Oftalmologija-benigna intrakranialna hipertenzija (psevdotumor cerebri)

• Simptomi intrakranialno hipertenzijo (vključno odnostoronniyili dvostranskega papiledema).

• Ko lumbalno punkcijo - določi vnutricherepnogodavleniya dvigne nad 200 mm H₂O.

• Pomanjkanje osrednjih nevroloških simptomov (za isklyucheniempareza paru VI možganski živec).

• Ne deformacija, premik ali obstrukcija zheludochkovoysistemy, drugo možganov patologija s pomočjo magnetne rezonansnoytomografii razen tserebrospinalnoyzhidkosti znake povečanega pritiska.

• Kljub visoki ravni intrakranialnega tlaka, soznaniepatsienta običajno shranjeni.

• Odsotnost drugih vzrokov povečanega intrakranialnega tlaka.

Za prvič sindrom idiopatična intrakranialni gipertenziiupominaet v 1897 Quinckejev. Izraz "pseudotumor cerebri" predlozhilv 1914 Warrington. Foley je leta 1955 uvedla prakso, znano kot "benigno intrakranialno hipertenzijo", vendar Bucheit leta 1969. nasprotoval konceptu "benigne", je poudaril chtodlya vizualne funkcije izid tega sindroma je lahko "slaba kvaliteta" .He predlagal ime "idiopatska" ali "sekundarni" vnutricherepnayagipertenziya, glede na to, patologicheskoesostoyanie, s katerim je povezano znana.

Etiologija in patogeneza

Vzrok pseudotumor cerebri koncu ostaetsyado ni jasno, ampak pojav tega sindroma svyazyvayuts več različnih bolezenskih stanj, in seznam ihprodolzhaet polnijo. Med njimi so omenjene najpogosteje: debelost, nosečnost, motnje menstruacije, preeklampsije, hipoparatiroidizem, Addisonova bolezen, skorbut, diabetična ketoacidoza, zastrupitev s težkimi kovinami (svinec, arzen), sprejemne lekarstvennyhpreparatov (vitamin A, tetraciklini, nitrofurana, nalidiksovayakislota peroralni kontraceptivi, dokler kortikosteroidnayaterapiya ali njena odpoved, psihotropna zdravila), nekateri infektsionnyezabolevaniya, parazitske okužbe (toruloz, trepanosomoz) hronicheskayauremiya, levkemija, anemija (navadno enaka ezodefitsitnaya), hemofilija, idiopaticheskayatrombotsitopenicheskaya purpura, sistemski eritematozni lupus, sarkoidoza, sifilis, Pagetova bolezen, Whipple bolezen, Guillain-Barre sindrom itd V teh primerih hipertenzija zvezi kot sekundarni, saj odpravo teh nenormalnih dejavniki prispevajo k rešitvi. Vendar pa ni vsaj polovica dannoesostoyanie je povezana z drugimi boleznimi, in se šteje kot idiopatski.

klinika

Ta patologija se nahaja v vseh vozrastnyhgruppah (najpogosteje - stari 30-40 let) - ženske - približno 8-krat bolj verjetno kot moški (1 primer na 100.000 vseh prebivalstvoV 19 primerov na 100.000 mladih žensk prekomerno telesno težo).

Najpogostejši simptom pri bolnikih z psevdotumor cerebri bolečino yavlyaetsyagolovnaya z različno intenzivnostjo, ki se pojavljajo v 90% primerov (po Johnson, Paterson in Weisberg 1974). Značilno je, na primer generalizirana glavobol, najbolj močno izražena Sutra povečuje s manever po valsalvi, medtem ko kašelj ali kihanje (s povečanjem intrakranialni tlak v venah). Narusheniyazreniya, glede na različne vire, so na voljo v 35-70% primerov. Simptomynarusheniya pogled so podobni tistim v drugih vrstah vnutricherepnoygipertenzii. Ponavadi pred glavobol sama vklyuchayutv kratke napade rosenje, vypadeniyapoley pogled in horizontalni dvojni vid.

lahko odkrijemo cilj študija odnostoronniyili pareza od VI dvostranskega par možganski živec in afferentnyyzrachkovy napake. Oftalmoskopom pokazala dvostransko iliodnostoronny papiledema različno težo, ki s časom v 10-26% primerov vodi v neobratimomusnizheniyu pridobljenih poškodbe živčnih vlaken.

Napake v vidnih polj v različnih stopenj vstrechayutsyapo vsaj polovica bolnikov z pseudotumor cerebri, naiboleechasto sprva predstavljajo omejitev izopterv Spodnji nazalno kvadrant. Nadalje je generalizovannoesuzhenie isopter vse, izgubo centralnega vida ali vypadeniepoley pogled vzdolž horizontalne poldnevnika.

