Pediatrija-hemolitična anemija pri otrocih.

URL

Od krvnih bolezni hemolitična anemija predstavljajo 5% in 11% med anemicheskihsostoyany.
Hemolitična anemija - skupina različnih bolezni v smislu svoeyprirody, vendar združeni s skupnim simptom - hemoliza.
Fiziologija eritrocitov. Eritrocitov živijo v povprečju 120 dni, in zaeto čas počne pot v krvni obtok, je približno 180 km, in 160 tisoč evrov. Oksigenacijo, da je rdečih krvnih celic ima ogromno funktsionalnuyunagruzku, zato je značilna močna presnovo.
Funkcionalno aktivnost določimo z eritrocitne naslednjim dejavnikov:
1. Razen eritrocitov struktura ("Sestavek rdečih krvnih celic")
2. Shranite eritrocitov obrazca (biconcave diska)
3. Postopki konzerviranja zagotavljajo presnovo hemoglobina (eritrocitov yavlyaetsyasostavnoy del).
Najpomembnejši kazalnik zagotavlja aktivno faktor je funktsionalnuyupolnotsennost biokemično aktivnost, biokemične protsessy- glikolize, ki omogoča sintezo ATP (macroergs) kotoryyraspadayas zagotavlja energijo eritrocit.
Glutation ščit. Od eritrocitov strukture dodeli edinstveno beloktripeptid - glutation. Da je bil vpleten v vseh večjih protsessahzhiznedeyatelnosti eritrocitov, ki zagotavlja varnost svojega strukturyuchastvuet, da se zagotovi normalno presnovo hemoglobina.
Glavna komponenta zagotavlja dimenzijsko stabilnost, je strukturyeritrotsita eritrocitne membrane lipoproteini. V opredelennoymere vključeni v procese endo- in eksocitoze.
Velikega pomena pri zagotavljanju uporabnost membrane eritrotsitovpridaetsya svoje proteinske strukture. To igra pomembno vlogo sposobnosteritrotsita k deformacijam, to je možnost, da ne zastrevatpri vstopu kapilare in ob izhodu iz sinusov v vranici. Deformiruemostzavisit od:
Notranji dejavniki:
· Vnutrieritrotsitarnaya viskoznost, ki je predviden optimalnoykontsentratsiey hemoglobina, ki zapolnjuje srednji del eritrocit
· Vnutrieritrotsitarnoe onkotski tlak, ki naj byturavneno za onkotski tlak krvne plazme. Če onkoticheskoedavlenie zunaj zgoraj plazemskih elementov rogoz v vnutreritrotsita in se ne razpoči. Vnutrieritrotsitarnoe onkotski davleniezavisit o vsebini kationov eritrocitov kalij in magnezij. V svoyuochered optimalno vsebnost kalija in magnezija je odvisna od prometnega sootvetstvuyuschihmehanizmov - proteini, njihovo vsebino in aktivnost zavisitot stanje eritrocitne membrane. Stanje membranski eritrotsitaopredelyaetsya viskoelastične lastnosti, ki so opredeljene v garmonichnymsootnosheniem membranskih fosfolipidov, proteinske komponente. To bi bilo vse estkak membrane dejavniki, povezani med seboj. Če narushaetsyakakie nekateri elementi genetske program eritrocit - nadzor sintezamembrany eritrocitov sintezo transportnih proteinov - bo stradatkompozitsiya notranje dejavnike in eritrocitov bodo umrli.
Zunanji dejavniki (dejavniki, ki so iz rdečih krvnih celic)
· Onkotski tlak krvne plazme
· Transport proteinov, ki zagotavljajo prenos hemoglobina
· Mehanizmi za zagotovitev presnovo hemoglobina (preimuschestvennopechenochnye dejavnikov)
· Imunski faktorji
· vitamini
Kršitve teh dejavnikov se pojavljajo, na primer, gorijo bolezni.
· Zunanji faktorji lahko vključujejo faktorje parazitske (malarija)

Torej, kombinacija zunanjih in notranjih dejavnikov zagotavlja aktivnosteritrotsita.

