Anemija pri novorojenčkih: vzroki, zdravljenje, obseg, posledice, simptomi, znaki

Obe številki se hitro spreminjajo s dozorevanja novorojenčka, zato se spodnja meja norm tudi spreminjajo. Spremenljivke kot gestacijsko starostjo, lokacijo vzorčenja (kapilarni ali vene), pri čemer položaju glede na novorojenčka placente do vrvi vpetje (v spodnjem položaju v krvi preide novorozhdennyh- višji položaj povzroči iztekanje krvi novorojenčkov) vpliva tudi na rezultate testa.

Vzroke anemije pri novorojenčkih

Vzroke anemije pri dojenčkih, vključujejo:

• fiziološke procese,
• izguba krvi,
• zmanjšano nastajanje rdečih krvnih celic,
• izboljšana uničenje eritrocitov (hemoliza).

fiziološka anemija. Normalno fiziološki procesi pogosto povzroči normocytic-normochromic anemije pri dolgoročnih in nedonošenčkih. Fiziološka anemija, se praviloma ne zahteva temeljito oceno ali zdravljenje.

Pri dojenčkih povečanje kisika, ki se pojavi med normalnim dihanjem po rezultatih rodnosti v močno povišanje ravni tkiva O₂, kar ima za posledico negativne povratne informacije za proizvodnjo eritropoetina in eritropoeze. To zmanjšanje eritropoeze in krajšo življenjsko dobo eritrocitov pri novorojenčkih (dnevi 60-70 120 proti odraslih) nižja koncentracija hemoglobina v prvih 2-3 mesecih življenja, običajno ni nižja od 9,4 g / dl. Ravni Hb ostal stabilen v naslednjih nekaj tednih, nato pa počasi dvigne na 4-6-th mesec kot odgovor na obnovljeno stimulacijo eritropoetina.

Enak mehanizem vodi do anemije pri nedonošenčkih v prvih 4-12 tednih, vendar je nižja proizvodnja eritropoetina, krajša življenjska doba rdečih krvnih celic (35-50 dni), hitre rasti in bolj pogoste krvavitve prispevajo k hitrejšemu in hudo zmanjšanje hemoglobina. dojenčki <32 нед гестации страдают сильнее всего.

izguba krvi. Anemija se lahko razvije zaradi prenatalne, perinatalne (med porodom) ali poporodne krvavitve. Novorojenčkih absolutna količina krvi je nizka (npr prezgodaj - 90-105 ml / kg v trajanju -78-86 ml / kg), vendar huda izguba samo 15-20 ml krvi lahko vodi do anemije. Dojenčki s kroničnim izgube krvi lahko nadomestimo fiziološko in, praviloma, so bolj klinično stabilne od dojenčkov z akutno izgubo krvi.

Pred rojstvom krvavitve je lahko posledica:

• krvavitev iz plodu za mater,
• transfuzijo med dvojčkov (feto-fetalne)
• malformacije popkovine,
• placente motnje
• diagnostični postopki.

Krvavitev iz ploda mater pojavi spontano ali kot posledica mater travme, amniocenteza, zunanji različici cefalično ali posteljico tumorjev. Pojavljajo se pri približno 50% nosečnosti, čeprav je v večini primerov količina izgubljene krvi je zelo majhen (približno 2 ml) - velike izgube krvi, definiran kot >30 ml, pride v 3/1000 nosečnosti.

Feto-fetalne transfuzijo - neenakomerna porazdelitev krvi med dvojčkov, ki prizadene 13-33% od monozygotic dvojčkov monochorionic nosečnosti. Pri prenosu velik del dvojčka darovalca krvi lahko postane zelo slabokrvni z razvojem srčnega popuščanja, medtem ko lahko prejemnik postane politsitemichnym z razvojem sindroma visoke viskoznosti.

Malformacije vključujejo velamentoznye vstavljanje kabla v popkovine ali placente vstavitvi žilne previa je trebušno polosti- mehanizem krvavitve, ki je pogosto veliko in hitro, ali pretrganje z premiku centralnih plovil povzroča.

Dva pomembna placente okvara povzroča krvavitve - predležeča posteljica in prezgodnjo ločitev posteljice.

Diagnostični postopki, ki povzročajo krvavitev vključujejo amniocenteza, horionskega vzorčenje villus in popkovna vzorčenje popkovnične krvi.

