Sjogrenov sindrom. Spremembe sluznice zunanje genitalije

Apocrine žleze ženskih zunanjih spolovil so pogosto okužene z Sjogrenov sindrom, ki je skupaj z suhega in atrofijo vaginalne sluznice. Pacienti se pritožujejo zaradi suhega sežiganja in Dispareunija. Histološka študija pogosto kažejo nespecifične vaginitis. Razlaga teh sprememb je težko, ker so registrirani pogosteje pri ženskah v menopavzi in je torej lahko posledica pomanjkanja estrogena, ne suho sindrom sam.

Sistemski manifestacije Sjögrenov sindrom pogosto predstavljajo resne težave pri njihovem patogenetske zdravljenja. Lahko: 1) so specifični simptomi boleznih vezivnega tkiva, ki se pogosto Združene Shegrena- sindrom 2) izražajo dejanskih patogeni značilnosti štejejo sindrom in 3) je nespecifična posledica nezadostnega funkcijo eksokrine žleze in suhih sluznic, itd Očitno se prvi .. kategorija simptomi ne velja za Sjögrenov sindrom in kot tak v tem poglavju se ne šteje.

kožne spremembe. Pogosto znak Sjögrenov sindrom - suhost kože, čeprav je relativno redek, bolniki pritožujejo njej aktivno sodelovati. Večina bolnikov z višjo temperaturo okolice, vadbenih ali pilokarpin injekcije povzročijo znatno znojenje. Vendar pa je v nekaterih primerih to ne zgodi in kožne biopsije kažejo vnetne spremembe v znojnic z uničevanjem njihove strukture. Skin. spremembe so odraz vaskulitis (razjed, krvavitev), je opisano v nadaljevanju.

Pogosto je izpuščaj, ki je odraz značilnost sindroma alergije drog Sjögrenov. K. Whaley sod. (1973) tudi ugotovil, da se alergijske reakcije na penicilin v RA našel skoraj izključno pri bolnikih s sočasnimi Sjögrenov sindrom.

Poraz v sklepih in mišicah. Od 50 do 70% bolnikov z Sjogrenov sindrom, opremljeni s spremnim vnetne bolezni vezivnega tkiva (ponavadi RA), ki določa naravo skupnega patologije. Vendar pa je pri bolnikih s primarnim Sjögrenov sindrom je 10-15%, prav tako izrazito bolečine v sklepih ali artritis, ne spadajo v okvir jasen nobene posebne sočasno nosologies. Artritis tako običajno blagi in prehodni.

Kljub morebitni ponovitvi, erozija ne pride. Regresija vnetnih sprememb pride brez zdravljenja. Najpogosteje prizadeta kolena in komolce spoji. Patogenezi te izvedbe artritisa ni znan. Obstaja mnenje njegovega imunskega kompleksnega značaja. Indirektna argument tega stališča je pogosta kombinacija RA in Sjogrenov sindrom, od katerih je vsaka zelo značilne visoke ravni krožečega imunskih kompleksov in virtualni odsotnosti suhe sindroma pri bolnikih z psoriatičnega artritisa ali drugih seronegativnim spondiloartritisa, za katerega nastanek imunskih kompleksov popolnoma dikcijo.

Treba je opozoriti, da čeprav je večina pacientov s kombinacijo Ra in Sjogrenov sindrom simptomov revmatoidnega postopka pred dolgim ​​suho sindrom, možne povratne razmerje. Zato je na prvem nastopu na sklepne simptomov pri bolniku z dolgimi izolirana Sjögrenov sindrom ne more izključiti začetek pravega RA.

Video: dihanje

Huda izguba mišic v primarni Sjögrenov sindrom je skoraj nikoli ni, obstaja le nekaj ustrezne razkritja. Bolniki v nekaterih primerih se pritožujejo zaradi zamegljen zmerno mialgijo in šibkost mišic, lahko slednja povezana tudi z motnjami elektrolitov in cevastim acidoze. V mišično biopsijo bolnikov s primarno Sjogrenov sindrom pogosto ugotovljene klinično asimptomatično goriščne miozitisu z perivaskularno limfoidnega infiltracijo in odlaganje v mišičnem tkivu imunoglobulinov in dopolnjevati in degenerativne spremembe elektronske mikroskopije miofibrile [Pavlidis N. et al., 1982].

Dihala. Skoraj 50% bolnikov z Sjogrenov sindrom opozoriti suhe nosne sluznice. V nekaterih primerih je to zelo boleče in skupaj z oblikovanjem trdne skorje in nosa. Lahko je oslabljen ali spremenjen okus in vohalne občutke. Po pregledu odkrita v mnogih bolnikih z atrofijo nosne sluznice. Včasih je suha glasilk, ki so lahko prekrivni viskozna sluz. Te spremembe vodijo do hripavosti. Tam lahko oster padec sluha in seroznih vnetje srednjega ušesa v zvezi z zapiranjem suhe skorje nazofarinksa luknje slušni truby- odstranjevanje skorje lahko privede do hitrega izboljšanja.

Je pogost tako imenovani suhi bronhitis, kjer gosto sluz izpust povzroči stalen suh kašelj s težavami izkašljevanje veže in sekundarne infekcije. Pri razvoju najnovejše definirane vrednosti dobimo kot IgA nezadostno domače proizvodnje. Pri specifični za Sjogrenov sindrom obravnavanem prodre stene bronhiole in alveolarne septa T in B limfocitov, ki se lahko klinično kaže kot simptomi obstrukcije dihalne poti z sopenje in kašelj, ter epizod običajno blage intersticijske pljučnice. Pogosto je opisan svetlobe občasno plevritis, self-izgine v 1-2 tednih. Kronična intersticijska vnetje (fibrozirajoče alveolitis) razmeroma redko.

