Prirojene malformacije razvoj pljuč pri otrocih

Cistična adenomatozna malformacije

Zajema vrsto cistične in adenomatoznih tvorbe v frakcijah so hamartomov s cistično strukturo.

Izključitev spremljevalne okvar organov (do 20%): ledvic, tankega črevesa, preponska kila, hidrocefalus, spremembe okostja.

Prenatalnaya diagnoza polyhydramnios (stiskanje požiralnika, ali neposredno sporočilo ciste dihalnih poti) ali hidrocefalus (srčno popuščanje zaradi motnjami venskega priliva).

Diagnoza: rentgensko slikanje prsnega koša - videli več diskretnih mehurčkov, pogosto nivoja tekočine v istem deležu.

Prva pomoč: kirurška posvetovanje, postopki načrtovanja. Ob ustanovitvi prenatalna diagnoza - v najkrajšem možnem času.

pozor pljučna hipertenzija, zdrava pljuča.

Prirojena Lobar emfizem

Prirojena Lobar emfizem: skoraj vedno urgentno stanje z pererazdutiem eno režnja pljuč (brez emfizematozna uničenja pljučnega tkiva).

Vzroki: hrustanec okvare, bronhialno drevo, stenoze ali zunanje kompresije (vaskularne anomalije ali tumor), polialveolyarnaya delež.

Opomba: Vedno izključi sluznici (mekonija) vtič kot razlog (bronhoskopski).

Zapleti / problematika: premik, stiskanje in prekomerni pretok krvi pri zdravem pljučnem tkivu.

Prva pomoč: spremljanje delovanja. je redko potrebna operacija v sili (lobectomy).

zaseg pljuč

Zaseg pljuč: cistična ali homogeni regiji, predvsem v nižjih mešičke, ponavadi levo. Ta nefunkcionalen tkivo, ki ni povezana z bronhialnega sistema. Najbolj pogosto napaja s krvjo iz aorte. Venski odtok se izvaja v sistemu ali pljučnih žilah. Razvila iz pomožne svetlobe rudiment v foregut. Prej oblikovanih napaka, skledo enostavno in izolacija so pogosti poprsnice.

Večja verjetnost, povezanih malformacij.

Zapleti razširi levo-desno ranžiranje in tako srčne insuficience (> 80% anastomozo - pri plovilih požiralnika ali želodčno fundusa).

Prenatalnaya diagnostika: ultrazvokom.

Diagnoza po rojstvu rentgenskih žarkov, če je potrebno, lahko CT (MR angiografija) in stskntigrafiya z metilen difosfonat (kopičenje v sekvestracijo).

Zdravljenje: metoda izbire - delovanje tudi če ni kliniki zaradi nevarnosti okužbe. Pred operacijo - zdravljenje klinične slike, oz.

Agenesis in aplazija pljuč

Dvostransko agenesis - zelo redka anomalija nezdružljivo z življenjem. Včasih odsoten in sapnik. Bronhijev, arterije in vene so običajno odsotni. To je mogoče kombinirati s požiralnika napak, obraza in asplenija. Dvosmeren proces pojavlja veliko pogosteje pri 50-60% bolnikov, ki imajo druge prirojene okvare :. Heart, urogenitalnega sistema, vretenc in reber, diafragmatične kile, itd le rahlo izravnalni povečala. To se pogosto odkrijejo bronhiektazija.

Pljučna hipoplazija (mala pljuč)

Hipoplazija pljuč se pojavi pri 10% pediatričnih obdukcije v 85% primerov, povezanih z drugimi prirojenih okvar. Klinično značilna po razvoju SDR, katerih teža je odvisna od stopnje hipoplazije. Kongenitalna pljučna hipoplazija je lahko primarno ali idiopatsko in sekundarne (bistveno višje), eno- in dvostranski. Primarna pljučna hipoplazija zaradi genetskih dejavnikov. Opisan je trisomijo 13, 18 in 21, določene genetske sindromov dvojčkov znane dedne primeri.

Vzroki za sekundarno hipoplazije:

1. Nenormalnosti plovila dovajanje pljuča (pljučne zaklopke tetralogija Fallot et al.);
2. oligohidramnij;
3. intratorakalna kompresijski pljučne uteži (prirojeno Dijafragmatičan hernija, prirojene fetalnih hidrops);
4. stiskanje pljuč med deformacijami prsih (asphyxial prsni distrofije, huda skolioza);
5. Pomanjkanje dihal gibanj v maternico zaradi živčnomišičnih bolezni.