Video: Kako nahraniti otroka, mlajšega od 6 mesecev. Nasveti za starše - Zveza pediatri Rusije

Delovna različica klasifikacije hemolitična anemija pri otrocih.

Skupina 1 - dedna anemija zaradi:
· Anemija, povezana z motnjami strukture eritrocitne membrane: Minkowski-Chauffard piknotsitoz bolezni, elliptocytosis.
· Anemija, povezana s pomanjkanjem ali okvara encima sistemeritrotsita: pomanjkanje glukoza-6-fosfatidegidrogenazy, piruvat kinaze, glutation-odvisnih encimov.
· Anemija, povezana z motnjami strukture in sintezo hemoglobina: talasemijo (malih in velikih), hemoglobinopatijami (serpovidnokletochnayaanemiya) methemoglobinemijo.
Skupina 2 - pridobila anemija:
· Imunskega: hemolitično bolezen novorojenčka, anemija autoimmunnyegemoliticheskie
· Non-imunsko pomanjkljivost anemija: parazitski, spali.

Dedna hemolitična anemija, povezana sdefektom eritrocitne membrane strukturo.
Minkowski bolezen - Chauffard (dedno microspherocytosis) Vrsta dedovanja - avtosomno dominantna, da je, če izroditeley prevoznik pomeni bolezen otroka Bude. Vendar kazhdyychetverty unheritable primeru očitno podlaga za to vrsto mutacije tipalezhit razvijal pod vplivom teratogenih dejavnikov pojavi spontano). Glavni simptom bolezni - povysheniesoderzhaniya microspherocytes, ki je cela vrsta dejavnikov predgemoliticheskoy.Vydelen genetsko določena, kotoryeprivodyat pospešiti življenje eritrocitov:
· Eritrocitne membrane lipidna ima hibo, ki povzroči zmanjšanje knekotoromu membrano, ki zagotavlja kršitvi egoformy
· Anomalno transportni protein, ki je predviden perenoskaliya in magnezija, in zato trpi eritrocitov tlačne neoptimalnogoonkoticheskogo
· Motena tvorba normalne Krčenje fibrilov eritrocit
· Zaradi nepojasnjenih razlogov je, da je intenzivnost metabolizmamikrosferotsita izredno visok (precej višji kot pri zdravih)
· Izkazal višja vsebnost eritrocitov hemoglobina (ker zagotavlja vnutrieritrotsitarnuyu viskoznost) t.j. vnutrieritrotsitarnayavyazkost poveča.
Vse to pojasnjuje naravo hemolize, kot posledica razvoja hipoksija, hiperbilirubinemije, in slabokrvnost.
Bolezen se pojavi na vrsti izmeničnih poslabšanj in remissiy.Obostrenie imenovane krize. Z Creasy dovzetnost:
· hipotermija
· pregrevanje
· Travma
· Okužba sočasna
· cepljenje
· Poslabšanje kroničnega okužbe
Klinične manifestacije dedno microspherocytosis.
Poslabšanje splošnega stanja: slabost, glavobol, povyshennayautomlyaemost o naporu, palpitacije. Včasih Bolivija trebuhu, mehko blato. Ampak glavni simptomi:
zlatenica (citronasto rumena), splenomegalija, pri delu deteymozhet razširi jetra. Objektiven pregled razen zlatenice, se splenomegalija opozoriti utišan tone, sistolicheskiyshum raztezne meje relativno srca otopelost.
Zlatenica hemolitični geneza in za razliko od mehansko in parenhimatoznoyne označen s pojavom brezbarvnih iztrebkov in tsvetapiva urina.
Diagnozo je potrjena z laboratorijskimi podatki: v klinični analizekrovi: zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina, vendar soderzhaniegemoglobina v eritrocit ne spremeni, tako da kazalcev barvnem so normalne ali zvišane, kaj loči ta od hemolitične anemije.
Povečanje vsebine microspherocytes za 20-30%. Pogosto se uporablja za differentsialnoydiagnostiki Cena-Jones krivulje (krivulje otrazhayuschayanalichie eritrocitih različnih premerov), na katerem je sdvigk microspherocytes. V periferni krvi eritroidnih prikazani nezrelyekletki poveča retikulotsitovdo količini od 50 ppm (navadno 12). Ena od značilnosti osobennosteyetoy anemija je zmanjšanje osmotskega minimalno odpornost in največjo odpornost je normalno.
Ta bolezen za vse starosti: tudi v obdobju novorozhdennosti.Pervy je znakov, da bi bilo zbujajo sum novorozhdennyhdetey dolgotrajne zlatenica v času (mimogrede, ko zheltuheest tveganje kernicterus - CNS podkorkovyhyader). Krize se pogosto razvije v starosti od 3-5 let, tako da je ta starost Kakva Reka dobi večje povzročilce.
Diferencialna diagnoza anemija-Chauffard Minkowski periodenovorozhdennosti:
· Hemolitična bolezen novorojenčka
· Kongenitalna hepatitisa
· Atrezija od žolčnih vodov
· Intrauterino okužbo (jetra pogosto vsegoporazhaetsya z intrauterino okužbo)
V otroštvu:
· Virusni hepatitis
· levkemija
· hemosiderosis
ZDRAVLJENJE
· Simptomatske (vitamini, itd)
· Pri hudi slabokrvnosti - transfuzijo krvi, transfuzija eritrotsitarnoymassy
· Povečana vranica. Ta postopek se šteje, da je metoda izbire vidik pozvolyayuschimrezko prekinil nastanek krize. Ker gemolizrazvivaetsya zaradi dejstva, da se rdeče krvničke zaljubljen v sinusahselezenki.