Perinatalne krvavitve je lahko posledica:

• hitra dostava (tj, hitra, spontana dela za <3 ч после начала родов, что вызывает кровотечение из-за разрыва пуповины);
• porodniške zapleti (npr posteljice zareza med carskim rojstva poškodbe);
• koagulopatije.

Kefalogematomy tvorjena kot posledica, na primer z vakuumom ali klešče so običajno relativno neškodljive, vendar subgaleal krvavitev lahko razširi na mehkih tkiv, velik obseg izgube krvi povzroči anemijo, hipotenzija, šok in smrt. Veliko manj za notranjo krvavitev lahko povzroči zlom jeter, vranice, nadledvične žleze ali med porodom. Intraventrikularno krvavitev, najpogostejša med nedonošenčkih, kot tudi subarahnoidna in subduralni krvavitve lahko povzroči tudi znatno zmanjšanje hematokrita.

Hemoragični bolezen novorojenčka -krovotechenie nekaj dni po normalnem dostavo, zaradi prehoda na fiziološke pomanjkanjem vitamina K odvisnih koagulacijskih faktorjev. Druge možne razloge: krvavitve v prvih dneh življenja in drugih koagulopatije (npr hemofilijo), DIC s sepso, žilne malformacije ali pre- antagonisti vitamina K uporaba matičnih (npr fenitoin, Wharf-rina, izoniazid) povzročil.

Zmanjšanje tvorbe rdečih krvnih celic. Proizvodnja Napake eritrocitov lahko:

• prirojeno,
• pridobil.

okvare ob rojstvu so zelo redki, vendar anemija Diamond - Blekfana in Fanconijeve anemija so najbolj pogosti.

Anemija Diamond - Blekfana označen z odsotnostjo eritrocitne predhodnikov v kostnem mozgu, makrocitna rdečih krvnih celic, pomanjkanje retikulocitov v periferni krvi, kot tudi pomanjkanje vključevanja drugih krvnih celičnih linij. To je pogosto del sindroma prirojenih anomalij, vključno mikrocefalija, volčje žrelo, okvare oči, deformacije palca in bočno-vratu. Do 25% otrok trpi zaradi anemije ob rojstvu, in se pojavi z nizko porodno težo v približno 10% primerov. Menijo, da je to anemija povzroča napako diferenciacije matičnih celic.

Fanconijeve anemija je avtosomno recesivna motnja kostnega mozga prekurzorskih celic v kosti, kar povzroča makrocitozo in retikulocitopenijo s postopnim okvare hematopoetičnih celičnih linij. To je običajno diagnosticirana po obdobju novorojenčka. Vzrok je genetska napaka, ki daje popravilo poškodovane DNA ali odstranjevanje strupenih proste radikale, ki poškodujejo celice.

Druge prirojene anemias vključujejo Pearson sindrom - redko bolezen multisystem vključujejo mitohondrijsko napak, ki povzročajo sideroblastna refraktarna anemija, pancitopenija, različne funkcionalne motnje in nezadostna

jetra, ledvice, pankreasa zhelezy- dizeritropoetinovye prirojeno anemijo pri kateri (običajno makrocitna) je kronična anemija posledica neučinkovite ali nenormalno nastajanje rdečih krvnih celic in hemolize z nepravilnostmi eritrocitov povzročajo.

Pridobljene okvare - tiste, ki se pojavijo po rojstvu. Najpogostejši vzroki so:

• okužba
• prehranske pomanjkljivosti.

Okužbe (npr malarija, rdečkam, sifilis, HIV, citomegalovirusa, adenovirus, bakterijski sepsi) lahko poslabša proizvodnjo eritrocitov v kostnem mozgu. Kongenitalna infekcija z parvovirus B₁₉ To lahko privede do pomanjkanja proizvodnjo rdečih krvnih celic.

Hranilna pomanjkanje železa, bakra, folata (folna kislina) in vitamina E in B₁₂ To lahko pripelje do anemije v prvih mesecih življenja, vendar običajno ne ob rojstvu. Iron pomanjkljivost anemija - najpogostejša pomanjkljivost hranilo. Pojavnost nad njo v manj razvitih državah, kjer je to posledica slabe prehrane in dolgo in izključnega dojenja. Pomanjkanje železa je pogost pri dojenčkih, katerih matere so sami pomanjkanje železa, in pri nedonošenčkih, ki ne opravljajo transfuzijo krvi, zmesi hranilnih snovi, ki ne dopolnjuje zhelezom- pri nedonošenčkih brez dopolnitev železa rezerve so izčrpane v 10-14 tednih.

hemoliza. Hemoliza lahko povzročijo:

• imunske motnje,
• pomanjkljivosti v membrano eritrocitov,
• Pomanjkanje encima,
• hemoglobinopathies,
• okužbe.