Diagnoza idiopatske pljučne hipoplazije dal v odsotnosti vseh zgoraj navedenih razlogov. Patološka anatomija obeh oblik hipoplazija iste vrste. Makroskopsko: lahko obe pljuča enakomerno zniža ali pa je izrazita asimetrija (npr preponska kila). Ko je hipoplaziji neposreden vzrok smrti, je majhna teža zmanjšala za več kot 40% in je pogosto le 20-30% normalne teže za gestacijsko starost. Običajno, a poln dolgoročne zarodki in novorojenčki lahki -50 velikega pomena za določanje hipoplazijo ima indeks relativnih mas svetlobe, in sicer, razmerje med težo pljuč na težo plodov. V normalnih plodov in novorojenčkov 28 tednov starosti in starejših, je ta številka 0012, pri nedonošenčkih dojenčke do 28 tednov - 0,015 (tolmačenje ukrep relativne mase ob upoštevanju, da je treba upoštevati, da je v prisotnosti patoloških procesov v pljučih, kot so pljučnica, BGM, aspiracijske sindromov s sod., relativna teža višja). Glede na mikroskopski sliki sta dva glavna oblike pljučnega hipoplazije. Prvi - malo svetlobe, ampak na stopnjo zrelosti gestacijsko starost, čeprav je število alveolov zmanjšalo, medtem ko drugi - je izrazito nezrelost pljučnega tkiva. Ta oblika je v kombinaciji s oligohidramnija. Ko je posebna barva odkrili v odsotnosti elastičnega tkiva interlobar pregradnimi stenami. Imunohistokemično definirano znatno zmanjšanje kolagena tipa IV. Morfometri študije kažejo, da ne glede na vzrok v hipoplastična pljučih zmanjša radialni alveolarni število. Alveolarna ocena radialni zlahka določi na histoloških preparatov s številom alveolarne septumi nameščena na ravne črte, ki poteka pravokotno na terminalih bronhiole v poprsnice ali lobularnega septuma. V normalnih dojenčkih radialna alveolarni ocena je 4,1-5,3. Druga metoda za določanje hipoplazijo - merjenje količine DNA kot pokazatelj pljučnih celotnih pljuč celična populacija.

hiperplazija pljuč

Pogosto sekundarni napaka. Povečanje opaziti v pljučih cistično adenomatozna vice pljuč prirojeni emfizem, kot kompenzacijski proces z enostransko agenesis ali hipoplazije. Res hiperplazija - vedno dvosmeren proces, ki ga obstrukcijo zgornjega respiratornega trakta povzročena. Hiperplazija pljuč kombinaciji s grla atrezija pojavlja v avtosomno-recesivna sindroma Fraser označen Cryptophthalmos, nenormalno ušesa, ledvic, syndactyly in kriptorhizem. Makroskopsko: izrazita povečan pljučni prepone premakne navzdol, svetloba iz prsta robov relativno povečanje teže. Mikroskopsko: bolj zrele pljučnega tkiva s povečanjem alveolarne površine v primerjavi s težo in gestacijsko starostjo novorojenčka. Hiperplazija pljuč grla atrezija za povzroča odsotnosti tekočine iztoku iz pljuč v amnion votlino zaradi obstrukcije.

Dodatna luč (sapnika dodatno pljuč)

Ta zelo redka napaka povzročila kršitev tako, da primarne bronhialne ledvice. Je treba razlikovati od pljučne skladiščenje in "sapnika bronhijev."

podkev pljuč

Je redka razvade, v kateri so pljuča delno povezane na svojih baz in za srce pred požiralniku. Če ni druge napake asimptomatski, vendar pa je opisana v povezavi z različnimi vaskularnih nepravilnosti pljuč in drugih deformacij, kot hipoplastična desno ali levo pljučih in scimitar sindromu.

Zunajmaternične pljučno tkivo

Mogoče ectopia pljučnega tkiva v vratu, trebuha in prsnega koša, pogosto povezana z skeletne nepravilnosti in diafragmalnega kile. Včasih se zunajmaternične pljučnega tkiva v trebušni votlini besedilu ekstralobarnaya skladiščenju. Ectopia na vratu so opazili pri iniontsefalii anomalije Klippel -Feyla in cri du chat. Vzroki za zunajmaternične pljučih ni znana.

