Chondromatosis kosti Ollier bolezni. Osteohondralni exostoses novorojenčki

chondralloplasia (Diskhondroplaziya, Ollier bolezen) je označena z motnjami enchondral okostenelosti zadrževalnim predvsem v metafizi ali diafize multiple žarišč neobyzvestvleinogo hrustanca, ki se lahko poveča za gojenje organizma. Pogoste družinska zgodovina bolezni [Bellen P., 1975]. Morda dominantna dedovanje z nepopolno penetrantnih.
chondromatosis Zdi se ob rojstvu ali v zgodnjem otroštvu, ki ga progresivne deformacije kosti. Najpogosteje se pojavi poliossalnoe poraz.

Postopek lokalizirana Prednost v kosti prstov na rokah in nogah, in v dolgih kosti spodnjih okončin, lahko pride do žepa v ploščatih kosti - medeničnega, lopatica, rebra.

Enostranska ali pretežno enostranska izguba kostne mase se pogosto imenuje OLLIER bolezen, kombinacija multiple hemangiomov chondromatosis kože (občasno notranji organi) se imenuje sindrom maffucci. Domneva se, da je sindrom maffucci politkanevuyu displazija.

Prav tako je opisana so kombinacije chondromatosis z osteohondralni exostoses, lipomov, multiple fibrom kože in druge dizontogeneticheskie tumorjev in deformacij.

kosti zvit, zvit, iznakažen knobby poganjkov hrustanca, ki lahko segajo preko kosti. Mikroskopski pregled zazna žarišč hialina hrustanca, ki so razporejeni posamezno ali v skupinah po različnih celičnih oblik (okrogla, podolgovata, zvezde). Poudarki je včasih težko razlikovati s chondroma, od katerih se razlikujejo bolj redno strukturo.
V redkih primerih, otroci žarišč chondromatosis opraviti maligne transformacije z razvojem hondrosarkom, lahko angiosarkom pojavijo, ko sindrom maffucci.

Osteohondralni exostoses novorojenčki

osteohondralni exostoses - je prirast na površini kosti, ki so posledica kršitev enchondral okostenelosti v času pred rojstvom ali poporodnem obdobju. Ob koncu leta rast skeletnih ponavadi ustavi exostosis.

pri otrocih starost Skupno, kar predstavlja 27% vseh tumorji, tumorji in displastičnega kosti Exostosis bolezni lahko enotno in večkratno. Obstajajo znaki, da dedovanje večkratno exostosis prevladujočega tipa. V redkih primerih, so skupaj z drugimi motnjami v duševnem razvoju (angioma, pigmentiranih NEVI, itd).

v glavnem prizadene Tako dolgih kosti, manj roke in stopala kosti, medenica, scapula, clavicle, rebra. V dolgih kosti exostoses lokalizirana predvsem v metadiafizarnyh oddelkih.

vozlišča Haygarth je lahko imajo drugačno obliko (hemisferično, gručasto, kot pripiro) za žaganje predstavljajo retikularni kost iz skorje perifernih plast prekrita z hrustanca. Hrustančni hialina Tip hrustanec prevleka ima drugačno debelino, so včasih na voljo.

na mikroskopske študija To kaže, kako globoko v hrustančni oblike tkiva prirast exostosis odsek obdan z kostnina. Te spremembe se kažejo kot znak enchondral okostenelosti in se šteje za značilnost exostosis. V nekaterih primerih, exostosis v celoti nadomesti s kostnega tkiva.
na exostosis mesto pri otrocih zelo redko razvijejo hondrosarkom. Pri odraslih je znano malignosti exostosis, obstoječe iz otroštva.