Behcetov sindrom, Behcetova bolezen: simptomi, zdravljenje, vzroki, diagnoza, simptomi

Ko bolezen, Behcetova bolezen sindrom prizadene majhne in velike arterije in vene. Pogosto je arterijske tromboze.

Vzroki Behcetova sindroma

Sindrom se običajno ugotovi v tretjem desetletju življenja. Včasih se razvije pri otrocih. Razširjenost razlikuje glede na regijo. Behcetova sindrom je najbolj pogosto videti v regiji Silk Road. Za ZDA je netipično.

Etiologija bolezni ni znan. Biopsije pridobljeni iz oralnih ulkusov, nodozni eritem elementi in patergii opazili nevtrofilnih infiltracijo, vendar histološke spremembe niso pathognomonic.

Znaki in simptomi sindroma Behcetova

Kože in sluznic. Razjed v ustni votlini s premerom 10 mm. Rane na spolovilih.

Kožne manifestacije so pogoste in lahko vključujejo acneform elemente, komponente, nodozni površno tromboflebitis.

Patergiya (Eritematozen papule ali Čirić, ki nastane kot odgovor na lokalnem poškodbe kože) papule večja od 2 mm, ki se pojavi 24-48 ur po injekcijsko iglo v kožo. Patergiya opaziti v mnogih delih sveta, vendar je pri bolnikih iz Severne Amerike in severni Evropi je manj pogosta kot pri bolnikih iz Azije in Bližnjega vzhoda.

Oči. Oči so prizadeti pri 25-75% bolnikov. Naslednje spremembe:

• ponavljajoča uveitis ali iridociklitis (najbolj tipično) pogosto očitna kot bolečina, fotofobija, in rdečino oči;
• mogoče hipopion (kopičenje pus);
• uveitis je ponavadi dvostranski in občasno, pogosto - panuveit.On ni mogoče v celoti rešiti med posameznimi epizodami;
• hoeioidit lahko vaskulitis mrežnice plovila, vaskularne okluzije in optičnega nevritisa privede do nepopravljive slabovidnost, vključno s slepoto.

Kostno-mišična manifestacije. Relativno so šibko spontano dovoljeno razaranja arthralgias ali artritis poročali pri 50% bolnikov. Možnost sakroiliitisa.

Žilne bolezni. Značilna površinske in globoke venske tromboze. Velike ladje so prizadeta približno tretjina bolnikov. Perivaskularni in endovaskularni vnetje lahko povzroči krvavitev, stenoze, anevrizme in arterijske in venske tromboze. Lahko pride tudi okluzijo zgornje in spodnje votle vene, Budd-Chiari sindrom in druga venskih obstruktivnih obolenj.

Poraz aorte in velikih žil je lahko smrtno nevarna. Pri oblikovanju fistulo med pljučno arterijo in bronhijev opazili hemoptiza.

Nevroloških in psihiatričnih manifestacije. vključenost CNS je manj pogosta, vendar je resno. Nastop je lahko nenadno ali postopno. Prvi znaki so lahko piramidastih simptomi, izguba majhna plovila glede na vrsto multiple skleroze, aseptični meningitis in meningo-encefalitis, možganska tromboza, sinusa.

Psihiatrične motnje, vključno s spremembami osebnosti in demenco, se lahko razvije v letih kasneje. Periferna nevropatija, ki je značilen za drugo vaskulitis redko pojavlja v Behcetova sindrom.

Prebavne motnje. Možni nelagodje, bolečine v trebuhu in drisko z črevesne razjede pojavljajo pretežno v ileum in Crohnova spominja.

Zdravljenje Behcetova sindrom

Kolhicin, talidomid, etanercept in interferona v lezij mukozni.

Azatioprin ali ciklosporin v porazu očesa.

Ciklofosfamid ali hlorbutin v ognjevzdržnih bolezni smrtno nevarne. Zdravljenje je odvisno od klinične simptome. V sluznico lahko zdravljenje je simptomatsko. Kolhicin je učinkovit pri nodozni eritem in sklepih. Talidomid je učinkovita za zdravljenje ustno, spolovil in kožnih sprememb, vendar pa se lahko pojavi po prenehanju zdravljenja. Etanercept enkrat ali dvakrat na teden, oziroma, lahko zatreti sluznic in kože manifestacije. Etanercept se lahko uvrsti v neučinkovitosti kolhicin. interferon _2a od 6000000 ie trikrat lahko na teden, se uporablja tudi po neuspehu kolhicin.

Azatioprin ohranja ostrino vida in preprečujejo nastanek novih sprememb v očesu. Prav tako je koristno, če slizistokozhnyh spremembe in bolečine v sklepih. Ciklosporin lahko dajemo bolnikom s hudo očesne bolezni, in se lahko uporablja v kombinaciji z azatioprin za zdravljenje ognjevzdržnih uveitis. Alnterferon od 6000000 ie trikrat na teden podkozhno- infliksimaba na 0, 2., 4. tednu in nato na vsakih 8 tednov so lahko obetavno zdravilo za zdravljenje pacientov, ki trpijo zaradi poškodbe oči.

Ciklofosfamid in hlorbutin uporablja pri bolnikih z boleznijo, odporno, v pogojih življenjsko nevarne (npr pljučno anevrizme), ali lezije osrednjega živčnega sistema.

Učinkovitost kortikosteroidov ni bilo dokazano, kljub široki uporabi. lokalno zdravljenje z glukokortikoidi lahko zmanjša čas za spremembo oči in usta, vendar lokalno in sistemsko zdravljenje z glukokortikoidi ne vpliva na stopnjo ponovitve.

še ni ugotovljeno, ali dodati imunosupresivov antikoagulantov pri bolnikih s trombozo.