Nevrološka preiskava je pokazala znake vnutricherepnogodavleniya povečanje odsotnosti osrednjih nevroloških simptomov (razen za enostransko ali obojestransko živca pareza parycherepnomozgovyh VI).

V mnogih primerih, pseudotumor cerebri dovoljeno imeti v lasti, ampak ponovi v 40% primerov. Prehod v hronicheskuyuformu ki zahteva dinamično spremljanje bolnikov. V techenieminimum dveh letih po diagnozi teh bolnikih tudi dolzhnynablyudatsya nevrolog s ponovnim izvajanjem MRI golovnogomozga za popolno odpravo okultnih tumorjev.

Dovolite si posledice celo psevdotumor cerebrimogut katastrofalno za vizualne funkcije, variruyaot zmerno zoženje vidnega polja za skoraj popolno slepoto. Atrofiyazritelnyh živci (preprečevati z pravočasnim zdravljenjem) razvivaetsyapri nobene jasne korelacije med trajanjem toka, tyazhestyuklinicheskoy oblike in pogostosti recidivov.

raziskovalne metode

Slikanje z magnetno resonanco (MRI) golovnogomozga

Po Brodsky M.C. in Vaphiades M. (1998), vnutricherepnayagipertenziya vodi do številnih odkritih z pomoschyuMRT spremembe, ki kažejo na pseudotumorcerebri bolnika. Ko to ni pogoj priznakovobemnogo postopek ali širitev prekata sistema.

1) sploščitve posteriornega pola beločnice je navedeno v 80% primerov. Vozniknoveniedannogo funkcija povezana s povečanim pritiskom na prenosu tserebrospinalnoyzhidkosti Subarahnoidalna prostor vidnega živca napodatlivuyu beločnice. Atta H.R. Byrne in S. F. (1988) je dalo analogichnoeuploschenie sklero tudi B skenira.

2) Prazen (praznih ali deloma) na tak ephippium bolnyhvstrechaetsya v 70% primerov (George A.E., 1989). Pogostost značilnost vstrechaemostidannogo v razponu od 10% v analiznem navadno rentgenovskihsnimkov do 94% pri vrednotenju računalniških tomograms v tretje generacije.

3) Povečana kontrast prelaminar odsek zritelnogonerva pojavi pri 50% bolnikov. Povečanje kontrastirovaniyaotechnogo disk je analogna povečuje fluorescenčni diskazritelnogo živca s fluorescein angiografijo: oboihsluchayah da povzroči razpršeno propotevanie kontrast veschestvaiz prelaminar kapilar zaradi izražene venskega zastoja (Brodsky V., Glasier CV, 1995 g.- Manfre L., Lagalla R., MangiameliA 1995. g).

4) Razširitev perinevralni bolnikov subarahnoidno prostranstvau c pseudotumor cerebri, najbolj izrazita v perednihotdelah, ter v manjši meri - v odkrivanju orbiti nastavljiv pole je bil 45%. Ko širi perinevralni subarahnoidalnogoprostranstva vidnega živca je sama stožčasti z majhno, a statistično značilno povečanje povprečnega premera svojih obolochek.V nekaterih primerih na osno MRI tomogrammahbyl odkrili tako imenovano "niz znakov": tanke kot niz, vidnega živca, obkrožen z napredno subarahnoidno prostor , zaprti v dura mater normalne velikosti.

5) Vertikalna zakrivljenost na orbitalni del vidnega nervabyla so opazili pri 40% bolnikov.

6) Intraokularni štrlina odsek prelaminar zritelnogonerva navedeno v 30% primerov.

Ultrazvočna preiskava orbitalne del vidnega živca

Uporaba ultrazvočne tehnike lahko študirajo vyyavitnakoplenie pretirane količine likvor vperinevralnom subarahnoidno prostora.

Če se A-skeniranje v tem primeru mogoče zaznati rasshirennoesubarahnoidalnoe videl kot zelo nizko odbojnost odsek, medtem ko je B-scan - transparent signala okoli parenhima zritelnogonerva lunate ali krogu - »simptom krof" in takzheuploschenie beločnice zadnjo palico.