Vse navedeno povzroča tudi hiperbilirubinemije, ki lahko povzroči zlatenico in kernicterus.

Imunsko posredovane hemolize se lahko pojavijo, ko fetalnih rdeče krvničke s površinskim antigenom (običajno Rh in ABO antigeni krvi, ampak tudi sistem Kell, Duffy in drugih antigenov manjše skupine), ki se razlikujejo od antigenov mater eritrocitne spadajo v mater obtok in stimulira nastajanje protiteles IgG, usmerjeno proti fetalnih eritrocite. Najpogostejši hudo scenarij - ko Rh (O-antigen) -negativno mati postala občutljiva na D-antigena med prejšnjo nosečnostjo, Rh-pozitiven plodom- drugi Rh-pozitiven nosečnost lahko potem pokličete LGG-odziv, ki lahko povzroči fetalni in neonatalni hemoliza. Maternični hemoliza lahko dovolj huda, da povzroči edem ali death- po rojstvu je lahko pomembno anemijo in hiperbilirubinemijo z razpoložljivo hemolize sekundarno z materinim vztrajno IgG (razpolovno dobo okoli 28 dni). S široko uporabo profilaktično anti-MO-protiteles za preprečevanje preobčutljivost lezije razvoj na <0,11% беременностей у резус-отрицательных женщин. АВО-несовместимость может вызвать гемолиз по аналогичной схеме. АВО-несовместимость обычно происходит у матерей с 0-й группой крови. Матери с группой крови А, В или АВ вырабатывают анти-А и анти-В антитела, которые являются преимущественно IgM и не способны проникать через плаценту. Гемолиз, вызванный АВО-несовместимостью, может происходить при первой беременности, потому что матери часто сенсибилизированы антигенами пищевых продуктов или бактерий.

Napake spreminja obliko eritrocitne membrane in deformabilnost eritrocitov, kar ima za posledico prezgodnjega odstranitev iz obtoka. Najbolj pogosti so dedne spherocytosis in dedno elliptocytosis.

pomanjkljivost G6PD encimskega in piruvatkina-ZA najpogostejši encim pomanjkljivost povzročajo hemolizo.

Hemoglobinopathies so posledica primanjkljaja in strukturne anomalije iz globin verig. Ob rojstvu novorojenčka 55-90% hemoglobina je sestavljen iz 2 - 2-verige in globin gen (a fetalnega hemoglobina ali hemoglobina F). Po rojstvu izdelkov-verige je zmanjšana in verižnim povečanja proizvodnje, dokler se hemoglobin odraslih postane prevladujoč. Alfa-talasemija je dedna genska motnja depresija proizvodnje-globin verige povzroča, in je najpogostejši hemoglobinopathies, ki povzroča anemijo v obdobju novorojenčka. talasemija - prirojena motnja verižnim izdelkov. Ker je število globin normalno na rahlo rojstvu, talasemijo in s strukturnimi anomalijami (globin verige ob rojstvu so redki in simptomi ne pojavijo, dokler se raven hemoglobina ploda ne zmanjša za dovolj nizka za 3-4 mesece.

Intrauterino okužbo z nekaterimi bakterije, virusi, glivice in praživali (zlasti toksoplazmoza in malarija) lahko povzroči tudi hemolitično anemijo. V malarije Plasmodium vstopi rdeče krvne celice in vodi v njihovo uničenje. Pojavlja imunsko pobijanje okuženih eritrocitov in odstranjevanje odvečne neinficirane celice. Dizeritropoez povezana kostnega mozga vodi v neustrezno kompenzacijsko eritropoezo. Intravaskularno hemoliza dizeritropoez žilja fagocitozo in lahko povzroči slabokrvnost.

Simptomi in znaki anemije pri novorojenčkih

Simptomi in znaki so podobni, ne glede na vzrok, vendar pa se razlikujejo glede na stopnjo pojava in resnosti anemije. Novorojenčki ponavadi bledo, in če je anemija huda imajo tahipneja, tahikardija, včasih se hrup pretoka označen s hipotenzijo z akutno izgubo krvi. Lahko prisotni z zlatenico hemolize.