Elliptocytosis. Ko elliptocytosis v periferni krvi vyyavlyayutsyaeritrotsity ovala. To je ugodno obliko bolezni. Mozhetbyt tri oblike bolezni:
· Brez hemolize
· Kompenzirana hemolize (hemoliza je, toda klinični Onne prikazano)
· 10-11% primerov elliptocytosis teče skozi gemoliticheskoyanemii tipa.
Taktike so popolnoma enaki kot pri microspherocytosis: ko tyazheloyanemii - transfuzijo krvi, splenektomija.

Video: B-12 pomanjkljivost anemija. Anemija vzroki. hemolitična anemija

Zaradi dednih anemije, povezane s hibo ali defitsitomfermentnyh eritrocitnih sistemov.
Glavni predstavnik te skupine anemije - hemolitična anemija, povezana s pomanjkanjem encima - glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G6PD). Ugotovljeno je, da je pomanjkanje tega encima priznana nasinteze ATP stanje thiol ščit metabolizem glutationa.Tip dediščino delno avtosomno dominantna in delno stseplennyys tla. Bolezen se pojavlja tudi glede na vrsto remisije in krizov.Prichiny kriz: pomembno je izražena dejavnikov, kot kemičnih zdravil. Opisano krize pri bolnikih prinimavshihnesteroidnye protivnetna sredstva, nekatere antibiotike, vitamine, sulfonamidov in drugih. Faktorommozhet se izzivalen okužbo, podhladitev.
Favism - varianta te bolezni, imamo redko (osnovnomv v jugovzhodni Aziji). Kriza je sprožila zaužitju fižola.
Klinično se lahko bolezen odkriti v vseh vozraste.U dojenčkih z velikim tveganjem za kernicterus. Med imeethronichesky značaja. V času krize zlatenica, ki sochetaetsyas brezbarvni stolčke, temen urin s sproščanjem. Splošni simptomi: palpitacije, letargija, izguba apetita.
Laboratorijska diagnoza:
· Zmanjšanje števila rdečih krvnih celic, hemoglobina
· Normalni barvni indeks
· Visoka retikulocitoza (100 ppm)
Diagnostičen postopek odločilno je študij aktivnostiG6FDG v eritrocitov.
ZDRAVLJENJE:
1. Odstranite zdravilo ki je izzval krizo
terapija 2. Infuzijska
3. transfuzijo
4. Povečana vranica v tem primeru ni mogoče uporabiti

