Vlaknat displazija. Znaki vlaknastih displazije kosti

Video: Sedež Rinat Akhmetov pomaga družino Sergienko Avdeyevka

bolezen To označen s širjenjem medularni kanal in dolgega cevastega plast gobastega retikularni kostnega osteogenično vlaknatega tkiva s destruktivne kostne snovi.
Mnenja o izvoru vlaknat displazija drugačna. To je splošno prepričanje, da je to posledica nenormalnega razvoja osteogenično mesenchyme.

Od vseh ogrodje displastične spremembe pri otrocih vlaknat displazija katerem je vredno tumorjev in tumorjev, kot se nanaša na skupino procesov.
Bolezen pogosto To je razvidno že v zgodnjem otroštvu, ki omogoča v takih primerih, da prevzame svojo inherentno značaj. V nekaterih primerih, ne moremo izključiti vrednost dednosti. Dekleta zbolijo dvakrat pogosteje kot dečki.

širjenje To je lahko mono-, oligo in poliossalnym. Lokalizacija - pretežno dolge kosti, nato pa rebra, medenica kosti, lobanje, ramena, vretenc. V dolgih kosti porazu je namazi, ampak pojdi diafize, metafizisa posname, vendar običajno ne razširi na epifize.

Na rez kosti z dobro ovijanja tumorja centra določi, predstavila gosta belkasta tkivo, ki se ne razteza preko kosti. V obolelem tkivu najdemo majhne kosti in vključevanja ciste različnih velikosti. Ognjišča zajame majhno površino ali znaten del kosti, ki izgleda deformiran.

Video: Mišično-trepanation stegnenice (ruski)

Na mikroskopskim pregledom, v spremembi se ugotovi, ali vlaknat tkivo nezhnovoloknistaya v kateri so grapa primitivni kostne strukture. V nekaterih primerih, kjer prevladujejo vretena celic in prepletanje svežnjev grobih kolagenskih vlaken v drugih - zvezdastih celic, ki se nahajajo med tankih, občutljivih kolagenskih vlaken.

večinoma osteoblastov celice prevzamejo značaj, in med njimi so vidni in slabo poapnena osteoidov grapa, katerih število se spreminja. Včasih obstajajo skupine osteoklastov, kot so območja osteoblastoklastomy, kopičenje pene celic, ciste. V nekaterih primerih, v ozadju osteogenih odsekov tkiva kažejo hrustanca neznanega izvora.

Video: Elena Malysheva. FIBRO-mišična displazija

Poliossalnaya tvorijo vlakneno displazije v kombinaciji z znaki prezgodnje pubertete in pigmentacija kot landkartoobraznyh pegasta ali lise barva svetlobe kave znan pod imenom Albright sindroma. Možno je tudi kombinacija nje z več miksomov, nevrofibromatozo, različnih prirojenih okvar.

včasih malignost vlaknastih displazije z razvojem sarkoma, osteosarkoma predvsem, vendar pri otrocih je redka. Razlikovati vlaknasto displazije mora obščitnic osteodistrofija, ki je značilna za splošne narave lezije.