Pomanjkljivosti rojstvu razvoja jeter in žolčnih vodov pri novorojenčkih

Na dan 25. prenatalnega razvoja zdi jeter endodermal kalčki imajo izbokline ogled ventralni primarne stene črevesja. Na vrhu oblikovanega diverticulum pride do proliferacije epitelijskih celic in njihovo interakcijo z mesenchyme in sinusoids - branchings žolčno mezenterične vene. Tvorba od intrahepatičnih žolčnih vodov je posledica preoblikovanja jetrnih celic na 2. meseca razvoj zarodka. Od repne del zavihku oblikujejo zunaj jeter vodov in žolčnika. V 4-5 tednih razvoja začne širjenja epitela žolčnih vodov, ki vodijo k zmanjšanju njihovega fiziološkega ali obturatsii- luminalna recanalization pojavi v 7. tednu. Med 6. in 7. tednih jetra je organ hematopoeze v zarodek. Eritropoezo je prevladujoč v jetrih od 12 tednov pred začetkom tretjem trimesečju, nato pa se zmanjša v 3rd trimesečje prevladuje krozetvorenie kostni mozeg. Vendar eritropoezo v jetrih nadaljuje v obdobju novorojenčka in lahko ostanejo v prvih tednih življenja. Pri novorojenčkih, levo klina jeter ima višjo specifično maso v primerjavi z odraslimi. Poleg tega je ob rojstvu v pravo jetrih klina večja od leve, izražena hematopoeze. Hepatocitov vsebujejo več glikogena, lipide in železa. Histološke značilnosti hepatocitov pri dojenčkih vključujejo jedrsko glikogena in pičlo količino lipofuscina. Nedonošenčki slabo definirano lobularni strukturo jeter, pri čemer imajo jetrnih prečke debelino več kot ene celice (običajno dva ali tri celice).

Agenesis (aplazija) jetra. Zelo redka prirojene okvare, opisan le amorfusov. Znan aplazija, hipoplazija enega režnja jeter. Diagnostična merila aplazija levega režnja jeter - brez jetrnega tkiva levo od žolčnika Fosse. Ta pogoj je običajno asimptomatski. Pomanjkanje desni režnja jeter lahko tudi klinično očitna ali kot pri bolnikih s simptomi bolezni hepatobiliarnega sistema. Huda hipoplazija ali odsotnost desnega režnja jeter, v kombinaciji z odklonskim lokacijo žolčnika lahko povzroči kompresijo cistični vod z naknadno nastanek kamnov v mehurju in žolčevoda kamnov.

Polna podvojitev jetra. Casuistically redko se zgodi, ko dodaten jeziček na ventralni površini prihodnosti dvanajstnika.

Nenormalno jetrno lobulyatsii (nepravilno ločevanje v frakcijo). To je precej pogosta in je označen s tvorbo dodatnih deležev ali multilobes karoserije. Obstajajo primeri jeter pretrganja dodatnih delnic v porodu z razvojem usodne krvavitve.

Spremembe v jetrih na preponska kile in drugih. Napake v membrani so bolj pogosto na levi, in del jeter deluje kot levi plevralni votlini. Štrlečemu odseku jeter lahko darkish z vdolbino in je pogosto določena z odsekom robu membranske obkladek. Pravica delež jeter lahko delujejo v desni plevralni votlini, v povezavi z eventration desni polovici trebušne prepone. Jetra lahko prodrejo v lumen omfalokela pogoste kršitve njenih vaskularnih in žolčevodov. V redkih primerih se pojavijo hernial izboklina jeter perikardialne votline lahko privede do neonatalne perikardialne masivne krvavitve.

Ciste jetra. Se lahko pojavi pri dojenčkih, ponavadi 4-krat pogosteje pri dekletih kot pri fantih. Običajno so samotarske in unilokulyarnymi, multilokulyarnye so redki. Večina ciste najdemo v desnem režnja jeter, 1meyut krožne oblike, zaprto, včasih dane na steblu. Lumnu ciste običajno vsebuje prozorno viskozna tekočina, ki lahko vsebuje primesi žolča, krvi ali hemosiderin zaradi nedavnih ali stare krvavitve v lumen. Ciste lahko komunicira z jetrno vodu. Mikroskopsko: cista stena je sestavljena iz vlaknatega tkiva, navadno podložena z eno plastjo kockasta ali prizmatično epitelija, ki je lahko focally sploščena. Epiteliju lahko vsebuje sluz. Občasno se cista lahko obložena z razslojeni skvamoznega epitelija. Nekatere prirojene ciste lahko primeri žolču in črevesne podvajanj.

Značilno je, da jetra ciste simptomov. Včasih je možno, torzija, krvavitev v lumen ciste ali prekinitve z razvojem peritonitis. Lahko se pojavi redek zaplet intermitentna zlatenica.

