Terapija-netsirrotichesky fibroza jeter

Netsirrotichesky jetrno fibrozo (primarna gepatoportalny skleroza), poznan tudi kot idiopatska mesto gipertenziyaili netsirrotichesky portala fibroze. Vstrechaetsyav bolezen klinično prakso, je veliko bolj pogosta kot diagnosticirali [7] .Otchasti je zaradi neozaveščenost zdravnikov vytekayuschimotsyuda premalo ciljno iskanje klinični simptomov.Tak De Vos et al. (1988) opisujejo bolnike 7 starih 7-53let s kongenitalno fibrozo jeter. Vsi izmed njih je dal pravilnyydiagnoz šele po pojavu krvavitev iz krčnih rasshirennyhven požiralnika. Šest izmed njih, ko se je zgodilo portosistemnoeshuntirovanie da so 4 bolniki, ki jih spremlja bolezni razvojnega dlitelnoyremissii.

Žal pa takšni pacienti pogosto dolge vremyalechatsya v bolnišnicah drugi profil, pri čemer se med fibrozo jeter ni differentsialnogodiagnoza niti razpravljali kljub klinično sliko dovolnoyarkuyu [3]. Vendar pa je najbolj pogosto opaziti podobnyepatsienty življenja pri bolnikih s cirozo jeter.

terminologija

Jetrna fibroza - lokalna ali splošna povečan kollagenovoyvoloknistoy jetrnega tkiva brez prilagajanja svoje strukture [6]. V etomsluchae na histološke študije kažejo, da neizmenennyepechenochnye rezine obdana s širokimi robovi vlaknat soedinitelnoytkani. od portalni presledke obrazuyakartinu portala in veziva fibroze razširja.

etiopatogenezi

Osnova fibroza je povečanje kolagena in vodi v povečanje števila vezivnega tkiva [16]. Najbolj vyrazhenfibrogenez nekrozo hepatocitov in vnetnih prisotnost mezenhimskih tkiv, ki je v prvi vrsti povezana z razvitiemvirusnyh lezij. Za manj intenzivne dražljaje razvitiyafibroza zadeva učinke razvoja alkohola in steatoza. Vetih primerih pride do kopičenja odvečnih količin kolagena, ki tvori jetrne fibroze [4]. Tako indutsirovannoyfibroplazii mediatorji so predvsem fibronektin in faktor aktiviruyuschiyfibroblasty.

Verjetno je, da v glavnem razvoj jetrne fibroze in virusno povezanega vpliva sbakterialnym ki vodi do povrezhdeniyusosudistyh sten intrahepatično portalni veni veje posleduyuschimrazvitiem imunoinflamatome proces v periportalno prostranstve.Vozmozhno da sproženim imunološke motnje, povezane sprodolzhitelnoy stimulacijo kateremkoli antigena ali, najverjetneje z superantigen.

Video: ciroza jeter. Simptomi. zdravljenje

Vse to vodi v povečano proizvodnjo kolagena v Disse perisinusoidalnyhprostranstvah. To izzove presinusoidalnogobloka z zmanjšano hitrostjo pretoka in razvoj diffuznogofleboskleroza intrahepatska portal vene vejami, vyzyvayuschihobliteriruyuschie spremembe v njih in vodenje portala gipertenzii.V nadaljnjih postopkov sklerozo vetveyportalnoy intrahepatičnih žile lahko premaknete na prtljažnik. V boleeredkih primerih se lahko razvije multiplo sklerozo skoraj istočasno portal in vranične žile. In pojav fibroze opisano pechenipri trombozo teh žil. [2]

Jasna povezava med stopnjo vnutripechenochnogodavleniya presinusoidalnogo in kopičenje kolagena. Vendar pa se predpostavlja, da gipertenziyamozhet se sinusoidno portala preiskati, in razlog za kopičenje kolagena v prostranstvahDisse [4]. Enako antigenski stimulacija lahko privede do giperplaziiselezenki z nadaljnji razvoj Splenomegalija.