Heterotopija v pljučih

Opisano v obliki otokov heterotopija nadledvične tkiv, pankreasa, ščitnice (brez C-celice), jetrih in progastih mišic, ki jih najdemo tudi v pljučno sekvestracijo in hipoplastična pljuč. Njihov pomen ni velika, saj so opazili te heterotopije le pri otrocih z drugimi hudimi okvarami, predvsem srca. Ko anencefalija krvni obtok pri zaužitju ali lahko pade v pljučih žarišč glialne tkiva. Kot rezultat porodno travme lahko pride vaskularnih embolija iz tkiva malih možganov, ki so včasih zamenjati za hamartomov ali heterotropične tkiva.

Cistična pljučna bolezen

Trenutna razvrstitev pljučne cistične bolezni je daleč od idealne. Trenutno ločiti prirojene in pridobljene ciste. Pridobljene ciste pri dojenčkih je lahko posledica okužbe stiskanja bronhijev poveča pljučno arterijo, prisotnost tujka v bronhijev, bronhijev hipoplazije. V tem poglavju, jih ne bo upošteval. Za prirojene ciste vključujejo bronhogeni ciste, pljučni skladiščenja, cistično adenomnih deformirana pljuč, polialveolyarnaya delež, prirojeno Lobar emfizem, ciste in limfangiomatoznye podvajanje ciste.

Prirojene pljuč ciste.

Redek malformacija

Ciste so enkratni ali večkratni, so vedno povezana z bronhialno drevo (po rojstvu pogosto napolnjene s tekočino), so omejeni na eno delnico.

Diferencialna diagnoza: pnevmotoraks.

Video: Novorojenčki odstranjeni del pljuč

Zdravljenje: Kirurgija - metoda izbire. Ko se napete ciste so njihove nujne ukrepe lahko predrte. Povečanje velikosti in moči lahko pride zelo hitro.

bronhogeni cista - Ta prirojene ciste. zaradi kršitve primitivne črevesju. Navadno se nahaja v mediastinuma bližini carina (51%), vendar pa lahko v pravem paratracheal regiji po požiralniku, na vrat pljučih ali na različnih drugih lokacijah. Bronhogeni ciste so le redko povezana z tracheobronchial drevo ali dano v pljučnem tkivu. Pri dojenčkih so brez simptomov, ali je lahko vzrok za SDR. Skrajno: zaokroženo cisto z grobo ali gladko notranjo površino s premerom 1-4 cm, pritrjeno na tracheobronchial drevesa, vendar ni povezana z njim. Vsebina - jasno serozni tekočino v primerih okužbe - oblačnih ali krvave. Mikroskopski ciste z ciliarni kubično ali nosilnega epitelija podložene, včasih je ploščatocelični metaplazija. Stena je sestavljen iz majhne količine vezivnega tkiva, gladke mišice in hrustanca žarišč redko - bronhialnih žlez. Bronhogeni cista kombinaciji s pljučno sekvestracijo, dodatne pljučne mešičke opisanih v Downovim sindromom.

Ekstralobarnaya zaseg odkrijejo pri otrocih, mlajših od 1 meseca. fantje razmerje: 4 dekleta: 1. Skrajno: otok porcija svetlobe z lastnim poprsnice, pogosto cistične spremembe. Nahaja se kjerkoli - od vratu do prepone, ponavadi zadaj levo spodnjo klina, in membrana napaka pogosto odkrijejo. To se lahko nahajajo v debelini membrane in osrčnika. Približno 15% ekstralobarnyh sekvestrira lokaliziran v peritonealni votlini, včasih spojena s požiralnika ali želodca. Mikroskopsko: med normalnimi žarišč so oblikovane alveoli majhna, vendar je napredna in vsebuje hrustanca bronhije, v nekaterih primerih, bronhiektazije je bolj izrazit, in alveoli so nerazvite. Bronhiole in alveolarni kanali nepravilne oblike. Bronhijev niso povezani z tracheobronchial drevo. Limfnih žil so razširjene, ki spominja prirojenih lymphangiectasia. Arterijska plovila normalne strukture, lahko pa se pojavi in ​​tanke stenami posode. Zaradi odsotnosti normalno bronhialno drenažo zastaja v njem skrivnost, ki prispeva k okužbi, nastanek ciste in fibroza. Ekstralobarnaya sekvestracijo je mogoče kombinirati s cistično adenomatozna pljuč napake, vrste II in III. V 65% primerov pride do okvare drugih organov, večina od njih označen s diafragmalnega kile, pljučna hipoplazija, UPU in chonechondrosternon. TTP napaka - do 6. tednu razvoja zarodka.