Fibropolikistoznaya hepatobiliarna bolezen. Cistična jetrne spremembe pride v več državah (Meckel sindrom, hondrodisplazija, kratke rebra polydactyly trisomija 9 in 13, tserebrogepato ledvičnim sindromom Zellweger, ledvična pečen pankreasa displazijo Ivemarka, medularni cistične bolezni, Bardet - Biedl, odraslih policistične bolezni). Vendar, najpogosteje sta kombinirana s cistično sprememb ledvic pri teh dednih sindromov, kot avtosomno recesivna policističnih ledvic zgodnjim tipa, dedna ledvic displazijo in dedna tubulointersticijski nefritis. Pri teh bolnikih, ob rojstvu ali v zgodnjem otroštvu je opredeljeno hepatomegalija in povečane ledvice. Skrajno: jetra se poveča, gosto, njegova površina je gladka. Na rez tkanine ima marmorirano videz ali obliko zemljevidom. Mikroskopsko: mejni rezine svež, portal polje razširili fibrozirovany. Število žolčem, bistveno povečala širjenje svojih bizarnih lumen lahko prazna ali napolnjena z žolčem. Žolčevodov so zlasti opazna v perifernem delu portala trakta in lahko prodre delno periportalno jetrnih lobules. Duktalni epitel kubični ali valjasta, nima degenerativne spremembe ali mitoze, v nasprotju s povečano količino žolčnih vodov z zunaj jeter obstrukcije povzročajo. Hepatocitov imajo običajno obliko, vnetje ni tipična, včasih označena holestazo.

Nenormalnosti žolčevodov. Obstaja približno 1 na 10.000 novorojenčkih. Lokalizacija razdeljen na oseb zunaj in znotraj jeter. Očitna agenesis, atrezija ali stenoza, kakor tudi razširitev vodov.

Zunaj jeter žolčnika atrezija premika - pogoj označen s polno (skupno) ali segmentni uničenju zunaj jeter žolčnih duktalni sistema. Vzrok in patogeneza so nejasne. Patologija ni vedno CDF, in je lahko posledica post-vnetnega brazgotin zabriše zunaj jeter žolčnega trakta. Vloga virus rdečk, citomegalovirusom, reovirus tipa III. Patologija frekvenca se giblje od 1 primeru na 10 000 do 1 na 14.000 rojstev. Dekleta so nekoliko prizadeti pogosteje. Povezan z ekstrahepatičnih biliarno atrezija vključujejo abnormalnosti trakta polysplenia, okvar na kardiovaskularni sistem in prebavnem traktu.

Če želite preveriti stanje žolčnih vodov v oddelku morali vleči dvanajstnik naprej in nekaj ostalo. Fetus in novorojenček identifikacija lumen skupnega žolčevoda lahko težavno, tako da boste morali odpreti dvanajsternik in preverite pretok žolča skozi Vater bradavico. Žolčnika običajno hipoplastične v svojih lumnu je definiran s prozorno mukoidnim vsebino, ki ni obarvan s žolča. Histološko opredeljeno degenerativnih sprememb v epitelno mehurja, je lahko popolno uničenje znaka lumnu veznega tkiva, obstajajo različne stopnje fibroze stene.

Klinično, atrezija od zunaj jeter žolčevodov običajno pojavi v prvih nekaj tednih življenja, vztrajno zlatenico in aholichny stolu, čeprav je v nekaterih primerih v zgodnjem obdobju novorojenčka, lahko stol obarvana z žolčem.

Operativni cholangiography in odprt jetrna biopsija so najbolj zanesljive metode za diagnozo ekstrahepatičnih žolčnih atrezija poti. Biopsije izvajajo v prvih tednih življenja, so najbolj značilne spremembe zaznali na portal področjih. Razširili zaradi fibroze, ki je slavil v vseh voljo v vzorčnih portal predele, čeprav njen obseg nekoliko razlikujejo. Če je biopsija izvaja zelo zgodaj, lahko portal fibroza minimalen ali odsoten. Z naraščajočo starostjo, navadno fibroze poveča. Število interlobular žolčnih vodov povečala, so mehke vezje, je navijanje vzorec oblikovana. Epitel, ki obdaja kanali so običajno degenerativne spremembe. Reaktivna fibroza lahko pojavijo pri periductal strome. Pogosto najdemo ductual orožja. Tam lahko infiltracijo limfocitov portala trakta in histiocytes, ampak to je redko. spremembe hepatocitov so podobni tistim v neonatalne hepatitisa. Holestaza je običajno bolj izrazito v sredini v jetrnih lobules hepatocitov žolčne kanalčkov in različno navedeno v žolčevodov. To je mogoče opaziti psevdoatsinarnaya transformacijo jetrnih holestazo. V večini primerov kaže transformacijo velikansko celic hepatocitov celice, ki je označen s povečanjem velikosti, obilno citoplazmo in prisotnost več jeder. preoblikovanje velikan celica lahko veljajo nekatere ali večino hepatocitov. Včasih označene acidophilus celice. Tam ekstramedularna eritropoezo. Maščobna degeneracija ni značilno. Tako je v portala fibroze jetrnega biopsijo in širjenja žolčevoda atrezija so značilnosti na ekstrahepatičnih žolčnih vodov. Vendar pa je, kot morfološka slika opazili primanjkuje ₁-antitripsina, s popolno parenteralno prehrano, s katero je treba diferencialno diagnozo izvedemo.