Diagnoza anemije pri novorojenčkih

zgodovina. Zgodovina jemanje mora osredotočiti na mater dejavnikov (npr, hemoragične nagnjenostjo, prirojenih okvar rdečih krvnih celic, pomanjkanje hrane, zdravil), družinski anamnezi dednih bolezni, ki povzročajo hemolitično bolezen novorojenčka (npr hemoglobinopathies, encim pomanjkljivost, membranske napake v rdečih krvnih celicah, aplazija rdečih krvnih celic) in porodniške dejavniki (na primer, okužba, krvavitev iz nožnice, porodniška posredovanje, način dostave, izguba krvi, zdravljenje in videz popkovine, placente patologija, fetalni distres, število plodov).

Nespecifični mater dejavniki zagotovijo dodatne informacije. Splenektomija označuje morebitno zgodovino hemolizo, napak v eritrocitne celične membrane ali avtoimunske anemii- holecistektomijo - v hemolize zgodovine, ki ga žolčnih kamnov inducirane. Pomembni dejavniki so gestacijska starost ob porodu, starost pojava simptomov, spol, raso in etnično pripadnost.

zdravniški pregled. Tahikardija in hipotenzija vključevala veliko izgubo krvi. Zlatenica - hemoliza ali sistem (imenovan ABO nezdružljivost ali pomanjkljivost G6PD), ali lokalizirano (zaradi razgradnji krvnega cephalohematoma). Hepatosplenomegalija predlaga hemolizo, prirojeno okužbo ali srčno popuščanje. Modrice ali petehije - hemoragični diateza. Prirojene nepravilnosti lahko pomeni sindrom okvare kostnega mozga.

testiranje. Anemija se lahko sumi, če prenatalni ultrazvok pokaže fetalne hidrops, ki se kaže s HD nenormalno, prekomerno tekoče vsebine v dveh ali več delih telesa (npr poprsnice, trebušne votline, perikarda) - lahko predstavi povečanje srca, jeter, vranice.

Po rojstvu, ko obstaja sum anemija, začetno testiranje:

• štetje retikulocitov,
• Študija periferne brisa.

Če je vsebnost retikulocitov nizka, anemija zaradi prirojene ali pridobljene motnje kostnega mozga in potrebe dojenčkov ocenili supresijo kostnega mozga vzroki kostnega z opredelitvijo povzroča:

• Titri ali PCR raziskavi prirojenih okužbe (rdečkam, sifilis, HIV, CMV, adenovirusa, parvovirus);
• Ravni folno kislino in vitamin ^;
• vsebnosti železa in bakra.

Če te študije ne ugotovi vzrok anemije, bodo morda potrebna biopsija kostnega mozga, genetsko testiranje za prirojene motnje eritrocitov izdelkov ali obeh postopkov.

Če je število retikulocitov povečajo ali normalen (kar ustreza odziv odraža kostni mozeg), anemija zaradi izgube krvi ali hemolize. Če ni vidne izgube krvi, ali če simptomi hemolize opazili v obodni brisa, je treba izvesti neposredno preskus antiglobulinsko (DAT [Coombs vzorčno]).

Če pozitivnega Coombsov test, anemija je verjetno, da bo drugotnega pomena Rh nezdružljivosti, ABO ali drugih sistemov.

Če negativnega Coombsov test lahko določanje srednje vrednosti eritrocitov korpuskularnega volumen (MCV) koristno. Močno zmanjša MCV predlaga talasemijo ali kronične ploda izgubo krvi. Med normalnim ali visoko MCV lahko periferne brisa zazna nenormalno morfologijo eritrocitov kompatibilen z motnjami membrano mikroangiopatije, DIC-sindrom, pomanjkanje vitamina E ali hemoglobinopatija. Če je bris je normalno, lahko razlogi, da je izguba krvi, pomanjkanje encima ali okužba, in ga je treba opraviti ustrezne raziskave, vključno testiranje fetomaterinskuyu krvavitev.