Za potrditev prisotnosti presežka tekočega vperinevralnom subarahnoidno prostoru je 30 ° preskus razvili Ossoing sod. za A-scan. Testne metode 30 ° sostoitv sledi: premer optičnih merimo nervav sprednja in zadnja dela pacientovega vidnega posnetka na pryamopered. Nato je pritrjevanje točka premakne za 30 (ali več storonudatchika in ponovnem merjenju. V prisotnosti prebitka tekočine perinevralni subarahnoidno razdalji comparisonwith prvotno obliko zmanjšajo, za vsaj 10% (25-30%). V intervalih etommezhdu mere je treba upoštevati v nekaj minut.

Z A-scan je tudi možno meriti poperechnogosecheniya optiko s svojo oceno lupin in reflektivnosti.Shirina vidnega živca s svojo lupino, po katerem GANS in Byrne (1987), ki je običajno od 2,2 do 3,3 mm ( v povprečju - 2,5 mm).

Transkranialna Doppler

Transkranialna Doppler razkriva uvelicheniesistolicheskoy hitrost pretoka krvi z zmanjšanjem diastoličnim hitrosti, kar vodi do povečanja indeksa pulziranja brez suschestvennyhizmeneny srednje zmogljivosti hitrosti v glavnem sosudahgolovnogo možganih in je posredni pokazatelj vnutricherepnoygipertenzii.

Vožnja oceno bolnikov s sumom pseudotumor cerebri

• MRI možganov
• pregled nevrolog
• Inšpekcija nevrokirurg, lumbalna punkcija
• pregled nevropatija
• Goldmann perimetrija ali testu z računalnikom perimetrijo (Humphrey) 30-2.
• Fotografije optičnega diska.
• Ultrasonography (B-skenira in A-skanirovanies merjenju premera orbital lupine zritelnogonerva odsek in lastni testo 30 °).

Zdravljenje bolnikov z pseudotumor cerebri

Indikacije za zdravljenje bolnikov z pseudotumorcerebri so:

1) obstojne in intenzivne glavoboli.

2) navedbe optična nevropatija.

Način zdravljenja je odpraviti sprožilni dejavnik (eslion znana) proti debelosti, terapijo z zdravili, in v odsotnosti pozitiven učinek - različnih hirurgicheskievmeshatelstva.

konzervativna terapija

1. Omejitev soli in vode.

2. Diuretiki:

a) furosemid: začeti z odmerkom 160 mg na dan (odrasli), otsenivateffektivnost klinične manifestacije in od glaznogodna (vendar ne na nivoju cerebrospinalni tlaku tekočine), priotsutstvii odmerek učinek povečanega do 320 mg na dan;

b) acetazolamid 125-250 mg vsakih 8-12 ur (ali dlitelnogodeystviya drog Diamox Sequels® 500 mg).

3. V primeru okvare na zdravljenje dodati deksametazon doze12 mg na dan.

Liu in Glazer (1994) nudi kot terapijo metilprednizolonvnutrivenno 250 mg štirikrat dnevno 5 dni, z oralno perehodomna s postopnim izločanjem, v kombinaciji z atsetazolamidomi ranitidinom.

Odsotnost pozitivnega učinka od konzervativnega zdravljenja v 2 mesecih po začetku zdravljenja je znak za hirurgicheskomuvmeshatelstvu.

kirurško zdravljenje

Ponavljajoča lumbalna punkcija

Ponavljajoče lumbalno punkcijo izvedemo do remisije (25% remisije dosežemo po prvem lumbalno punkcijo) zbiranje 30 ml CSF. Prebadanja proizvajajo dan, pokadavlenie doseže raven 200 mm H₂O, in potem - 1-krat na teden.

Trenutno je večina nevrokirurgi raje lyumbo-peritonealnoeshuntirovanie najprej v tej patologiji VanderArk et al. leta 1972. S pomočjo te metode zmanjšuje davlenievo vse Subarahnoidalna prostor na možganov in sekundarno zahtev, povezanih s to perinevralna subarahnoidne prostranstvepri odsotnosti je izrazil zarastline.

Če arahnitis prisotnost ne omogoča shuntirovaniyalyumbalnoe subarahnoidno prostor uporablja ventriculo-peritonealnoeshuntirovanie (ki je lahko tudi težko, saj je za določeno patologijo chastozheludochki so se zmanjšale ali igralni obliki) .Oslozhneniya bypass operacije vključujejo okužbo, zamašila kretnico ali njegovega presežka delovanja, privodyascheek krepitev glavobol in vrtoglavica.

Dekompresijski vidnega živca membran

V zadnjih letih je vedno več dokazov o effektivnostidekompressii vidnega živca, da bi preprečili neobratimoypoteri vizualne funkcije.

