Terapija-hemoragični vaskulitis (Henoch purpura bolezen)

URL

Hemoragični vaskulitis (Henoch bolezen - Henoch) - sistemnoeporazhenie kapilare, arteriole, venules, predvsem kožne spojnice, ledvic in trebuha.

Etiologija. Bolezen se običajno pojavi pri otrocih in mladostnikih, manj pogosta pri odraslih obeh spolov po predhodnem okužbe - streptokokkovoyanginy ali akutni tonzilitis,faringitis, in po dajanju cepiva, ter seruma svyazis v intolerance drog, hlajenje in druge neblagopriyatnymivozdeystviyami zunanjim okoljem.

Patogenezo povezane z boleznimi imunskega sistema - povečana urovnyatsirkuliruyuschih imunskih kompleksov, ki se veže porazheniestenki plovila, kar vodi do povečanja prepustnosti, otekui purpura drugačen lokalizacije.

Simptomi znotraj. Bolezen se pogosto pojavlja triada melkotochechnyekrasnye, včasih združijo hemoragični lezije na koži (purpura), prehodne artralgija (ali artritis) preimuschestvennokrupnyh sklepov in abdominalni simptomi. Osnovna dermalna vysypaniyaraspolagayutsya na iztegovalke površinah udov, prtljažnik inogdana konča preostalo pigmentacijo, ki mozhetostavatsya dolgo časa. Pogosto vpliva na nižje konechnosti.Kozhnye izpuščaj je lahko le manifestacija bolezni.

Selitev simetrično poliartritis, navadno velike sklepe, obstaja več kot 2/3 bolnikov, ki ga spremlja bolečina razlichnogoharaktera - od kratkoročnih bolečine v hudo, privodyascheybolnyh v nepremičnosti. Artritis pogosto sovpada vremenis videz in lokalizacije purpure.

Abdominalna sindrom (abdominalne purpura) označena s vnezapnorazvivayuscheysya črevesne kolike. Bolečina je ponavadi lokalizirana vokrugpupka, vendar pogosto v drugih delih trebuhu (na desni podvzdoshnoyoblasti, igralec zgornji kvadrant nadželodčnem), simulacijo slepiča, holecistitis, pankreatitis. Bolečina je še slabše na otip. Odnovremennou dvorana opazili tipičen vzorec trebušno sindroma- bledo kožo, potopljenega obraza, potopljene oči, poudariti obrazne poteze, suho jezik, znake draženja bryushiny.Bolnye ponavadi ležijo na njegovi strani, pripenjanje noge na trebuhu, po. Odnovremennos kolike pojavijo krvavo bruhanje, redko blato pogosto sprozhilkami krvi. Vse različne trebušne purpure lahko ulozhitv naslednje možnosti: tipično kolike, trebušni sindrom, ki simulira slepiča ali perforacija črevesja, trebušne sindroms invaginacija. Ta možnost določa seznam taktike sovmestnogonablyudeniya zdravnikov in kirurgov, potrebo svoevremennogooperativnogo intervencije (perforacija črevesa invaginacijo).

Pogosto v patološkem postopku sodeluje ledvice v obliki glomerulonefritisa ob hematuric porazheniyakapillyarov glomerulov. Vendar pa na koncu glomerulonefritis v hronicheskiypochechnaya patologiji mogoče spreminjati - iz sečnega sindromado razpršenih glomerulonefritishipertonična ali mešanega tipa. Na splošno možnih izidov blagopriyatnomtechenii nefritis progressiruyuschiynefrit v kronično ledvično odpovedjo.

Drugi klinični znaki (CŽS, hemoragični pljučnica, miokarditisa in serozity) so redke in se izkažejo na spetsialnyhissledovaniyah. Laboratorijski podatki maloharakterny - nablyudaetsyaleykotsitoz običajno najizrazitejši na trebušno sindrom sosdvigom formulo pustili še mlada EPR značilno izboljšano osobennopri sindrom trebuhu in poliartritis.

Ko akutni potek bolezni se začne nenadoma in teče Burnos mnogosimptomnoy kliniki bolezen, pogosto postaja zapleteno nefritom.Pri kronična seveda večinoma govorimo o sindromu retsidiviruyuschemkozhno degenerativni (ortostatska purpura starejši). Diagnozpri prisotnost značilnega triado ali samo hemoragični vysypaniyna kožo ne povzroča težav. Vendar lahko sindrom gemorragicheskogovaskulita pride z infektivnim endokarditisom, različne vaskulitis, difuzni boleznih vezivnega tkiva, in drugi. V starejših neobhodimoisklyuchit makroglobulinemicheskuyu VValdenstromovega purpura.

Zdravljenje. Predpisujejo antihistaminikov, protivnetnih zdravil običajnih odmerkih. V akutni fazi bolezni zahteva strogiypostelny način. V hujših primerih, imenujeheparin (10000 - 1 5000 ED) krat 2 N / K k zhivotado odpravi znake hiperkoagulacije. Ko trebuhu sindromepokazano veliki odmerkimetilprednizolon v! v do 1 g na dan v Z dneh. lahko priporočamo Prihronicheskom tokaminohinolinovogo pripravki, veliki odmerki askorbinske kisline (3 g / d)rutin. Ko se osrednja okužba pokaže sanitarij - Konzervativno operacijo. Nekateri bolniki s kronično retsidiviruyuschimtecheniem kožo purpuro ali glomerulonefritis lahko rekomendovanaklimatoterapiya (južna Ukrajina, južni obali Krim, Severni Kavkaz).