V številnih kliničnih in dela pokazala možna povezava mezhdufibrozom jetra in kronična izpostavljenost strupene snovi, kot so dioksin pechentakih, nitrati, različnih zdravil, nekaterih zdravil in kemičnih snovi, arzen, baker in druge. [12, 18]. Ko se to zgodi primarni lezije Salix neposrednim delovanjem na jetra sinusoids strukturo [13, 17]. bolniki Uryadov razvili fibrozo jeter po ortotopicheskoytransplantatsii [15]. Fibroza intrahepatičnih vej portalnoyveny opazili pri AIDS-u ob tem oportunistično okužbo toksični učinek in vpliv narkoticheskihveschestv [9]. Domneva se, da je razvoj bolezni vpliva gensko obuslovlennyefaktory Y [11, 14], kar vodi do degradacije matriksa belkovsoedinitelnoy jetrnega tkiva [8].

klinika

Video: Zdravljenje jeter fibrozo folk pravna sredstva

Bolezen napreduje počasi. Menijo, da klinicheskiesimptomy pojavijo v 6-8 letih po začetku nastajanja fibrozapecheni. Medtem patološko Proces se začne v jetrih in sistemevorotnoy veno, klinični simptomi navadno pojavi sleduyuscheyposledovatelnosti:

1) znatno povečanje v vranici (splenomegalija);

2) obstoj portalne hipertenzije (varic žile ikrovotecheniya njih);

3) pojav hipersplenizmom (anemija, levkopenija, trombocitopenija) .Če to asimptomatski ciroze in jetrne funktsionalnyeproby niso spremenile ali le nekoliko spremenjena. Nesmotryana odsotnosti morfoloških sprememb opazili znachitelnopovyshennoe portala in vranice pritisk. Morda periodicheskoepoyavlenie majhne ascitesa, ki izgine spontano.

Video: ciroza - Vzroki in simptomi in. Zdravljenje ciroze

Morfološka diagnoza fibrozo jeter, ki temelji na punktsionnyhbiopsy je pogosto težko, zato je ispolzovatintsizionnuyu mejnega biopsija jeter bolj zaželeno. Imenovani pri diagnosticiranju prognoze bolezni pripada biokemično issledovaniyam.Ustanovleno da kadar je jetrna fibroza v kazalniki syvorotkekrovi monoaminooksidaze kollagenpeptidazy, prokolagen-III-peptida, N-acetil-B-glucosaminidase bistveno povečala, njihova povečanja nivoja vzavisimosti stopnje resnosti fibroze.

Diagnozo jetrne fibroze je netsirroticheskogo bolshietrudnosti. Tako da je klinična slika pogosto prevladuje simptomyporazheniya ne jeter in vranice, ki pomaga diagnosticheskimoshibkam. Ko simptomi portalne hipertenzije, predvsem krvavitev iz varic, je takšno stanje pogosto vidijo kot izraz tsirrozapecheni. Diagnostični težave so posledica dejstva, da je v letih pervye5-8 lahko pojavijo v odsotnosti pritožb bolezni bolnogoi brez kliničnih znakov bolezni. Ko klinicheskiesimptomy pojavi, je bolezen že dalj časa v luči relativno blagopoluchiyadazhe na redno napreduje krvavitev iz varic rasshirennyhven in razvoj hipersplenizmom. Po uporabi portokavalnogoanastomoza krvavitev iz varic pojavi dolgih prekraschayutsyai globoko klinično izboljšanje.

Video: ciroza Zdravljenje

razvrstitev

Dodeli [2] netsirroticheskogo tri vrste jetrne fibroze:

1) idiopatska portalne hipertenzije (netsirrotichesky portalnyyfibroz, Banti sindrom), ki se pojavi v treh variantah
a. intrahepatska fleboskleroz in fibroza,
b. skleroze portala in vranici žil,
a. tromboza portala in vranici vene;

2) presinusoidalnoy shistosomiazo z portalne hipertenzije;

3) prirojena fibroza jeter.