ob intralobarnoi zaseg nenormalno odsek se običajno nahaja v posteromedial delih spodnjega režnja leve pljučih med normalno pljučnem tkivu in niso razmejena od okoliške parenhima. Redko v kombinaciji z drugimi PR. Zelo redko se odkrijejo pri novorojenčku. To se zgodi z enako frekvenco v dečke in deklice. Makroskopsko: nenormalno odsek Izgleda atelektatichesky odsek ali policističnih ciste tkiva so napolnjene z belkasto-rumeno prozorno tekočino ali želatinaste mase. Mikroskopski ciste so obloženi z valjasto ali kubični epitelija, pljučnega tkiva je razvita. Pri starejših otrocih in odraslih na področju označeno s bronhiektazije kronično vnetje, fibroza, ciste, na podlagi katerih mnogi avtorji verjamejo, da je v starosti, kot pravilo, postopek nakupa in redko prirojeno.

Zgodnji (prirojena) Lobar emfizem (prirojeno velik supertransparency delež) To označen s raztezanje segmenta ali klina ob notranji ali zunanji bronhialne obstrukcije. Pogostejša pri fantih. Klinično diagnosticirane pri novorojenčkih in dojenčkih SDR, je izjemno redka - pri starejših otrocih (potrebno izključiti pridobljeno emfizem) je lahko vzrok smrti. Vplivale predvsem zgornji reženj, redko - dva delnic. Povzroča blemish so: stenoza, atrezija, nenavadna odvajanje bronhijev, napake v razvoju bronhialne hrustanca, sluznice gub, sluznice svečke in Sesalni mekonija v lumen bronhijev, oviranje bronhijih zmotna plovil ali bronhogeni ciste, itd Te spremembe spodbujati hiperinflacijo regijo pljuč distalno obstrukcije zapadlosti. da se ga odstrani z izdihavanjem manj zraka kot tokov (mehanizem ventil). Skrajno: vpliva na delež se je povečal, kar naenkrat je oteklina prolapses prek sprednjega mediastinuma proti zdravi pljuča, stiskanje sosednja območja. Mikroskopsko: vidni enakomerno izčrpane acinusov s alveolarne vrečk in alveole velikosti 3-10-krat več od norme, označena kontaktne prekinitve alveolarne septo. V nekaterih primerih je ta vrsta emfizem s povečanjem števila alveolov (3-5-krat več, kot pravilo) na prizadetem klina (polialveolyarnaya delež) je povzročil, so velikost alveole ni spremenilo. Zgodnji Lobar emfizem je pogosto povezana z drugimi deformacij, zlasti srca. Pridobljene infantilno emfizem opazili pri nedonošenčkih, ki so bili na mehansko prezračevanje.

Kongenitalno malformacijo cistično adenomatozna pljuč (fibrocistične displazija, adenomatozna pljuč, cistična hamartom adenomatozna pljuč) - Pogosto (25% vseh pljučnega CDF) gamartomatozny defekta pljuč, označena s prisotnostjo adenomatoznih proliferirajoče cist podobni strukturi bronhijev. Ciste so običajno povezani z tracheobronchial drevo, dotok krvi in ​​krvni drenažo izvajajo običajne pljučne žile, razen kombinacije z ekstralobarnymi skladiščenja. Malformacije prvi opisal Ch`in in Tang leta 1949, frekvence - 1 na 25 000-35 doo porod. V večini primerov so bile ugotovljene v prvih 6 mesecih življenja, 70% - ob rojstvu ali v 1. mesecu življenja, včasih pozneje. Skoraj 90% vseh opisano v stališčih literature se klinično kaže pri otrocih, mlajših od 2 let. Pri novorojenčkih, 80% klinično ugotovljenih različnimi stopnjami SDR, pri starejših otrocih - trdovratno ali ponavljajočo pljučnico. Trenutno napaka pogosto diagnosticirali pred rojstvom, po možnosti plodov 22,6 ± 3 tedne nosečnosti, vendar ugotovitve opisane v 5-8 teden plodovih. Na prenatalne diagnoze te napake je treba ločiti od diafragmalnega kile, bronhogeni cist, pljučno sekvestracijo in prirojene Lobar emfizema.