Zunaj jeter biliarna drevo v jetrih vrata z enim ali skupino kanalov zastopa. Distalno vodi imajo obliko nitastih pramenov ali shnuropodobnoy membranskih tkiva. Včasih zaraščenost lahko segmentni zadrževalni prehodnost med proksimalen in distalen del v območju popolno zaporo. Če imajo Stenoza panelni vodi v obliki ozkih prehodov, ki se konično obogatimo v območju porta hepatis. Histološko v primerih atrezija opazili popolno uničenje znaka lumnu veznega tkiva in ne najde sledi epitelne oblog in mišičnih vlaken. Včasih shranjena žarišča epitelijski pogojem kockasta celice, ki so označeni degenerativne ali nekrotične spremembe, kot tudi, razjede in vnetje. Lumnu mogoče najti makrofage vsebujejo žolča. Stena je opaziti tudi fibroblastov orožja in vnetne infiltracije. Slednji je običajno le v kanalih z mikroskopsko opredeljeno žogo in se ne opažena v celoti uničena kanale.

Prognoza bolezni je odvisna od resnosti sprememb. Pri 5-15% možnega popravka prisotnosti kontaktnih ohranjanje žolčnih vodov. Operacija portoenterostomii ali njeno spremembo. Dolgoročna prognoza je odvisna od pogostosti in resnosti pooperativne holangitisom in obseg napredovanja fibroze po ustanovitvi žolča drenažo.

Video: Bogdanochka v Lviv bolnišnici poje bananchiki. 2013/10/14 G.

Če kirurška popravilo ni mogoče ali ne, smrt nastopi v starosti 1-2 let postopno micronodular ali zaporo žolčnih cirozo. Na obdukciji, jetra je zelo gosto, temno zelene barve z majhnimi predelane straneh. Jezero in žolčnih ciste so redki. Mikroskopsko: false lobule obdan z vlaknasto pregradnimi stenami, ki so žolčevodov, lumnu vsebujejo žolča. Število intrahepatičnih vodi se lahko znatno zmanjšajo ob stalnem obstrukcija, za katero je bil uporabljen izraz "izginja žolčevoda".

Atrezija, stenoza, in hipoplazija od intrahepatičnih žolčnih vodov klinično kaže z zlatenico, kar je polovica otrok se pojavi 3-6 dni po rojstvu, vendar jih je mogoče zaznati precej pozneje (na 2. mesecu življenja). Iztrebkov aholichen- celoti žolčevoda atrezija lahko zelene zaradi razvoja žolčnih pigmentov črevesa. Skrajno: jetra močno kondenzira, temno zelene barve. Histološko: ne ali zelo majhna količina interlobular žolčnih vodov, ki se nahaja v notranjosti portalni nekaj prostorov, brez večjega fibroze, z pomanjkljiv vnetno infiltracijo v lumnu žolčnih kapilar določenih žolčne trombov. Zato je treba oceniti portala predelov okoli 20, čeprav nekateri avtorji menijo, zadostno razpoložljivost v biopsija materiala 6 portalnih območij. Če normalna jetra definirano od 0,8 do 1,8 žolčevoda na portalu regijo, nato pa pomanjkanje žolčnih voda ima samo en dalo na vsakih 2-4 portal trakta ali vsako portala regiji je od 0 do 0,4 interlobular žolčevodov.

Neonatalne primeri nimajo intrahepatska žolčevoda jih presnovne motnje lahko povzročile ali so idiopatična benigne ali progresivna Seveda lahko sporadična ali družinska.

