Enostavno ledvic displazije pri otrocih

Žarišč displazije zazna mikroskopsko, običajno v enem ledvice, običajno nahajajo v možganski skorji in juxtamedullary območju, zelo redka v hrbtenjače. V skorji žarišča predstavljajo grozdov primitivnih cevkami, glomerula, cevasto enoto in glomerulnimi cist koncentrično obdani z vezivno tkivo s primesjo gladkih mišičnih celic. Medule lahko ochazhki primitivni mezonefrogennyh vodi tudi koncentrično obdan z vezivno tkivo. Kortikalne plast subkapsularno, vzdolž utora, in v bližini medenico včasih pojavljale žepe obstojne metanefrogennoy blastema, tako imenovani nefroblastematoz (cm. Spodaj), ki se lahko šteje kot BF tkanine.

Kadar preprost skupaj (neostro) ledvična displazija pri novorojenčkih in dojenčkih makroskopsko normalna oblika z gladko površino, kar se včasih najdemo majhne ciste jasne vsebine. Glede na maso obstajata dve možnosti, - aplastična in hipoplastične. Ko aplastična izvedba masa ledvic redko presega 2 g, struktura popolnoma zdrobljene. Pecelj in medenica ne zazna. Sečevoda odsoten atrezirovan ali podaljša do megalouretera. V dvostranskem offline procesu ali mehurja, ali je hipoplastične. Ledvične arterije hipoplastične močno.

Aplastična lahkoto DP v kombinaciji z CDF genitalije, udov, prebavne, kardiovaskularne, centralnega živčnega sistema, lahko oseba je sestavni del genetskih in kromosomskih sindromov. Ko ima vedno s pomanjkanjem vode in anomalad Potter.

Video: Laparopieloplastika, dolžina displazije pri otroku 3 mesece

Otroci z dvostranskim aplastične preprostim DP so mrtvorojeni ali umre kmalu po rojstvu. Vendar pa smo opazili 6-mesečnega dečka, ki je umrl po odpovedi ledvic. Enostranska Postopek DP na klinično poteka na enak način kot enostransko areni (cm. Zgoraj).

Enostavno aplastične, aplastična cistična DP in arene so blizu genetsko. Prisotnost spektra deformacij v družini se imenuje dedna ledvična displazija, ki se deduje avtosomno dominantna ali avtosomno recesiven. Izolirano aplastične DP - pogosto sporadična napaka.

Videoposnetki: Pletene preprostih igle cap. klobuk pletenje

V preprosti izvedbi, hipoplastična displazija makroskopsko ledvic se razlikuje od enostavnega hipoplazije. Mikroskopsko opazili struktura parenhima displazije, katerega obseg je neposredno sorazmerna z maso ledvic, in ni odvisna od starosti pacienta. Klinične manifestacije zaradi razširjenosti procesa, ob prisotnosti drugih organov CDF sosednjih bolezni, kot pielonefritisa, kalkulez, hidronefroz.

Klinične manifestacije zelo zgodaj - 3-6 mesecev, čeprav se pogosto bolezen začne po 6 letih. Novorojenčki v hipoplastična segmentu pokazala le znaki displazije, starejši otroci se pridružili procesov hyalinosis sklerozo in glomerulne sprememb schitovidnopodobnye cevka hiperplazija Intrarenalna arterij z stenotično endarteritis, ki je posledica hipertenzije in pielonefritis, pogosto zapleta to greh.