Etiologija in patogeneza te pregrehe ni znan. Pričakovati je, da se lahko motnje v normalnem pljuč zorenja zaradi atrezija ali nenavadnega bronhijev njihova delitev. To vodi do displazije pljučnega tkiva distalno od lezije. Izobraževanje displastičnega pljučno tkivo pri plodu lahko vzrok za pljučne hipoplazije ali aplazije it. Za razliko od običajno razvojem pljuč pri cistični adenomatozne displazije prišlo do povečanega celično proliferacijo in zmanjševanje apoptoze. V obolelem tkivu, kot v fetalni in neonatalni povečano ekspresijo različnih rastnih faktorjev, zlasti trombocitov izvedenega rastnega faktorja (PDGF-BB, TFR-BB), glialnih nevrotrofičnega faktorja (GNTF -GDNF), ki je znano, da nekateri dejavnikov stimuliranja rasti in razvoja pljuč, kjer GDNF izraz v obolelem tkivu korelaciji s stopnjo proliferacije. Na voljo je tudi razpad zarodka obdobju med parakrin dejavnikov.

Glede na klinične manifestacije, prognoza in morfologija razlikuje pet vrst pomanjkljivosti.

• Vrsta 0 - acinarna displazije - deformirana, ki ni združljiva z življenjem. V kombinaciji z okvarami srca in kože displazija. Skrajno: pljuča so majhni, kompaktni, na sekcijska ciste spominjajo bolj napredne majhen bronhije. Mikroskopsko: obilno med mesenchyme nameščen majhen (0,5 cm premera) bronhiolopodobnye struktura prevlečena z visoko nosilnega epitel z čašo celicami slizeprodutsiruyuschimi (sluznične diferenciacije za to vrsto edinstvenega napake) v steni sta fibroznomyshechnoy hrustanca in žleze.
• Tip I - cistično displazije - najpogostejši tip (50-75%). Diagnosticirali v 1 th teden ali mesec življenja, lahko pa se pojavi pri starejših otrocih in tudi odraslih. Makroskopsko: eno ali množico multilokulyarnyh velike ciste (premer 10,3 cm), napolnjene z zrakom in tekočino, obdani s čopičem in stisnjen normalno pljučnega parenhima. Mikroskopsko: večje ciste prevlečeni s ciliarni, psevdomnogo-vrstice cilindričnih in manjše - kubično ali nosilnega epitelija. V 1/3 primerov v sluznice epitelijske velikih cist ali bronhiolo-, alveolopodobnyh strukture v bližini največjih cist so slizeprodu-tsiruyuschie celice. Včasih ciste znotraj in sosednje strukture opazili bronhiolopodobnyh papilarnega širjenja epitela, ki spominja raka bronhogeni. Cist stena sestoji iz elastičnega, kolagen in gladko mišično tkivo, 5-10% primerov Zaznali hrustanca. Značilno je zdravljena operativno s prognozo.
• Tip II - vmesna - frekvenca drugega tipa (približno 20-25%). Opazili le v 1. letu življenja, da ima slabo prognozo in bolj pogoste kombinacije z drugimi CDF -serdtsa, centralnega živčnega sistema, urinske, mišično-skeletnega sistema diafragmalnega kila, nekateri od njih niso združljive z življenjem (npr Arenas, sirenomelia). Ta vrsta napake je opaziti pri skladiščenju ekstralobarnoy. Makroskopsko: prizadeti del ali vse luči v prečnem prerezu na gobast in je sestavljen iz tesno eden poleg drugega majhnega premera ciste 0,5 do 2 cm, povezanimi s bronhijev in napolnjena z zrakom, ko otrok dihanja. Notranja površina cist gladkih, sijajni ali surov. So enakomerno porazdeljene med pljučnega tkiva, ki združuje z njo. Mikroskopsko ciste podobni napredno terminalne bronhiole, respiratorni z kockasta ali nosilnega epitelija oblogo v steni so vlakneni, elastične in gladkih mišičnih vlaken. Mucinozni celice in hrustanec manjka, ampak v 5-10% primerov lahko žarišča v progastih mišic (rabdomiomatozny sub-opcija).
• Tip III - trdna - občasni (5%) in skoraj izključno fantje. Hydramnios nosečnosti zapleten zaradi stiskanja razširjene mešičke požiralnika ali pljuč. Daljša stiskanje slabše vena cava nastane pri plodu hidrops. V krvi matere v 2. trimesečju nosečnosti, povečanje števila -feto beljakovin. Mikroskopom: velike, gosto, tumorske mase zasedel celoten lastniški delež ali celotno pljuč, vedno premaknilo mediastinum in pljučne lezije pogosto hipoplastična (cistično hipoplazijo pljuč). V odseku opazili majhne votline spominja ciste redko več kot 0,2 cm v premeru (razen za razpršeno, večjih zgradb bronhiolopodobnyh). Pljučni parenhim ciste je slabo razvita. Mikroskopsko: prizadeta tkiva spominja nezrelega, brez bronhijev pljuč. Nepravilnih oblik zvezdastih bronhioloalveolarnih strukturah obloženi z kockasta epitelija in obdane z alveolarnih kanale in alveole, obložene tudi z kockasta epitelija. Sluznice celice in hrustanec odsoten. Ciste so opazili pri zgoraj opisanih vrst odsotna. Prognoza je odvisna od postopka distribucije in shranjena vsota pljučnem tkivu, stopnjo razpoložljivosti in mediastinuma PPS izpodrivanja. Smrtnost je visoka.
• Tip IV - obodni cistična distalni acinarnih - pojavlja v 2-10% primerov. Fantje in dekleta so prizadeti enako pogosto. Opazili pri dojenčkih in majhnih otrocih v prvih 4 letih življenja. Makroskopsko: veliki, multilokulyarnye, s tankimi stenami, ki vsebuje zrak ciste se nahaja na obrobju pljuč, in lahko stisne druge organe prsih, občasno postane zapleteno pnevmotoraks. Mikroskopsko, ciste prevlečeni s sploščenimi alveolarne epitelija (alveolocytes tipa I). Stena je sestavljen iz gosto mezenhimskega tkiva, z jasno vidnimi arterij in arteriol. Mukozne celice, hrustanca in mišice odsotna. Prognoza za kirurško zdravljenje ugodno.

