Multicistična ledvic plod displazija. Retsissivnaya plodu policističnih ledvic

Multicistična ledvična displazija To se zgodi v ozadju pa popolne zapore ali atrezija na ravni ledvic medenice in lijak (pelvoinfundibular atrezija) ali proksimalnem segmentu sečevod, ki se oblikuje v obdobju do 10 tednov nosečnosti. Ledvice displazija s tako nefunkcionalne in obsega noncommunicating ciste različnih velikosti, ki nadomešča normalno parenhima. To je večja od običajne ledvic.

Nepravilnosti na drugi ledvic opazili pri približno 40% primerov in najpogosteje pojavlja obstrukcijo ureteropelvic križišča. Dvosmerni multicistična displazija redka, je podrobno opisan kot funkcionalno ekvivalentno dvostransko ledvic agenesis.

Ko ultrazvok ledvic z multicistična displastičnega izgleda prostorski formaciji, lokalizirane v ledvičnih jamah projekcije in sestoji iz množice cist različnih velikosti. Obseg plodovnice hkrati običajno ostane normalna. Ko je treba nezadostno plodovnica natančno preučiti, da bi se izognili še ledvic obstrukcijo sečil, njen displazije ali agenesis.

Retsissivnaya plodu policističnih ledvic

Policistične bolezni ledvic Lahko dedna kot avtosomna recesivna in avtosomnem prevladujočega način. Recesivna oblika kaže na začetku, v večini primerov, še v maternici. Prevladujoča oblika običajno kaže klinično v drugem ali tretjem desetletju življenja, vendar v redkih primerih se lahko diagnosticirali pred rojstvom.

Avtosomna recesivna policističnih ledvic (Prej imenovan zgodnjim policističnih ledvic tipa bolezen) je dedna bolezen, ki je označena s cistično razširitev ledvičnih cevkah in je pogosto povezana z fibrozo jeter. Ta anomalija vodi do okvare ali izgubo funkcije ledvic.

ponavadi ga diagnosticiran že v prenatalno obdobje, vendar v nekaterih primerih se lahko pojavi samo kot otrok. V tem času, ko je manifestacija kliničnih simptomov je odvisna od količine ledvičnih tubulov. Če nepravilnost zajema 90% celotnega obsega, se delovanje ledvic močno oslabljena že v maternici, z veliko verjetnostjo za dojenčke smrti.

Če pa avtosomna recesivna bolezen policističnih ledvic se pojavi samo kot otrok, ki jih pokriva več kot 10% v ledvičnih tubulih. V vseh primerih, stopnja jetrne fibroze je obratno sorazmerna z obsegom škode ledvice. V zvezi s tem so simptomi bolj izrazita zaradi verjetno pri tistih bolnikih, ki preživijo otroštvo bolezen jeter.

ob avtosomna recesivna bolezen policističnih ledvice povečajo opazimo njihova velikost ne da bi spremenili značilno obliko. Če anomalija razvije v rojstvom obdobju vizualizirali na ultrazvok hyperechoic razširjene ledvic s povečano prevodnost, ki je tvorjen za učinek "akustičnega ojačanja."

mehur V teh primerih se pogosto primanjkuje, in od 16. tedna nosečnosti pojavijo lahko izrazi oligohidramnij. V takih razmerah, postane smrtonosno anomalijo zaradi pljučne hipoplazije zaradi oligohidramnija. Če je bolezen ledvic razvila kasneje, se lahko razširi, njihova ehogenost se poveča, vendar pa bo postala mehur in voda pomanjkanje bo odsoten ali pa se pojavljajo v kasnejših obdobjih nosečnosti.

povečanje odkrivanja ehogenost tako ledvice ni posebnost avtosomno recesivne policistične bolezni ledvic. To je mogoče opaziti tudi v številnih drugih bolezenskih stanj, vključno v avtosomalno dominantni policistični ledvični bolezni in drugih oblik displazije, in lahko celo varianta norme. Če povečanje ledvic ehogenost odkrita v prenatalno obdobje, je treba preučiti, mehur in oceniti obseg plodovnice.

Naknadno spremljanje ultrazvok dinamika med nosečnostjo in preučevanje delovanja ledvic v obdobju novorojenčka lahko zagotovi dodatne informacije za razlikovanje patoloških variant normalnega razvoja.