Skoraj vsi imajo enako klinično sliko, obstaja več različnih hotyapatogenez. V diagnozo prirojene fibrozapecheni je treba upoštevati naslednje okoliščine. Prvič, 75% bolnikov s kliničnimi simptomi pojavijo v starosti 2-14let (15% - v starosti 15-25 let in le 10% - več kot 25 let) .Vo Drugič, študija morfološke biopsiji substrata Pechenin označeno spremembe neločljivo ciroza. Tretjič, ni povečanje transaminaz in ravni bilirubina in protrombinski proiskhoditsnizheniya seruma. Četrtič, več kot obriše bolniki so nekatere razvojne napake, pogosto vsegoeto upoštevanju ledvice. Petič, bolezen nasledstvennyyharakter in pogosto že pri zbiranju anamnezo pokazala nalichiefibroza jetra bolnikovih sorodnikov.

Sklerozo portala in vranice vene in predvsem soprovozhdaetsyapoyavleniem portalne hipertenzije. Vendar pa v tem primeru, unlikefrom ciroza jeter, v ozadju večje velikosti vranice jetrnih biokemijskih testov je ostala nespremenjena. Ascites otsutstvuet.Sostoyanie pacient med epizodami krvavitev iz žil pischevodaostaetsya zadovoljiva.

Najpogosteje, kot tuji avtorji kažejo vstrechaetsyafibroz jetra s shistosomiazo (Simmersa fibrozo) povzroča. Nimamo državo, ta oblika jetrna fibroza je redka in nositzavoznoy značaj. Vendar pa je treba upoštevati, da shistosomozrasprostranen in v tistih državah, kjer državljani pogosto gredo nasheystrany. To je predvsem Egipt, Grčija, Ciper, Kitajska, Portugaliya.Nado ugotovil, da najbolj jasno in težko zbere schistosomes iz lokalnega prebivalstva in turistov. Klinični proyavleniyafibroza jetra običajno pojavijo 6-8 let po invaziji dlitelnoprotekayuschey. Fibroze pri shistosomiaza, za razliko drugihvidov fibroze skupaj s povečanjem jeter, na katero kondenziramo, nodozni teksturo, z značilnim izbočenih levo klina. Pridifferentsialnom diagnozo je treba upoštevati klinično simptomyshistosomoza. Torej za črevesno shistosomiaza je označen s povyshenietemperatury, bolečine v mišicah in sklepih, pogoste stoli, ikrov sluz v blatu. Ko urina shistosomiazo opazili vyrazhennyedizuricheskie motnje, urina blatna rdeče simptomypielonefrita.

V naši državi netsirrotichesky fibrozo jeter (primarni gepatoportalnyyfibroz), očitno, ni mogoče šteti za redke bolezni. Taksredi 60 bolnikih s cirozo, ki so bili na lecheniiza lani v našem gastroenterologije oddelku, v 3-hbolnyh diagnoza je bila spremenjena v primarni gepatoportalny skleroz.Trudnosti diagnozo te bolezni lahko prodemonstrirovatna primer, naslednje opazovanje.

Pacient P., 63 let. Leta 1960 je v starosti 24 vpervyediagnostirovali cirozo. Po 2 letih na citopenijo (levkopenija, trombocitopenija) izvaja splenektomijo. V vozraste30 letih pokazala, krčne žile v požiralniku in želodcu. Bylpodtverzhden diagnosticiran s cirozo jeter. Meje bylineizmeneny jetrnih aminotransferaz in raven bilirubina v krvi je bila vpredelah standardi. Pri starosti 42-45 let, štiri obilnyekrovotecheniya opozoriti, da zapletajo akutno anemijo z dobrim effektomot nadomestno zdravljenje. Pri starosti 45 let, je operacija na: transplevralnaya resekcijo trebušne požiralnika in želodca kardialnogootdela poltrdega ezofagogastroanastomoza. V posleduyuschie12 letih bolnikovega stanja je bila zadovoljiva, kljub prakticheskiezhednevnoe alkohola v velikih odmerkih. V tem času sem ezhegodnonahodilas zdravijo v bolnišnici. Bolniki so prejeli osnovno terapijo (karsil, Essentiale Liv-52, vitamini, saluretics). Biohimicheskiepechenochnye vzorcev ni spremenila. Markerji hepatitisa B in C vyyavlyalis.Ot jetrni biopsiji bolniku kategorično zavrnil, čeprav je morfološka študija biopsija jetrne fibroze vyyavlenierazlichnyh oblike [5]