Kongenitalna Pljučna lymphangiectasia (limfangiomatoznye ciste) Obstajajo primarne in sekundarne. Sekundarna zaradi oviranja limfno ali vensko drenažo pljučih, primarno povzročil - izjemno redko malformacijo. V 2-krat pogosteje prizadene dečke. Razlogi so heterogena. Lahko se deduje avtosomno recesivno, vendar v večini primerov sporadična napaka. Pogosto povezana z drugimi prirojenih deformacij, zlasti asplenijo in srčnih bolezni, so bili opisani v Noonan sindrom, Turner in dol. Primarna pljučna lymphangiectasia izoliramo (samo prizadela pljuč), ali manifestacija generalizirane lymphangiectasia. Pri novorojenčkih tam klinično različnih SDR. V večini primerov, smrt nastopi v prvih urah ali dneh življenja, občasno pa je lahko prvi klinično diagnosticirane le pri odraslih. Skrajno: pljuča so razširjene, debela, gručasto. Širok pregrade in interlobar poprsnice vidno pri večkratnih ciste premera do 5 mm, ki poudarjajo frakcijsko svetlobno strukturo. V bližini vrat pljučnih cist podolgovate. Vsebina -limfa ciste, ali v kombinaciji z bronhijev - zrak in limfe. Mikroskopski ciste se nahaja v vezivno tkivo pod poprsnice, v interlobar pregradnimi stenami, okoli bronhiole in arterij. V serijskih odsekih kaže, da so del zapletene mreže kanalov, ki povezujejo limfo zelo različnih velikosti in brez ventilov. Ciste s sploščenim endotelija podložene (endotelija marker za limfnih žil so CD 31 antigeni in faktor 8). Tanka stena so označene elastičen kolagena vlakna in redko - gladke mišične celice. Odsotnost velikan celic tujkov v steni ciste razlikuje patologija trdovratnega intersticijski emfizem je običajno zaplet mehanskega prezračevanja pri nedonošenčkih.