glutation reduktaze sintaze: anemias vozila s pomanjkanjem encima, ki zagotavlja obmenglutationa povzročil. Opisanyvarianty primanjkuje enega ali več encimov. Klinika zgoraj. Dejavniki, ki povzročajo krize:
1. Jemanje zdravil
2. Vaja
3. sod.
Nekateri ljudje imajo spontano hemolizo. Tam metodydlya določajo delovanje teh encimov. Zdravljenje - transfuzijo krvi, splenektomija.

Anemija zaradi dedne napake v metabolizmu hemoglobina.
Pri ljudeh hemoglobin dodeljen 7 izvedbo. Hemoglobin sostoitiz 2 vzporedni para alfa in beta verige. Če tochechnyhmutatsy občutek hemoglobina pomanjkljivost je v ostankih zlorabo posledovatelnostirazmescheniya aminokislinskih v beta verige.
Pri mutacijami regulativnega lokusov bo več gruboynarushenie ne sintetizirani v splošnem kateremkoli tokokrog ali sokraschaetsyadlina veriga.
Tako je, v obeh primerih je kršil harmonično strukturagemoglobina, v drugem primeru pa je zelo težka varianta tallasemiya.
Hemoglobinopatijami pojavi, ko točkovnih mutacij. Na primer: serpovidnokletochnayaanemiya (anemija S celicami) - dedna bolezen. Krizyvyzyvayutsya z istimi dejavniki. Pod vplivom teh dejavnikov idetsryv odškodnine in še bolj zaradi začaranega usilvaetsya vnutrieritrtsitarnayavyazkost hemoglobina (ki tvori veretenoobraznyeformy pokanja zlom obliko celic, in kar je privedlo do hemoliznega sozdayutsituatsiyu).
KLINIKA: Klinika za anemijo srpastih celic spominja klinikulyuboy druge hemolitična anemija, zlatenica, hepatosplenomegalija, zaradi dejstva, da spremeni obliko rdečih krvnih celic izgubi sposobnostzastrevat, tako da je hematurija, paraliza in pareza, bruhanje, driska, hude bolečine.
V kliničnem analizo krvi za ugotavljanje retikulocitoza 200promille, levkocitoza, nevtrofilija z levo premik, včasih lihoradochnyesostoyaniya. Nekateri pritožba otroci eksponat je kriza utrujenost, izguba apetita.

Video: Preventivni pregledi otrok, od 1 leta do zapadlosti. Zveza pediatri Rusije

Metemoglobinemijo. Med razlogi izoliramo idiopatska (razvivayutsyapod vpliv nejasna razlogov, vendar se zdi bolj svyazanoso zlorabo hranilna hrana bogata z nitrati in nitrate in nitritami.Nitrity poslabša prehoda methemoglobin hemoglobina kot vsebnost rezultat methemoglobin (nad 12%) v krvi se poveča, in methemoglobin trdno veže kisika disociira in tkanyahne ki povzroči tkivno hipoksijo. Nasledstvennyeformy metemoglobinemijo povezano z manjkajočo vosstanavlivayuschihsistem. Pod imajo te oblike v peri- de nablyudaetsyavyrazhenny neonatalna cianozo, srčna in dihalna odpoved, hepatomegalija.
zdravljenje:
· Metilen modro z glukozo (hromosmon)
· Vitamin C za dolgo časa (v času krize in dolgo med remisijo)
· Zdravljenje s kisikom na vrhuncu krize