Kardiovaskularni sistem z Sjögrenov sindrom ne veljajo nobeni posebni patoloških sprememb, predvsem v zvezi z boleznijo.

bolezen ledvic

Število bolnikov s Sjögrenov sindrom so našli skrite ali očitne znake okvaro ledvic cevastega funkcijo, kaže cevaste acidozo in ledvic glikozurija aminoacidurija. Mehanizmi za razvoj te bolezni še niso popolnoma znani. Obstaja še zlasti domneva, da so povezani s kronično pielonefritis ali s krvjo, ki je posledica povečana viskoznost hyperglobulinaemia pogosto značilne Sjogrenov sindrom.

Bolj verjetno je, da ta patologija neposredno povezani z imunskim reakcije, ker ustrezne bolnikih kažejo ledvične sredice infiltracijo z limfociti in plazemske celice plasti. To stališče podpira tudi dejstvo, da je cevni acidozo s Sjögrenov sindrom zmanjšal po zdravljenju s citostatiki imunosupresivov.

Poleg tega ugotavlja, da pri avtoimunskih kriz zavrnitve presajene ledvice razvija tudi tubularna acidoza v povezavi s peritubulne limfoidnega infiltracijo. Ker udeležbe v procesu tubulih se lahko kaže v reakciji redukcije do antidiuretskega hormona, da vnos povečanih količin tekočine (v povezavi s kserostomijo), včasih pa vodi do razvoja simptomov diabetes insipidus.

V redkih primerih, bolniki s Sjogrenov sindrom nastane akutni glomerulonefritis, v kombinaciji z gipokomplementemiey in odlaganje v glomerula glavni membranskih imunoglobulinov in komplementa. Pomembno je poudariti, da to ni vprašanje sočasno SLE, v katerih je razvoj Sjögrenov sindrom precej realna, ker nobeden od teh bolnikih ni bila ugotovljena protitelesa za avtohtone DNK, zelo specifični za bolnike z lupus nefritis.

Prebavila in trebušno votlino. Suhost požiralnika sluznica, ki se pojavljajo pri izrazil Sjogrenov sindrom, lahko povzroči nekaj bolnikov z disfagija luči prejme trdno hrano. Je pogosta kronična atrofični gastritis z izrazito znižanim kislost, včasih v kombinaciji s prisotnostjo protiteles proti parietalnih celic. Pri nekaterih bolnikih opisan akutni pankreatitis. Huda črevesne bolezni in motnje črevesne absorpcije ni opaziti.

Video: CHLAMYDIA / CHLAMIDIOSIS

Rahlo povečanje jetrih in vranici, ob zmerni laboratorijsko potrjeno disfunkcije jeter ne pride tako redko. Relativno pogosto odkrivanje protiteles, mitohondrij, gladke mišice in celičnih membran jeter, ki velja določen znak vpletenosti jeter pri postopku imunska bolezen.

Možnost razvoja na določeno bolezen jeter (kronični aktivni hepatitis ali primarne biliarne ciroze) kot manifestacije Sjogrenov sindrom je (kot nekateri avtorji nakazana), ne zadošča za dokazali. V takih primerih ni mogoče izključiti obratno sorazmerje vzrok-učinek, saj je v teh avtoimunskih bolezni pogosto pojavi sekundarni Sjögrenov sindrom (tako kot v RA v kombinaciji s suho skupno sindrom lezijo ni mogoče obravnavati manifestacija Sjögrenov sindrom).

Med morala možno endokrini patologija kažejo histološke znake kroničnega tipa tiroiditisa Hashimoto pri približno 5% bolnikov s Sjogrenov sindrom. Avtoimunska narava obeh sindromih je ta kombinacija je povsem razumljivo. V istih kliničnih znakov času za hipotiroidizem so zelo redki.

Številni bolniki s hudo Sjogrenov sindrom pojavi vaskulitis srednjih in majhnih posod, ki se kaže klinično kožne razjede in periferno nevropatijo. Njegova je še posebej pogosta kombinacija z Roantitel prisotnosti. Številni bolniki z vaskulitis kombinirana hyperglobulinemia in je morda odraz immunocomplex patologije (vsaj v nekaterih primerih).

Njegova glavna značilnost je "giperglobulinemicheskaya purpuro", kaže žarišča krvavitve na noge. Elementi krvavitve značilni primeri spremljajo srbenje in štrlijo nad površino kože, kjer je temperatura običajno rahlo povišanem. V redkih primerih se pojavi izpuščaj možganov. Giperglobulinemicheskaya purpura zelo nenavadno "suho sindrom".

Menijo, da so med bolniki s kombinacijo hyperglobulinaemia in krvavitve na noge 20- 30% ali bo razvila tipične simptome Sjögrenov sindrom. Tudi v začetni suho sindrom pogosteje kot v splošni populaciji, se pojavi Raynaudov sindrom. Vendar pa je njegova zveza z vaskulitis sama vprašljiva.

Spremembe centralnega živčevja in možganskih živčnih večina avtorjev pojasnil vaskulitis ustrezno lokacijo. Opisuje širok spekter možganske simptomov, vključno nistagmus, ponavljajoče se hemipareza in v hujših primerih seroznega meningoencefalitisu. Med možganski živec relativno pogosto prizadeti trigeminalna z razvojem značilne bolečine. Pri posameznih bolnikih z Sjögrenov sindrom imate hudo nekrozantnem arteritis s kliničnimi znaki, ki ustrezajo klasične nodozni poliarteritis. Vendar pa ne moremo izključiti možnosti, da poliarteritis je v podobnih primerih ni manifestacija Sjögrenov sindrom, in "spremlja" bolezni (kot RA et al.).