podvajanje cista - oblika enodomni duplikatsionnyh cist gastrointestinalni trakt. V prsni votlini, ki se nahajajo v posteriorni mediastinuma na desni strani, so pritrjeni na požiralniku, so le redko povezana z bronhijev. Mikroskopsko: cista stene prevlečeni s plastnim ploščatocelični, redko - želodca ali črevesja epitela. Želodca epitelij lahko ulcerirati, ki vodi do ciste perforacijo. Podvajanje cista je mogoče kombinirati z anomalijami v spodnjem materničnega vratu in zgornjega dela prsnih vretenc.

Alveolarna kapilarna displazija - kršitve strukture pljučnih žil. Redek letalno patologija, ki je vzrok za kongenitalno pljučne hipertenzije, trdovratno zarodkov obtok in SDR pri novorojenčkih. Mikroskopsko: širjenje vezivnega tkiva in interlobar interalveolar septa, pri kateri zmanjša število kapilar, stik med alveolarne epitelij in kapilarno brez povezave. Pljuča mešičke so majhne radialne ocena zmanjša. Stene majhnih arterij se zgosti zaradi hipertrofije gladkem mišičnem tkivu. Poleg tega je nenormalno lokacija pljučnih žil, ki spremljajo acinarnih pljučne arterije v srcu, ne v interlobar pregradnimi stenami, kot je navedeno v normalnem pljučnega tkiva. Stene žil nenormalno postavljenim zgosti. Razlogi niso znani napake. Bratje in sestre so zelo redko pojavljajo. Prav tako se lahko kombinira z motnjami prebavil in sečil.

Video: Prirojene srčne napake pri otrocih

Pljučna arteriovenske fistule - nenormalno komunikacijo med arterij in ven. Proces se bolj pogosto lokalizirana v spodnjem režnju. Opaženo 25% bolnikov s to boleznijo Osler - Weber - Rendujeva (družina hemoragična teleangiektazija) - avtosomno dominantna dedna bolezen z visoko penetrantnih. Homozigotno obliko, v nekaterih primerih, smrtonosnih v zgodnjem otroštvu.

Prirojeno pomanjkanje surfaktanta (prirojeno alveolarne proteinoze)

To je avtosomno recesivna dedna pomanjkljivost enega od proteinov surfaktanta - Surfaktantni protein B (SP-B), zaradi mutacije kodona 121 gena SP-B in njeno RNA - mRNA SP-B. Klinično označen s hitro napredujoči respiratorno odpovedjo takoj po rojstvu. Skrajno: svetlo gosto, povečala za več kot 2-krat, airless. Mikroskopsko: alveoli so razširjene, podložene s kockaste epitela in napolnjena z eozinofilnih, sipke, PAS pozitivnih množic z desquamated alveolocytes in obilo makrofagov. V zadnjem koraku se pojavi odebelitev alveolarne stene zaradi širjenja fibroblastih. Imunohistokemično opredeljuje odsotnost ali zmanjšanje površinsko aktivnega proteina v normalne količine proteina A in C. neugodno prognozo. V vseh primerih, opisanih v literaturi, je smrt nastopila v 1. letu življenja.

Primarna pljučna hipertenzija

Hipertenzija pljučni obtok pri novorojenčkih je mogoče povezati z vztrajnostjo fetalnih pljučnih arterij, hipertrofija mišične plasti, proliferacijo in intimalno fibroze včasih fibrinoid nekroze in arteritisa, kar vodi do oviranje precapillary pljučnih vej arterij in tvorbo sekundarnih Glomus anastomozah. V okviru te možnosti, se bolezen pojavlja pri bliskovito hitro na vrsto, otroci v prvih mesecih življenja umrla. Pogosto je nenadna smrt. Hipertrofija mišične membrane pljučnih žilah (zlasti mala vnutriatsinarnyh arterijah) tudi opazimo pri plodu asfiksije, pljučna hipoplazija, predčasno zaprtje duktusa ductus arteriosus hernije diafragme.

Benigna družinska pnevmotoraks

Pri novorojenčkih je zelo redka, večinoma opazili pri moških mladostnikih. Opisano kot družina z avtosomne ​​prevladujoče in avtosomne ​​recesivno vrste dedovanja.