Klinika za kronično granulomatozni bolezni. Morfologija granulomatozne bolezni

Video: Andrjusha Yaroslavl, 10 mesecev, Zaporozhye regiji, Ukrajina ..

klinični znaki so kožne spremembe, ki se pojavijo v prvih mesecih življenja v obliki ekcematozni sprememb z suppuration v ušesih in okoli nosu, ki jih spremlja regionalni limfadenitis. V prihodnosti, gre v pljuča, jetra, vranica, kosti, kjer so tvorjeni ognojki.

Postopek svetloba Ugotovilo je najbolj pogosto zapleteno, empiem. Zdravljenje z antibiotiki ni učinkovito in bolezen postane kronična, vztrajen karakter. Osteomielitis pojavlja najpogosteje v majhnih kosti na rokah in nogah.

Dolgotrajno zdravljenje antibiotiki Postopek v kosteh lahko zasidrana. Opazovani levkocitoza, anemija, pospešeno sedimentacije eritrocitov in hypergammaglobulinemia s povečanjem količine vseh treh vrst Ig. Značilnost CGD je negativen preizkus z nitroblue tetrazolom.

Video: OPOZORILO! Otrok je neozdravljivo bolan! POMOČ!

Preizkusite Ideja je, da oksidacijo nitroblue čemur sledi redukcija izgube barva SE, kot modro formazana v citoplazmi levkocitov. Običajno 80-90% levkocitov reducyruut nitroblue tetrazolom med fagocitozo, ki je pokazatelj bakterijska (oksidativnega) aktivnosti.

leta bolniki s kronično boleznijo granulomatozni le 10% v fagocitozo levkocitov, ki lahko zmanjša tetracolij nitrogolubon. CGD napoved neugodna. Otroci so ubili v prvih letih življenja.

Video: periodontitis obravnavo v enem obisku brez zapletov

označen s tvorbo granulomi in ognojki v bezgavkah, pljuča, vranica, jetra in kosti. Granulomi sestavljeni iz monocitov celic in velikega števila polimorfonuklearnih levkocitov in izpostavimo gnojni fuzije.

V granulomi ugotovljenih zastojev makrofagov, vsebuje rjavo barvo in mukopolisaharide. Rezultat procesa proizvajajo brazgotinjenje. Histokemijske tehnike za odkrivanje makrofagov, histiocytes mukopolisaharide, maščobne kisline. V makrofagov definirana nespecifične esteraze v levkocitih - oksidaza.

Video: Zdravljenje parodontalne - vnetje globoko v zob kanalu

Makrofagi vsebujejo mukopolisaharide in lipidi, pojavljajo ne le na področju proizvodne vnetja gnojni, ampak tudi v timus, bezgavke, zvezdastih endoteliotsntah. V notranjih organov je pokazala granulom n abscesov s hudo kapsulo, včasih zelo velika, združijo.

Kronično gnojno proizvodnega procesa skupaj z razvojem brazgotina vezivnega tkiva. V luči teh lezij je označen s tako imenovanim enkapsuliranega pljučnico. Majhne kosti v rokah in nogah osteomielitis ima znakov proces granulematozpogo brez hudo uničenje in skleroze. Kosti imajo neke vrste "napihnjena".

Označena Bolezni jeter, splepomsgaliya, Otekle bezgavke, odvisno ne le od prisotnosti granulomi in abscesov, vendar mikrofagalnoy od reakcijskega sistema. V vranici in bezgavkah, predvsem regionalna, je izrazit myelosis. V priželjca, pojav izrazito atrofija prezgodnje maščobno preobrazbo in kopičenje makrofagnih celic, ki vsebujejo mukopolisaharide.

ob Electron-mikroskopski pregled v citoplazmi makrofagov - veliko število polimorfnih gosto granul, ki vsebujejo sestavine lipidov in proteinov, daje pozitivno Schick reakcijo. Je postavil hipotezo, da je to vrsto pigmenta kerasine.