Hematologija-voloskovokletochny levkemija

URL

Bolezen je bila prvič opisana Bouroncoe in soavtoramiv 1958 kot retikuloentotelialnaya levkemijo. Značilne vidopuholevyh celice z ozkimi izrastkov citoplazmo pozvolilSchreck in Donelly (1966) z uporabo izraza za njihovo poimenovanje"lasne celice"Vendar pa je bila sama bolezen, imenovano voloskovokletochnyyleykoz.

Voloskovokletochny levkemija (O) je neoplasticheskiyprotsess nastane predvsem v kostnem mozgu kot posledica opuholevoytransformatsii matičnih celic limfopoietično. Morfologicheskimsubstratom bolezni so celice, ki imajo lastnosti, podobne vyrostytsitoplazmy las.

O je redka limfoproliferativna zabolevaniemsostavlyayuschim manj kot 2% vseh odraslih levkemije. Vsako leto v SShAdiagnostiruetsya 500 - 600 novih primerov. Podatki o bolezni epidemiologiietogo Rusija nima. Moški trpijo NA chaschechem ženske (razmerje 4: 1). Povprečna starost bolnikov sostavlyaet50 let.

O neznane etiologije. Bolniki NA proslezhivaetsyaochevidnoy ni posledica genetske predispozicije in luchevymvozdeystviem.
Tumorske celice so o tem, kdaj B-celičnega izvora je. Neoplasticheskiyklon hitro kolonizirajo kostni mozeg in selezenku.Bolee od polovice rasti tumorskih celic otmechaetsyav mediastinalni, trebuhu in retroperitonialnyh limfaticheskihuzlah. Poraz perifernih enot je bistveno rezhe.V majhen odstotek primerov, je tumor lokaliziran samo v kostnommozge in ne preseči.
Nedavno se je pokazalo, da je endogeni faktor tumorske nekroze - alfayavlyaetsya avtokrinskega rastnega dejavnika tumorske celice priVKL. Pod vplivom tega dejavnika tumorske celice uvelichivaetsyaekspressiya protonkogenov c-myc, c-fos in c-junij
Značilnost je ON kostnomozgovogokrovetvoreniya globoke depresije s posledičnim razvojem pancitopenija perifericheskoykrovi. Očitno je to posledica tumorja osobennostyamimetabolizma, in sicer tumorja produkcije citokinov, pryamoili posredno prek drugih celicah so padajoče normalno gemopoeticheskiepredshestvenniki. Če se kot posledica zdravljenja pri bolnogoudaetsya zmanjšanje tumorja maso, praviloma vedno nablyudaetsyaaktivatsiya normalno hematopoeze.

Klinična slika. Klinični proyavleniyazabolevaniya neposredno povezani s stepenyutsitopenii perifericheskoykrovi. Bolniki lahko pride do klinične manifestacije svyazannyes anemijo, trombocitopenijo in nevtropenijo. Okužba je pogost zaplet yavlyaetsyanaibolee ON. Približno četrtina bolnikov VKLotmechaetsya razvoja avtoimunskega sindroma s vaskulitis in / iliartritom.

Objektivno preiskavo več kot 80% bolnyhpalpiruetsya povečana vranica, povečanje jeter vyyavlyaetsyav dvakrat manj. Pri opredelitvi hepatomegalija je treba upoštevati, da je razlog, da so lahko kot posebni infiltracija pecheniopuholevymi celice, in prav srce nedostatochnostchasto opazili zaradi slabokrvnosti.

Povečanje periferne bezgavke otmechaetsyaredko, vendar pogosto instrumentalne preiskave vyyavlyayutuvelichennye bezgavke v peritonealni votlini in v mediastinuma.

Video: Zakaj je umrl za levkemijo

periferne krvne slike zastopnika obychnopantsitopeniey lahko stopnja se spreminja. Včasih se issledovaniimazka limfocitih periferne krvi lahko zazna lase.

Diagnoza. Režija diagnosticheskiypoisk potrditi začetno idejo ON osnovyvaetsyana obvezna študija morfološka kostnega mozga ubolnogo z periferne krvi pancitopenije.