Pri starosti 60 let, so se ponovno pojavile izvarikozno izrazito krvavitvah varic, ki bi lahko kupirovatkonservativnymi metode. Vendar pa je v naslednjem stanju bolnoystalo poslabšal. V zadnjih 2 letih epizodyvyrazhennoy encefalopatije občasno je prišlo v času hrambe primerjalno funktsiiparenhimy jeter in pojavom epizod brezplačno peritonealno tekočino. Glede na to, da je akutna ogromen krovotechenieiz varice požiralnika, ki so vodile do smertelnomuiskhodu. Klinična diagnoza. Ciroza, CKD, aktivnayafaza, distrofična korak. Portal hipertenzija - varikozven požiralnik hude krvavitve zapletena. Entsefalopatiyasmeshannogo geneza. Splenektomija stanje v letu 1962 po rezektsiikardialnogo v želodcu in trebušni del požiralnika leta 1982. Na obdukciji. Podatki za cirozo jeter je bila odkrita. Strukturapecheni shranjene. Zmerno izraženo granuliranih distrofija gepatotsitov.Portalnye trakta s proliferacijo vlaknatega soedinitelnoytkani z običajno celično infiltracijo razširjene. Obstajajo znaki periportalnogofibroza. Zaznana je slika nastanek multiple trombovvo zunaj jeter in intrahepatičnih portal venskih vej. Vnutripechenochnyevetvi vene porte z debelimi Sklerotičan stenkami.Krovotechenie od varic. Raskhozhdenieklinicheskogo in patološki diagnoza.

Ta ugotovitev je zanimiva z več vidikov. Vpechatlyaetdlitelnost tok netsirroticheskogo fibrozo jeter. Če schitatza nastop odstranitev razširjene vranice povodupitopenii, trajanje bolezni je več kot 37 years.If izračuna privede do starosti 30 let, ko je bil bolnik vyyavlenovarikoznoe žile požiralnika in želodca je prodolzhitelnostzabolevaniya je več kot 32 let.

Tipična napaka je diagnoza bolnikov cirozo jeter z netsirroticheskim fibrozo. Kljub temu, da je eno dejstvo udovletvoritelnogosostoyaniya bolnika več kot 30 let, v tem času ni otmechalosizmeneny funkcijski testi biokemični jetrne naredil dvomljivo diagnoztsirroza jetra. Poleg se izkaže, da je trajanje zhiznibolnyh ciroze jeter od nastopa izvarikozno krvavitve varic in želodca: s 1year - 80% do 3 let - 40% do 5 let - 15%. Vendar prodolzhitelnostzhizni v nobenem primeru ne doseže 10 let [1].

Možni overdiagnosis in netsirroticheskogo pecheni.Chasche fibrozo pogosto zgodi, ko izguba selezenochnoyveny odliva zaradi zoženja ali trombozo. Takšno stanje je bolj vsegovoznikaet (kot netsirrotichesky fibroza jeter), starih 15-30let. To, skupaj z veliko težkih krvavitev vranice pojavijo, pogosto v izobilju, ki izhajajo iz krčne razširitve žil pischevodai žile Cardia želodca.

Zdravljenje in rezultati

V zadnjih letih se je veliko pozornosti namenjene iskanju zdravila, ki lahko zavirajo nastajanje kolagena v jetrih iliobespechivat resorpcije že sintetizirane kolagena. RU razpravljali o možnosti jetrne fibroze pripravkov uzheizvestnyh kot kortikosteroidi, interferoni, prostaglandini, kolhicin. Trenutno pa je fibroza jeter je težko poddaetsyalecheniyu. Značilno je, da je konzervativna terapija usmerjena na korrektsiyuotdelnyh sindromov bolezni. Ko je izrazil gipersplenizmeproizvodyat splenektomijo prekritje splenorenal anastomoza.S ustaviti se varice krvavitev v želodcu pischevodai izvajati endoskopsko Sclerotherapy krčne žile ali gastrotomy needling s temi žilami.