Po Tse et al. (1988), Corbett et al., Kellen in Burdei al., Morajo optični živec dekompresija dela pred nachalasnizheniya ostrino vida. Ker so simptomi začeli porazheniyazritelnogo živec je koncentrična zožitev polja zreniyapri vzdrževanje normalne ostrino vida, kirurške vmeshatelstvopokazano z napredovanjem izgube vidnega polja.

Corbett (1983) ugotavlja, da v odsotnosti procesa stabilizacije (zmanjšanje ostrine vida, povečana poleyzreniya obstoječe pomanjkljivosti ali pojav nove rasti dovodnih zrachkovogodefekta) mora proizvajajo raztegne brez čakanja pokazrenie padec na določenem nivoju. Rasshirenieslepogo lise ali prehodno zamegljen vid na otsutstviidefektov vidnega polja, ki jih sami niso pokazatelj za hirurgicheskomuvmeshatelstvu.

Cilj operacije je obnoviti izgubljenih rezultateoteka ONH vizualno funkcijo ali proces stabilizacije za schetsnizheniya likvor tlak subarahnoidalnomprostranstve orbitalni del vidnega živca in to vodi v nazadovanje edema.

Dekompresijski (fenestracijo membrane) vidnega živca je vpervyepredlozhena De Wecker leta 1872, kot način kirurškega lecheniyaneyroretinita. Vendar pa je ta operacija je praktično primenyalasdo 1969, ko jo je Hoyt in Newton skupaj z Davidson in Smithvnov ponujajo že kot način kirurškega zdravljenja hronicheskogozastoynogo optičnih plošč. Vendar pa je v zadnjih letih posleduyuschih19 v literaturi opisan le okoli 60 primerov hirurgicheskoydekompressii membrane optičnega živca.

Ta operacija je splošno priznano šele leta 1988, posletogo kot Sergott, Savino, Bosley in Ramocki, hkrati z Brourmani Spoor, Corbett, Nerad, Tse Anderson objavila vrsto uspeshnyhrezultatov kirurško dekompresijo optike skins nervau bolnikih z idiopatsko intrakranialno hipertenzijo.

Trenutno je kirurška dekompresija je zritelnogonerva lupine zdravljenje izbire za bolnike s kronično narusheniyamizreniya zaradi papiledema pritakih držav so pseudotumor cerebri in sinusov trombozo tverdoymozgovoy lupine. Uporablja se kot medialno in lateralnyydostup z različnimi spremembami.

Učinek vidnega živca dekompresijske školjk na tserebralnuyulikvorodinamiku

Kaye et al. Leta 1981 je bil bolnik spremlja intrakranialni davlenieu z pseudotumor cerebri pred in po dvostranskem živcev dekompressiizritelnogo in ni ugotovil statistično značilno egosnizheniya, kljub zmanjšanju edema pogonov. Avtorji sdelalivyvod da izboljšanje vidnega živca disk proizoshlone stanju z zmanjšanjem intrakranialnega tlaka kot celote in zmanjšanje vrezultate izoliramo tekočina tlak v predelahego lupin.

Majhna količina cerebrospinalne tekočine teče cherezfistulu od perinevralni subarahnoidno prostor, dostatochnodlya dekompresijske membranah vidnega živca, vendar to ni kolichestvamozhet dovolj za raztezanje celotnega subarahnoidalnogoprostranstva nasploh.

Zdravljenje bolnikov z pseudotumor cerebri

Bolniki z pseudotumor cerebri trebuyutpostoyannogo dinamično spremljanje tako med konservativnogolecheniya, pred odločitvijo o operaciji, v posleoperatsionnomperiode.

Corbett et al. So prazna njihovi pacienti naslednji dan Postoperati. Potem so vsi bolniki prouči nedelyuposle operacijo, nato pa - mesečno do stabilizacije zritelnyhfunktsy. Kasneje pregled opraviti vsakih 3-6 mesecev.

Zgodnji znaki regresijo edem optičnega diska v nekaterih sluchayahpoyavilis 1-3 dan in predstavljal nastanek več chetkihochertany časovno polovici diska. Majhen področje nosne otekline polovinydiska pogosto hraniti dalj časa.

Kot merilo effektivnostiproizvedennoy dekompresijo Lee S.Y. s sod. Ponudili smo otsenivattakzhe in kaliber mrežnice žil. V skladu z njimi, venska kaliber suschestvennoumenshaetsya po operaciji in se še naprej zmanjšuje v povprečju čas 3,2 mesecev, ne samo v upravlja oči, ampak tudi na drugom.Eto ponovno potrjuje, da je način delovanja delovanja yavlyaetsyamedlennaya filtriranje tekočine skozi hirurgicheskimputem fistulo oblikujejo v jajčnih lupinah vidnega živca .