Tumorji skorje nadledvične žleze

• Mitotana - daje oralno adrenokortikolitichesky zdravilo ima nekaj vpliva na rak skorje nadledvične žleze. To postane zdravilo izbire pri bolnikih z neresektabilnimi rakom in rakom metastazami. Najpogostejši neželeni učinki so slabost in anoreksija. To lahko povzroči tudi odpoved kortizola in aldosterona, za odpravo, ki lahko zahtevajo hormonsko nadomestno zdravljenje. Mitotan učinek začasen in zajema predvsem pri zmanjševanju klinične in biokemične manifestacije, 6-12 mesecev ponovno kaže znake napredovanja tumorja.
• Metiraponom, ketokonazol in aminoglyutetimidr - linije zdravila, ki lahko zmanjšajo odvečno izločanje kortizola.
• Kemoterapija ni tako pomembno. Randomizirani poskusi njegove učinkovitosti niso izvedli. Večina kažejo izrazito protitumorsko aktivnost cisplatinom in etopozidom.
• obsevanja je pomembno vlogo pri zdravljenju raka skorje nadledvične žleze ni pomembno, saj je običajno neučinkovita. Le včasih se uporablja za zdravljenje metastaz, na primer v kosti.

Tumorji snovi možganov

• Antihipertenzivnih zdravil lahko koristno pri zdravljenju feokromocitoma hipertenzijo, povezano s preostalo ali nerezekta-kablov tumorja.
• ¹³¹I-MIBG dajemo v terapevtskih odmerkih, če tumor absorbira ta RFP. To izboljša stanje bolnikov, zmanjša hormonske motnje, a je njegov učinek začasen. Zdravljenje se lahko ponovi.
• obsevanje se običajno izvaja pri bolečih kostnih metastaz.
• Kemoterapija se lahko dodeli, če je terapija, 311-MIBG je neučinkovita. Protitumorsko aktivnost kaže kombinacijo dakarbazin, vinkristina in ciklofosfamid.

obeti

Tumorji skorje nadledvične žleze.

• Skoraj vsi bolniki z benignih tumorjev nadledvične skorje je mogoče doseči vračilo (tumor je običajno odstrani laparoskopsko).
• Pri malignih tumorjih slabo prognozo. Brez zdravljenja, srednje preživetje 3-9 mesecev. Tudi če je tumor majhen in ne presega tistega, nadledvične žleze, pričakovana življenjska doba po operaciji je 14-36 mesecev, je nekoliko večja pri otrocih.

Tumorji snovi možganov.

• Operacija ni vedno učinkovita, tudi če je tumor benigen. Zato je treba bolnike spremljati za dolgo časa. Periodično tumorja lahko maligne.
• 5-letno preživetje po odstranitvi feokromocitom ne presega 50%, čeprav so nekateri bolniki živijo dlje časa brez znakov ponovitve.