Paroksizmalna nočna hemoglobinurija: simptomi, zdravljenje, povzroča, diagnozo

Opazili levkopenijo in trombocitopenijo z občasnimi krizami. Če želite preveriti diagnozo, ki se uporablja floutsitometriya. podporno zdravljenje.

APG je najpogostejša pri moških 20-30 let, vendar pa se lahko pojavijo pri ljudeh vseh starosti in spola.

Vzroki za paroksizmalno nočno hemoglobinurijo

APG zaradi pridobljenih genetske mutacije povezana z matičnimi celicami pomanjkljivost membranskih in njihovih potomcev: eritrocitov, levkocitov in trombocitov. To spremlja povečano občutljivost na normalne C3 frakcije, vsebovane v krvni plazmi odporno intravaskularno uničenja rdečih krvnih celic, zmanjšanje levkocitov in proizvodnje trombocitov v kostnem mozgu.

Patofiziologija paroksizmalno nočno hemoglobinurijo

Daljša izguba hemoglobina v urinu lahko privede do pomanjkanja železa v telesu. Bolniki, ki so izrazili nagnjenost k venske in arterijske tromboze, vključno Badtsa sindromom - Chiari. Tromboza imajo običajno s smrtnim izidom.

Video: krvno sliko v diagnostiki anemije

Krize se lahko sprožijo okužbe, vnosa dopolnitev železa, menstruacijo cepljenja. V tem primeru se bolečine v trebuhu in spodnjem delu hrbta, kot tudi simptomi hude anemii- označen z masivnimi hemoglobinurijo in splenomegalijo.

Diagnoza paroksizmalno nočno hemoglobinurijo

• Floutsitometriya.
• Mogoče opraviti preizkus hemoliza kisline (Hema sonde).

APG je treba prevzeti pri bolnikih z značilnimi simptomov anemije ali normocitna anemija neznanega izvora v kombinaciji z značilnostmi intravaskularne hemolize, zlasti v prisotnosti levkopenijo ali trombocitopenijo. Če obstaja sum APG v prvem koraku izvedemo na splošno sladkorja proba- pa temelji na ojačevalnih odvisnega hemoliza C3 sistemov izotoničnih raztopin nizki ionski jakosti. Ta metoda raziskave je enostavna za izvedbo in dovolj občutljiva. Kljub temu, da je nespetsifichen- pozitiven rezultat, je treba potrditi z drugimi metodami. Najbolj občutljiv in specifičen test za ugotavljanje odsotnosti specifičnih membranskih proteinov eritrocitov in levkocitov (CD59 in CD55) preko floutsitometrii. Druga možnost je preizkus kislina hemolize (Ham test). Hemoliza ponavadi nastane, ko dodamo HCl za vzorec krvi. Preiskava kostnega mozga ni potrebna, vendar pa se lahko izvede za izključitev drugih bolezni. V takem primeru običajno ugotovi hipoplazijo mozga.

Zdravljenje paroksizmalno nočno hemoglobinurijo

• Podporno zdravljenje.
• Morda uporaba monoklonskih protiteles.

Zdravljenje je v glavnem simptomatsko. Kljub temu, da je novo zdravilo na osnovi monoklonskih protiteles ekulizumab, zavira terminalske komponente komplementa, zmanjšanje potrebe po transfuziji krvi, tromboembolijo tveganja in resnosti simptomov. Za vzdrževalno zdravljenje vključuje uporabo kortikosteroidov, androgenov, železa in folne kisline, transfuzijo in transplantaciji izvornih celic je mogoče uporabiti v nekaterih primerih. Empirični kortikosteroidi omogoča nadzor in stabilizacijo eritrocitov bolezen šteje več kot 50% bolnikov. V nekaterih primerih lahko androgenov in rekombinantni eritropoetin se uporablja za spodbujanje hematopoeze. Ko se krize transfuzije uporabljajo bolj pogosto. To je potrebno, da se prepreči transfuzije krvnih proizvodov, ki vsebujejo plazmo (C3). Vendar pa ni treba prati rdečih krvnih celic v slanici pred njihovo uvedbo. Za preprečevanje tromboze je mogoče uporabljati previdno pri heparina in varfarina. Lahko potrebno peroralno pripravkov iz železa in folne kisline. V večini primerov je podporno zdravljenje te vrste uporabljajo za nekaj let ali desetletij.