Rabdomiosarkom (alveolarni, zarodka) mehkih tkiv pri otrocih: prognoza, zdravljenje, simptomi

Osebe, starejše od 40 let rhabdomisarkom je redka.

Razmerje med moškimi in ženskami, ki trpijo zaradi rabdomiosarkom, je 1,3: 1.

Najpogostejši lokalizacija rhabdomisarkom je, kot sledi:

• glave in vratu;
• sečil;
• retroperitonealno prostor;
• udi.

Tumor označen s invazivno rast (npr lahko razširi iz orbite na mening in nadalje v možganskem tkivu).

To se širi v bezgavke, pljuča, kosti, kostnega mozga in možganov.

Nanaša se tumorjev z visoko malignim potencialom in zahteva kombiniranem zdravljenju.

Prognoza je odvisna od lokacije tumorja in histološki podtip njo. Zaželeno je, da so bili vsi bolniki z rhabdomisarkom hospitalizirana v onkoloških centrih, pri zdravljenju takih bolnikov mora vključevati strokovnjake na različnih področjih.

diagnoza rhabdomisarkom

Se kaže kot oteklina in edem prizadetih mehkih tkiv, pa tudi druge lokalne simptome, kot so subluxation od zrkla, vaginalne krvavitve, disurijo.

Zaželeno je, da razišče histološko sveže tumorsko tkivo, tako da lahko hkrati opravljajo analizo kromosomov.

embrionalni rabdomiosarkom

60% vseh primerov rhabdomisarkom. To se pojavlja predvsem pri otrocih, mlajših od 15 let.

Ponavadi se nahaja v glavi (vključno vtičnice očesa) ali vratu, urinarnega trakta in retroperitonealne prostora.

Histološka preiskava pokaže širok razpon celic krog za rabdomioblastov primitivno.

Botrioidnaya rabdomiosarkom - podtip zarodka rabdomiosarkom spominja polip ( "grozd") in običajno prizadene votle organe, kot so vagine, mehurja in obnosnih votlin.

alveolarni rabdomiosarkom

Slabo diferencirano tumorja sestoji iz ovalne ali okrogle celice tvorijo grozde z različnimi robovi, ločili številne fibrozne septa, daje tumorsko tkivo žleznih videz.

Včasih je značilna oblika "alveolarne" manjka, toda homogeno celično strukturo tumorja omogoča razlikovanje od zarodka vrst rabdomiosarkom.

Potrditi diagnozo prisotnosti omogoča kromosomske translokacije t (2- 13) (q37- Q14) ali varianto t (1- 13) (q36- Q14).

Napoved bistveno manj ugodna od rhabdomisarkom pri plodu.

pleomorfne rabdomiosarkom

Redek Tumor mehkega tkiva pri odraslih.

Klinični potek podoben drugim sarkomi mehkih tkiv.

V lokalno napredovale maligne bolezni in metastaze prognozo je slaba.

faza tumor

MRI ali računalniško tomografijo telesa, pri čemer je primarni tumorja nahaja. CT prsnega koša. Bone scintigrafija.

Igla aspiracijo in biopsijo kostnega mozga. faza rabdomiosarkom je določena s klasifikacijo Mednarodnega združenja za pediatrično onkologijo in Mednarodne zveze proti (SIOP-UICC) razvila in temelji na sistemu TNM (tumorja, bezgavke, metastaze).

napoved rabdomiosarkom

Prognoza rhabdomisarkom odvisen od histološke značilnosti tumorja. njegova lokacija, velikost, obseg in odziv na kemoterapijo. Celotna 5-letno preživetje je v 1960 na 70% trenutno, kar je bistveno prispevalo k uvedbi v klinično prakso kemoterapije izboljšala od 20%.

zdravljenje rabdomiosarkom

Načrt Zdravljenje je odvisno od napovedi, iskanju "kompromisno" med potrebo po učinkovitem lokalni učinek na tumor in sistemskega zdravljenja in željo, da bi se izognili stranske učinke obsevanja in kemoterapije na dolgi rok.

kemoterapija

Običajno predpisuje za kirurške izrezu tumorja.

Z relativno ugodne prognoze omejeno rabo le vinkristin in aktinomicin D.

Ko slaba prognoza vključujejo kemoterapijo in druga zdravila, kot so ciklofosfamid ali ifosfamid, doksorubicinom.

Visoki odmerki kemoterapije, verjetno, boste našli uporabo v rhabdomisarkom z metastazami.

lokalni pecivo

Kirurška resekcija celotnega tumorja s študijo o regionalnih bezgavk.

To morda ni izvedljivo za lokalno napredovale maligne bolezni ali zaradi nesprejemljivih funkcionalnih rezultatov.

Rabdomiosarkom imajo občutljivost visoka sevanja.

V kombinaciji s kemoterapijo odmerku 40-50 Gy lahko učinkovita za zaviranje rasti tumorja in njegovo resorpcijo.

Vendar pa se otroci lahko na dolgi rok povzroči resne neželene učinke, povezane s kombinirano terapijo:

• Kasneje disfunkcija mehurja, oči, možganov, mod, jajčnikov, rak ščitnice in drugih občutljivih organov;
• visoko tveganje drugega tumorja;
• oslabljena rast kosti.

obsevanje pri dojenčkih z lokalizirano tumorske rasti, za katero je prognoza ugodna (npr zarodka rabdomiosarkom orbite) lahko opusti.

Ko tumorjev parameningealnoy lokalizacija ali raspopozhennyh na ud in še alveolarni tip Histološka zgradba potrebuje terapijo z obsevanjem.