Zdravje Enciklopedija, bolezni, zdravila, zdravnik, lekarna, okužba, povzetki, spol, ginekologije, urologije.

IC Nevronet

URL

diabetes ledvico insipidus. Etiologija in patogeneza. Dedna motnja, pri kateri so ledvice ne more proizvajati urin z višjo koncentracijo osmolarnosti od osmolarnosti glomerularne plazmi ultrafiltrata, ki je povezana z izgubo občutljivosti na ledvičnih cevkah antidiuretičnega hormona (ADH). Nefrogena diabetesa insipidus ločiti od nevrohipofizni Dl, kjer je ledvična odziv na ADH zadržane, vendar procesi hipotalamus neurosecretion krši.

Ko nefrogeni diabetes insipidus precej oslabljena homeostatičnemu delovanje ledvic, katerega namen je ohranjanje ravnotežja med vodno-sol. To vodi do bistvenih razlik v osmotskega tlaka krvi in ​​plazme giperelektrolitemii: natrijev plazemska koncentracija se lahko poveča na 180 mmol / l klor-160 mekv / liter. Še posebej velik ta nihanja pri dojenčkih, pri katerih je občutek žeje ni razvil. Izguba znatne količine svinca vode za razvoj dehidracije toksikoze.

Klinična slika. Bolezen se kaže v 3-6 mesecu življenja obilno diurezo, bruhanje, nagnjenost k zaprtje, vročinski. Občutek žeje morda ne bo na voljo. Obseg dnevnega urina dojenčka lahko doseže 2 litra, v starejših letih - 5-10 litrov.

tam "sol vročina"Možni epileptičnih pogoji. Stalna kršitve ravnovesja vode, soli lahko privede do podhranjenosti, poznejše fizično in v nekaterih otrocih in duševnem razvoju. Ko se je predstavil zadostna tekočina ni opaziti.

Pri starejših otrocih, pogoj je redka dehidracija, je izguba tekočine nadomestiti z recepcijo in celotni plazemski osmolarnosti se ohranja v normalnem območju. Znaki ledvične glomerularne filtracije, izločanje fosfatov, aminokislin, glukoze, praviloma niso zunaj norm. Znani primeri nenavadno obliko bolezni: občutljivost krvnega tlaka do G ni samo ponoči ampak podnevi okreva. Za diagnozo ledvične biopsije je to potrebno. Mikrodisekcijo pokazalo, (pol) skrajšanje proksimalnem delu tubulov v nefron. Histološko potrebno razlikovati ta pogoj nefronoftiza, kronične hipokaliemijo, idiopatsko hiperkalciurijo, cistinoze.

Diagnoza in diferencialno diagnozo. Funkcionalne študije nam omogočajo, da izboljšajo diagnozo bolezni. Vzorec koncentracija urina, ki temelji na vodni prejemanje izključenosti za 12 ur (pri otrocih za namen bolje uporabiti nočni počitek, na primer, od 19. ure do 7. ure zjutraj). Izvajanje tega sojenja je dovoljena le v primeru dvoma, kot v navidezno diabetes insipidus je varna. Pri zdravih otrocih koncentracija osmolarnost urina naraste do L osmotskega razmerjem 1000 mOsm / koncentracijskem prevyshaet- 2.5. Ko diabetesa insipidus urin osmolarnost približno ustreza plazmi osmolarnost, osmotski koeficient približno 1- dajanje ADH spremlja padec diurezo in povečani osmolarnosti urina. Ko nefrogeni diabetes reakcij ADH popolnoma odsotna.

ADH injiciramo i / m v eni sami dozi od 3 do 8 enot, odvisno od starosti. Prekomerni odmerki lahko povzročijo izkrivljanje rezultatov študije zaradi ledvične žilne krč. Za se proizvodnja vzorca lahko uporabi pituitrin za injiciranje, ki vsebuje v 1 ml 5 enot. Otroci, mlajši od 1 leta dajemo 0,1- 0,15 ml, 2-5 let, 0,2-0,4 ml, 6-12 ml, 0,4-0,6. Po enournem zbrati več delov urina (3-5 ur) / M administracijo pituitrina in merjenje njegove relativne gostote. V normalnih in diabetične nevrohipofizni Dl količino urina se bistveno zmanjša in znatno njegove relativne poveča gostoto, ledvične diabetes insipidus nobene reakcije. Diferencialna diagnoza diabetes insipidus ni veliko težave. Poleg nevrohipofizni Dl sladkorno boleznijo je treba insipidus spomniti, poliurija, razvija pri bolnikih s sladkorno boleznijo, ki so posledica osmotsko diureze.

Zdravljenje ledvične insipidus diabetesa je značilen in usmerjen predvsem za vzdrževanje ravnotežja vodnega soli je dajanjem zadostne količine tekočine. Ob odpovedi otroka od prejema tekočino, kot tudi pri razvoju znakov dehidracije vbrizgano tekočino / kapljično, zato se pogosto uporablja 5% raztopino glukoze.

Paradoksalne učinke na ledvično prevoz vode v te bolezni imajo jem diuretiki hidroklorotiazid imenovanje v odmerku 25-100 mg na dan, skupaj z znatnim zmanjšanjem izločanja urina. Antidiuretičnega delovanje teh zdravil se ohrani nekaj časa in po njihovem umiku, če znatno omejitev soli v prehrani. Pri zdravljenju treba Hypothiazide zagotoviti stalen nadzor nad parametri kislinsko-bazično ravnovesje v krvi, kot tudi kalija v plazmi.

V zvezi z možnostjo razvoja hipertonična dehidracija resne grožnje za bolnike, zlasti majhne otroke, so vročinska bolezen, ki se gibljejo na območjih z vročim podnebjem, kirurgijo.

Relativno ugodna prognoza.

Preprečevanje - genetsko svetovanje.