Endokrinopatija novorojenčki

Otroci s sladkorno boleznijo pogosto fetopathy rojeni materam s slabšim sladkorno boleznijo med nosečnostjo. Diabetična fetopathy otrok je lahko prvi znak latentne sladkorne bolezni pri materi.
Klinične manifestacije: otroci se rodijo z veliko večjo težo kot pri zdravih ženskah iste gestacijsko starost. Toliko bolj kot običajno, posteljico in popkovna masa kabel. s povečano podkožne maščobe na telesu, lune oči, vijolično-modro barvo kože, hipertrihoza (hirzutizem), pastozna, otekanje nog Značilna v križu. Razširjeni notranjih organov (srce, jetra, vranica), zmanjšana masa možganov in priželjca.
macrosomia plodu nastane zaradi kopičenja telesne maščobe in v manjši meri zaradi glikogena mater hiperglikemije.
Po rojstvu otrok v prvih 3 urah hipoglikemije opazili.
Pri otrocih z diabetično fetopathy pogosteje kot druge, kot so hialina bolezen membrana, srčno popuščanje, tromboza ledvične žile, nezrelost centralnega živčnega sistema, dovzetnost za infekcije.

Zdravljenje. Novorojenčki mater s sladkorno boleznijo, funkcionalno nezrel in nogah, kot prezgodaj, ne glede na porodno težo. Novorojenčki so nameščene v inkubator z dozirano dobavo kisika pri temperaturi od 33-34 ° C, ne manj kot 24 ur. Prvi hranjenje izvedemo z 10% raztopino glukoze v 1-2 urah po rojstvu, in v dneh od njih materino mleko vsaki 2 uri.
glukoze v krvi se določi po 1 uri po rojstvu pred prvo hranjenje, nato pa vsakih 3-4 ur, za dva dni. Z zmanjševanjem nivojev glukoze v krvi pod 1,7 mmol / l intravenski z 20% raztopino glukoze (0.5-1.0 g / kg več kot 2-4 minut) in nato po kapljicah raztopino glukoze 10% (10 mg / kg .minutu). Za vsakih 100 ml dodamo daje 10% raztopina glukoze 3,2 ml 10% raztopine kalcijevega glukonata in natrijevega klorida. Če se hipoglikemija vzdržujemo 6 ur, dajemo glukokortikoidi.
Za preprečevanje diabetične fetopathy zahteva polno odškodnino za diabetes v matere med nosečnostjo in porodom. Dojenčki, rojeni diabetične fetopathy, kasneje pa pogosto pokazala, sladkorne bolezni, možganske neučinkovitost različnih stopenj, vključno z duševno prizadetih, epilepsije, cerebralne paralize.

Prehodni neonatalno hipertiroidizem (NTT) razvije pri otrocih mater z razpršeno toksične golše in avtoimunski tiroiditis.
Klinika. Če mati ni prejela zdravljenje, novorojenčka označena simptomov hipertiroidizma ob rojstvu: nizko porodno težo na normalno dolžino, povečan ščitnice, exophthalmos, edem vek, povečano živčni razdražljivost, pretiranih odzivov na svetlobo in zvok, tresenje, nistagmus. Najbolj značilen simptom je tahikardija (200 ali več srčni utrip 1 minuto), opazili tudi pogostejše blato, bruhanje povečana jetra in vranico. Hiperemika kože, mokra, le redko pojavi zlatenica in krvavitev. Apetit se običajno poveča, otroci nestrpno zanič, ampak se masa ne poveča počasi. Morda razvoj srca in insuficience nadledvične žleze.
Diagnozo potrjuje določanje povečane nivoje hormonov ščitnice (T3 in T4) z zmanjšanjem TSH.
Zdravljenje. Pomemben dejavnik pri zdravljenju NTT je racionalna organizacija skrbi, uporaba pomirjevali, s hudo tahikardijo - Inderal. V primeru nezadostnosti ukrepov predpisanih zdravil jod - Lugolova raztopina raztopina 1 kapljica 3-krat dnevno. Zdravljenje pripravkov joda nadaljevali 7-10 dni.
V 1/3 otrok, ki so imeli NTT, pravi CNS patologija, psihomotorična zaostalost.