Fetomaterinskie krvavitev lahko diagnosticiramo s testiranjem za prisotnost ploda rdečih krvničk v krvi samic. Postopek kisla elucija Kleyhauera - veja - najpogosteje uporabljena preskus, pri drugih pristopi vključujejo imunofluorescenčnih tehnike in diferencialno ali mešano testa aglutinacijskim. Po končanem postopku Kleyhauera - Branch citrat-fosfatni pufer s pH 3,5 eluira hemoglobina od odraslih, vendar ne eritrotsitov- fetalnega čimer fetalnih eritrocitov se obarva z eozinom in mikroskopsko viden, ker odrasli eritrocitov prikazani kot eritrociti sence. Metodologija Kleyhauera - Podružnica je neveljavna, če je mati hemoglobinopathies.

Zdravljenje anemije pri novorojenčkih

Potreba za zdravljenje je odvisno od stopnje anemije in povezanih bolezni. Blaga anemija pri sicer zdravih donošenih in nedonošenčkih, običajno ne potrebuje posebnega zdravljenja se določi lecheniya- primarno diagnozo. Nekateri bolniki potrebujejo transfuzijo ali zamenjavo transfuzijo koncentriranih eritrocitov.

transfuzijo. Transfuzijo je indicirana za zdravljenje hude anemije. Transfuzijah je treba izvesti v prisotnosti simptomov anemije ali sum zmanjšanje dobave tkiv O₂. Odločitev o transfuziji, je treba na podlagi simptomov, od starosti pacienta in resnosti bolezni. Hematokrit, samo po sebi ne bi smela biti odločilni dejavnik, saj lahko nekateri otroci nimajo nobenih simptomov na nižji hematokrit, in drugi imajo lahko simptome anemije na višji hematokrita.

Pred prvo transfuzijo, če to še ni bilo storjeno, kri matere in plodu treba raziskati spada v skupino ABO in Rh in prisotnost atipičnih protiteles na rdečih krvnih celic, je treba opraviti test neposredno antiglobulinsko o otrokovih rdečih krvnih celic.

Kri za transfuzijo mora biti enaka ali združljiv sistem za ABO in Rh novorojenčkih morebitnega proti ABO ali anti-eritrocitov protitelesa, prikazano na mater serumu ali novorojenčka. Novorojenčki antierythrocyte proizvaja protitelesa so zelo redki, tako da, ko je še vedno potreba za transfuzijo krvi, ponovite pregled protiteles ponavadi ni potrebno do 4 mesece.

Eritrocitov, ki se uporabljajo za transfuzijo treba filtrirati (bezleykotsitarnaya) in obsevali z razpršenih alikvoti 10-20 ml / kg, pridobljenih iz enega darovalca krovi- zaporedni transfuzijo enakim učinkom v krvi zmanjša zaplete in transfuzijo prejemniku. Kri iz CMV-negativen darovalca je treba obravnavati kot terapijo za zelo nedonošenčkih.

izmenjalna transfuzija. Izmenjava transfuzijo, v katerem se sprejme kri novorojenčkov v alikvotih čemur sledi transfuzijo koncentriranih rdečih krvnih celic je prikazanih nekaj primerov hemolitična anemija s povečanjem serumskega bilirubina in nekaterih primerov hude anemije s srčnim popuščanjem. Ta postopek znižuje titer protitelesa v serumu in raven bilirubina in zmanjša preobremenitev s tekočino. Resni neželeni učinki (npr nekrotizantni trombotsitopeniya- enterokolit- gipoglikemii- gipokaltsiemiya- šok, pljučni edem, ali oboje [bilance sprememb tekočin povzroča]), skupni in jih je treba storiti z izkušeno osebje. Smernice za transfuzijo menjalnega krvi razlikujejo in niso prepričljivi.

druge oblike zdravljenja. Uporaba rekombinantnega humanega eritropoetina običajno ni priporočljivo, deloma zato, ker ni bilo dokazano, da zmanjša potrebo po transfuziji v prvih 2 tednih življenja.

terapija z železom je omejen na primere ponavljajoče se izgube krvi (npr nagnjeni h krvavitvam, gastrointestinalne krvavitve, pogosto krvavitve). Ustni pripravki železa so predpochtitelnymi- parenteralno dajanje pripravkov železa včasih pripelje do anafilaksije, zato je treba zdravljenje upravljati Hematolog.

Zdravljenje je bolj neobičajne vzroke anemije je posebne bolezni (npr kortikosteroidi Diamond anemija - Blekfana in vitamina B₁₂ na₁₂-neuspeh).