Najpogosteje dovolj interlobular intrahepatska žolčnih vodov na novorojenčka je manifestacija Alagille sindrom (arteriopechenochnoy displazija). sindrom frekvenca je 1 primer na 100 000 živorojenih otrok. tip dedovanja je verjetno avtosomno dominantna. Bolezen se običajno pokaže po 3 mesecih, simptomi zlatenice in drugih znakov holestazo. Druge značilne lastnosti sindrom Alagille vključujejo kožne spremembe v obliki srbenja in xanthomas (ki se pojavijo kasneje), kardiovaskularne nepravilnosti (predvsem vključuje pljučne arterije), hrbtenice anomalije (hrbtenice metulj), Schwalbe opazne črte v očeh (zadnji embryotoxon). Tudi značilne craniofacial funkcije, ki vključujejo široko vidno čelo z relativno globokimi-set oči, hypertelorism, sploščenih ličnice izrazito konico nosu in štrleč brado. Alagille sindrom je lahko povezan z okvaro ledvic (intersticijski nefritis in glomerularne intramembranoznye in mezangijskih depozitov lipidov), pomanjkanje pankreasa, intrakranialnih krvavitev, vaskularne anomalije, majhne postave, poznejše razvoj, spremembe v ledveni hrbtenici, motnje v pigmentu očesa, visok glas in zamudo puberteta. Opisuje nepopolne oblike sindroma, pri kateri obstajajo samo tri ali štiri od glavnih značilnosti.

Glavne histološke značilnosti Alagille sindrom - odsotnost ali nezadostna število interlobular žolčnih vodov. Upoštevajte, da lahko pri majhnih otrocih še vedno material biopsijo jeter količina žolčnih vodov normalno, poleg tega pa je na voljo širjenja malih vodov. Kasnejši biopsije teh otrok so pomanjkanje žolčnih vodov. To so lahko označene tudi zmanjšanje števila in velikosti portala triad lahko fibroza blagi ali izginejo. Holestaza običajno prizadene središče jeter lobule, čeprav je lahko periportalno. Obstaja lahko balon degeneracija hepatocitov, acinarnih in goriščni transformacijo velikanski celic in diskompleksatsiya lobules. V nekaterih primerih je povečanje odkrite količine bakra v jetrih, kot je razvidno iz histokemična in je pogosta ugotovitev v obstrukcije ali holestaze hepatopathies. Elektronska mikroskopija od značilnosti patologije je kopičenje žolčnika pigmenta v citoplazmi, zlasti v lizosomih in mešičkov aparata Golgi. Občasno žolčne pigment prisoten v žolčnih kapilare ali neposredno okoli njih.

Prognoza za večino otrok dober proces napredovanja bolezni. Vendar pa v 12-14% primerov, v povprečju za 12 let bolezen napreduje do ciroze, zoper katerega je možna tudi razvoj karcinomom jetrnih celic.

Nonsyndromic okvara intrahepatičnih žolčnih vodov je heterogena skupina patoloških procesov z napredovanjem ciroze pri 45% bolnikov, starih 4-5 let. Spekter te bolezni vključuje sporadični primeri neonatalne holestaza s progresivno boleznijo jeter, redko z razvojem zunaj jeter žolčnih atrezija, akantatripsina insuficience, 45h Turnerjev sindrom, Downov sindrom, okužba citomegalovirus, hepatitis B in hipopituitarizmom. Podatki mikroskopijo z elektroni, kažejo, da je prišlo do napake nonsyndromic žolčem, njihova začetna poškodba.

Razširitev ekstrahepatičnih žolčnih vodov lahko bodisi izolirani ali skupaj z razširjenje intrahepatičnih žolčnih vodov.

Video: Za Belgorod zdravniki opravili master class metropolitanskih strokovnjake

Glede na razvrstitev R.S. Chandra in J.Th. Stocker 5 razlikovati tovrstne patologije.

Pri otrocih, najbolj pogosto opaženi vrste so cista skupnega žolčevoda in širitev na intrahepatičnih kanalov. Choledochal cista tvorjen zaradi okluzijo v večjih dvanajstnika papile ali primarni anomalije skupnega žolčevoda. Morda cista tvorba nastane zaradi refluksa pankreasnega soka je žolčevoda vodi do vnetnih sprememb in šibkosti steni. Pogostejša pri dekletih. Klinično se ta napaka kaže s zlatenica, bolečine v trebuhu in štrlečim obrazca v zgornjem desnem kvadrantu. Morda kombinacija cist skupnega žolčevoda z multipla atrezija gastrointestinalnega trakta z recesivna način dediščine. cista zapleti se lahko pojavijo holangitisom, choledocholithiasis, pankreatitis, karcinom. Zdravljenje se zmanjša za odstranitev ciste, ki vodi do popolne regresije biliarne ciroze. Daljinsko cista stena debelino 2,1 mm in mešanja žolča. Mikroskopsko, je sestavljen iz gosto fibroznega tkiva na prisotnost vnetnih celic gladkih mišičnih vlaken, podloga ima lahko zapleten, običajno pa je odsoten in samo focally zastopnika žarišč prizmatični epitelija.