Benigna bolezen bistveno pojavi kot tsirrozpecheni [10], pri čemer je prognoza je odvisna predvsem od vrste fibroza.Naibolee huda Seveda opazili pri shistosomiaza naiboleelegkoe - prirojene fibrozo jeter. Pričakovana življenjska doba pri 70% bolnikov, starejših od 10 let in 35% - več kot 20 let.

Čeprav je treba poudariti, da so nekateri avtorji prinašajo več optimisticheskiedannye.

literatura

1. Vakenkevich LN Potek in rezultati jetrne ciroze // Coll. Sodobni problemi gastroenteropatii- Petrozavodsk, 1989S. 55-59
2. Interna medicina platnice. iz angleščine. / Ed. E. Braunwald, K. J .. Isselbahera. M. Medicine, 1996. Kn. 7. pp 254-255
3. Kuznetsov OL, Savelyev SJ, IJ Eliseeva, Sokolova M.V.Sistemnye poraz okužbe citomegalovirusa // Terap.arhiv -1998 N11 33-35 C.
4. AS Loginov, Aruin LI Klinična morfologija jeter - M.1985 - 240 C.
5. Loginov AS, Aruin LI, Shepeleva SD, VD Tkachev Punktsionnayabiopsiya pri diagnosticiranju bolezni jeter kronične Terap.arhiv // - 1996 N2 ot 5-7
6. Loginov AS, blok YE Kronični hepatitis in cirozo pecheni.ML987-272S
7. Sherlock S., Dooley J. jeter in žolčevodov. Per.s Eng. M. Medicine, 1999 - 864 C
8. Bissell D.M., Friedman S.L., Maher J.J., roll F. J. Connectivefissue biologija in jetrna fibroza: Poročilo iz konference // hepatologijo - 1990 Vol. 11. N3 str 488-498
9. Buckley J., Hutchins G. Zveza jeter venske occlusivedisease s sindromom pridobljene unmunodeficiency // Mod. Pathol.1995 Vol. 6. N3 -P. 149-155
10. Capron P. Hipertenzija portale mtrahepatique ne cinhotique // Rev. Prat. (Pariz) - 1990 Vol. 40, N16, str 1473-1478
11. De Vos AM, Varuer F., Cuveher C kongenitalna jetrna fibroza // J. Hepatol - 1988 Vol 6, N2 str 222-228
12. Labadie H., Stoessel P., Callard P., Beaugrand M. Hepaticvenoocclusive bolezni in perisinusoidal fibroza sekundarni toarsenic zastrupitev // gastroenterologijo - 1990 - Vol. 99. N4 - P.1140-1143
13. Larrey D., Freneaux E. maladies vasculaires du foie induitespar les Zdravila // Rev. franc. Gastroenterol - 1988 Vol. 24.N240 P. 865-867
14. Sarin S., Mehra N., Agarwal A. et. al. Družinska aggregationin noncirrhotic portala fibrozo: Poročilo o štirih družin // Am J. Gastroenterol. 1987. Vol. 82. N11 P. 1130-1133
15. Tabatabai L., Levis W. Gordon F. et. al. Fibroza / ciirhosisafter orthotopic transplantaciji jeter // Hwn. Pathol. 1999 Vol.30. N1 P. 39-47
16. Tang Z., Ru Q. Zhang Z. kliničnih študij na zvezo betweenKver-krvni zastoj in jetrne fibroze // Chung Kuo Chung Hsi IChieh Ho TSA chih / 1997 Vol. 17. P. N2 81-83
17. Valla D., Benhamou str drog inducirane žilnih in sinusoidallesions jeter // Baillieres din. Gastroent. 1988 Vol 2.n2 str 481-500
18. Zafran E., Feidmann G. existe-t-il une pathologie propre ausinusoide hepatique? // Gastroenterol. Clin. Biol. 1986 Vol. 10.N2, str. 105-107.