Retinoblastom pri otrocih: simptomi, zdravljenje, vzroki, simptomi

Simptomi navadno vključujejo leykokoriyu (bela učenec refleksno), strabizem in manj zamegljen vid. Diagnoza temelji na oftalmološki pregledu, ultrazvok, CT in MRI.

Vzroki za retinoblastom pri otrocih

Retinoblastom pojavljajo v 1/15 000-1 / 30.000 živorojenih in predstavljajo približno 3% raka pri otrocih. Običajno so diagnosticirali pri otrocih <2 лет- <5% случаев диагностируют у детей >5 лет. Рак может быть наследственным. Около 25% пациентов имеют двустороннее поражение. Еще 15% пациентов имеют односторонние наследственные заболевания, а остальные 60% - ненаследственные односторонние заболевания.

Simptomi in znaki retinoblastom pri otrocih

Bolniki se običajno razvije leykokoriya (bela učencev refleks, včasih imenovan mačji učencev) ali škiljenje. Veliko manj razkrivajo vnetje oči ali zamegljen vid. V redkih primerih, rak je čas, da se razširijo po vidnega živca ali horioidnega ali hematogenim poti, pri čemer tumor v razvoju.

Če obstaja sum na očesno fundusa v obeh očeh je treba podrobno preučiti s posrednim oftalmoskopom s široko razširjene zenice. Rak se kaže kot ena ali več sivo-bele zvečalo rak setchatke- viru je mogoče videti v steklovino.

Diagnoza retinoblastom pri otrocih

Diagnozo običajno potrjena z ultrazvokom in CT oči. Skoraj vsi tumorji CT lahko zaznamo kalcifikacijo. Vendar, če je vidnega živca spremeni med oftalmoskopom, prednostno za zaznavanje MRI razširjanja raka v vidnega živca ali žilnice. Kadarkoli obstaja sum extraocular razširjanje, mora ocena vključevati kosti skeniranje, aspiracijo kostnega mozga in biopsijo in ledveno punkcija.

Otroci, starši ali bratje in sestre, ki je imel v preteklosti retinoblastom je treba pregledati oftalmolog po rojstvu. Bolniki z retinoblastom zahtevajo molekularno genetske raziskave, ter odkrivanje zarodne mutacije starši potrebujejo za preverjanje prisotnosti iste mutacije. Če sledite otroke teh staršev najdejo zarodne mutacije, bodo morali enako genetsko testiranje in redne preglede oči. Rekombinantne DNA-sond lahko koristni za odkrivanje asimptomatski nosilci.

Napoved za retinoblastom pri otrocih

Če je rak diagnosticiran na stopnji vnutriokulyarnoy >90% bolnikov je mogoče pozdraviti. Prognoza za bolnike z metastatskim bolezni je slaba.

Bolniki z dedno retinoblastomni raka uvelichivaetsya- frekvenco ponovno okoli 50%, nastane v obsevanega območja. Ti tumorji lahko vključujejo sarkomov in malignega melanoma. Več kot 30 let po diagnozi, je 70% nameščene drugega raka.

Zdravljenje retinoblastom pri otrocih

Bolniki z dvostranskimi poškodb vida običajno ohranjena. Radioterapija izvedemo z zunanjim sevanjem ali zelo majhnih tumorjih kot brahiradioterapijo (radioaktivnimi vezave Plaka k steni očesa pri tumorja).