Video: Moskva zdravilo 90% otrok z levkemijo (novice)

aspirat kostnega mozga je običajno mogoče delati in je poluchits malokletochny. Vendar pa je študija aspirat kostnogomozga je dragocen, ker je najlažje identifitsirovatvoloskovye celice. histološki preparati kosti V mozgaobnaruzhivaetsya Skupno infiltratsiyalimfotsitami difuzna ali goriščna. lije tehniko kostnega mozga trepanatov plasticheskiemassy je, za razliko od parafina tehnika omogoča lažje raspoznatvoloskovye celice.

Kostnega mozga limfoidno infiltracijo in tumorske prisutstviesredi lasne celice so limfociti diagnosticheskimminimumom potrebni in zadostni za diagnozaVKL preverjanje.

V primerih, ko je morfologija celic interpretatsiyaopuholevyh težko zateči k tsitohimicheskomuissledovaniyu. Za tumorskih celicah v ON značilno svetlo diffuznayareaktsiya za kislina fosfataza ne zatrta natrijevega tartrata.

Diferencialna diagnoza. Klinična slika, kot znak hemogram, ko ON tolkodlya imajo posebne manifestacije te bolezni. Razlikujejo O neobhodimos bolezni, ki se pojavljajo pri citopenije v periferni krvi:

-- hipoplastična in aleukemic izvedbe ostrogoleykoza;

-- hipoplastične mielodisplasticheskogosindroma izvedba;

-- paroksizmalno nočno hemoglobinurija;

-- aplastična anemija;

-- medularni izvedba kronična limfocitna levkemija;

-- kronična megakariocit-granulotsitarnyymieloz fibroza korak mozga;

-- metastaza raka na kostnem mozgu;

-- Vitamin anemija B12, pomanjkanje;

-- folna anemija pomanjkanje kisline.

Citološki pregled aspirat kostnega mozga mozgapozvolyaet le malo zožiti diferencialne diagnosticheskogopoiska kot je mogoče zanesljivo izključiti ali podtverditpredstavlenie le diagnozo vitamina B12 pomanjkljivost anemija anemijo zaradi pomanjkanja folne kisline.

Ko je histološki pregled in, če je čim bolj zmanjšati potrebno kostnogomozga cytochemical testi diferencialne diagnosticheskietrudnosti. Glede na B-celična proiskhozhdenieopuholevyh lahko celice v diferencialno diagnozo, ugotavljanje uspeshnoispolzovano preurejanj imunoglobulinskih genov.

Zdravljenje. Leta 1984 Quesada soavtoramisoobschil z uspešno uporabo interferona alfa za zdravljenje bolnyhVKL. Približno 90% bolnikov med zdravljenjem z nuzhdayutsyav bolezni z interferonom alfa. Indikacije za začetek zdravljenja so:

-- zmanjšanje hemoglobina manj kot 100 g / l;

-- Zmanjšanje števila nevtrofilcev manj kot 1,5 x10 ^ 9 / L;

-- trombocitov znižanje najmanj 100,0 x 10 ^ 9 / L;

-- povečanje števila levkocitov v 10.0h 10 ^ 9 / L v prisotnosti več kot 50% lasnih celic (leykemicheskayafaza bolezen);

-- hipersplenizem;

-- avtoimunskih komplikacij, in / ali ponovno okužbo ilityazhelaya;

alfa drog interferona dajemo subkutano v odmerku ilivnutrimyshechno 3 - 5 milijonov enot na dan dolgo (več mesecev) tečaja. Kot vspomogatelnogometoda terapije se lahko uporabijo splenektomijo. Vypolnenieoperatsii upravičeno pri bolnikih z dovolj visoko kletochnostyukostnogo možganih (85%).

V zadnjih letih, za zdravljenje bolnikov z ON staliispolzovat citostatično pentastatin drog. Rezultatyot njegovo uporabo preseglo učinek uporabe alfa interferonom, pomemben naenkrat kot "razburljivo".

Napoved. Povprečno trajanje ON zhiznibolnyh nobena trenutna terapija je približno 5 let. Tolko10% bolnikov z majhno obodne citopenija krvi perezhivayutpyatiletny tujini brez posebne terapije. Sodobna metodylecheniya omogočajo kakovostno normalizaciji povečanje prodolzhitelnostzhizni in zahteva povrnitev za večino bolnikov z ON.