Prirojeni hipotiroidizem. Ta bolezen je povezana z zmanjšano proizvodnjo ščitničnih hormonov ščitnice. Dekleta zbolijo 2-krat pogosteje kot fantje.
Bolezen je s hipoplazije ali aplazije ščitnice najpogosteje nastale kot posledica porazu njegovega kalčkov v 4-9 tednih nosečnosti. Motnje ščitnice lahko zaradi velikih odmerkov drog predpisanih noseča hipertiroidizem in drugih bolezni ščitnice. Prav tako lahko možen vzrok bolezni so intrauterina infekcija žarki ali radioaktivno sevanje. Manj pogost vzrok kongenitalnega hipotiroidizma lahko genetske napake pri sintezi ščitničnih hormonov, ki jih dedovanje posredovani.
Stalna pomanjkanje ščitničnih hormonov, ki so nastali v maternici, ki vodi do bolezni CŽS, nerazvitost nekaterih delih možganov. Te spremembe so ireverzibilne na kasneje (po 4 tednih starosti) zgodnje nadomestno zdravljenje. "
Klinika prirojeni hipotiroidizem razvija postopoma. V obdobju novorojenčka lahko izbrišejo klinične manifestacije, zlasti pri otrocih, ki prejemajo materino mleko vsebuje dokaj pomemben, vendar ne zadostna količina ščitničnih hormonov. Vendar se nekateri simptomi lahko sum na prirojeno hipotiroidizem v prvih dneh življenja. Otrok pogosto rojeni po rok, v 40-42 tednu nosečnosti po indukcijo dela ali ro-dostimulyatsii, dolžino telesa ob rojstvu, v povprečju, in normalne telesne teže ali več kot 4 kg. Tam so bili povečanje šibkost, letargija, šibek jok, težave pri hranjenju, počasen, neučinkovit sesanju, cianoza, apneja, epileptični napadi, in pri podajanju. Cianoza pojavi pri ravnanju z oskrbo, možne krči, popačen, sopenje, stridor, pozneje odvajanje mekonija, napenjanje, zaprtje, zadebelitev kožne gube suha koža in marmoriranosti, lahkih ohladimo, intenzivno in dolgotrajno neonatalna zlatenica (nad 10 dni), zgodnje anemija. Obod glave je običajno normalno, fontanels velik, odprt neenakomerno šivanje. Obraz in telo otekle pozno odpravlja kabel, popkovna kila, blagi bradikardija.
S starostjo, prirojene simptomi hipotiroidizem postanejo bolj izrazite in dosegel popolno razvoj s 3-6 mesecev.
Diagnozo potrjuje določanje krvne koncentracije ščitničnih hormonov. Trenutno so vsi novorojenčki po rojstvu v bolnišnici pregledajo na laboratorijski študiji TSH in T4. Kapilarne krvi je sestavljen za 3-5 dni življenja na filtrirni papir in poslati v laboratorij.
Zdravljenje. Predpiše ščitničnih hormonov, uspešno zdravljenje je možno le, ko je čas začel zdravljenje do 4-6 tednov, da bo v prihodnosti normalno fizično in duševni razvoj otrok. V odsotnosti pravočasno zdravljenje pri otrocih razvija kretenizem (zamude v telesnem in duševnem razvoju).

bolezni nadledvične žleze

Akutna adrenalna insuficienca (Waterhouse-Friderichsen sindrom).
Povzroča akutna insuficienca nadledvične žleze pri novorojenčkih lahko rojstva travma, zadušitve, hemoragični bolezni novorojenčka, hude poškodbe možganov, sepsa, pljučnica, okužbe s herpesom, gripa in dednih bolezni - prirojene nadledvične hipoplazija skorje ali dedno sintezo napaka glukokortikoidi.
Klinika. Slabost, mišična hipotonija, zatiranja refleksov, bledica, znižan krvni tlak, tahikardija, oligurija. Če bolezni ne zdravimo, simptomi motenj mikrocirkulacije: akrozianoz, "marmor" kože. Pulse žici pojavi bruhanje, redko blato, kar vodi v dehidracijo, anurijo, komo.
Med akutne insuficience nadledvične žleze hude, pogosto fulminantni, ki vodijo v smrt v zgodnjih urah bolezni. Ko je nalezljiva bolezen zaznamovala vročina, oster cianoza, težko dihanje, krči, petehialne izpuščaj na koži.

Kongenitalna adrenalna hiperplazija (adrenogenital sindrom). Pri tej bolezni, oslabljeno sintezo hormonov nadledvične skorje. To lahko kaže klinično preproste in solteryayuschey oblike.
Ko preprosta oblika adrenogenital sindrom dekleta hipertrofija klitorisa,-mošnjo v obliki sramnih ustnic, urogenitalnega sinusa, pretirane zunanje genitalije pri fantih.