Adipozo-genitalni distrofija. pehkrantsa sindrom - Fröhlich - Babinski

Eden od prvih je bolezen Opisal je ruski zdravnik Pehkrants leta 1899 in 1900 G.-M. BABINSKY, in leta 1901 - A. FROLICH.
etiologija. Bolezen je lahko posledica vnetnih procesov v diencephalic prostora, krvavitve, tumorjev (chromophobe adenomom ali craniopharyngioma) vodenico možganskih prekatov, sifilisom, intrauterino okužbo (toksoplazmoza), okužba, prenese v zgodnjem otroštvu mumps, gripa, tifusu. V mnogih primerih vzrok ni mogoče ugotoviti bolezen.

patogeneza. V patogenezi debelosti in nerazvitosti reproduktivni sistem je hipotalamus poraz. Kasneje, kot so priloženi simptomi bolezni hipofize insuficience.

Zmanjševanje gonadotropni funkcijo hipofize vodi do zmanjšanja ali prenehanja estrogena ali androgena izločanja, kar vodi do sprememb v razmerju med intenzivnostjo različnih vrst izmenjav spremembo Visoko živčnega aktivnosti, pri čemer različnih sklopov porazdelitvi maščevja.

Trenutno se predvideva, da adipozo-gepitalnaya distrofija To lahko deluje kot samostojna bolezen, v primeru, da je nastala v otroštvu in še vedno ne more ugotoviti vzrok njegovega nastanka. V vseh drugih primerih, ko odkrijejo vzrok za bolezni, debelosti in hipogonadizmom je treba obravnavati kot simptom osnovne bolezni. Družina tvori adipozo-genitalni distrofija.

Patološka anatomija. V nekaterih primerih ni morfološke spremembe.
klinika. Klinični potek bolezni se določi patogenetsko faktor. Ko se lahko hitro rastoči tumor hipotalamus-hipofiza regije Pehkrantsa-Fröhlich-Babinski sindrom pospešenemu spremlja nevroloških motenj.

Na trenutni počasen okužba dientsefalynoy območje ali odpadne učinki vnetnega procesa pojavi počasi progresivno debelosti, gipogenitalizme in zaostajanje v rasti. Pri otrocih, apetit poveča dramatično, je hitro povečanje telesne teže, se pojavi zaspanost. V puberteti na zamudo spolne nastanek mogoče opaziti šibkost, apatija, čustvena nestabilnost. V primeru tumorja zaskrbljen glavobol. Možna izguba vida. Pogostejši pri fantih in mladih moških. Inteligenca se običajno ne motijo.

za to sindrom označen z lokalizacijo debelosti. Obraz je okrogla, odlaganje maščob v vratu, ramenih, prsih, trebuhu, na bokih in zadnjici. Polna udi. Pri moških, maščobe odlaganje na tip ženske. Včasih debelost doseže precejšnje velikosti n teža otroka starega 8-12 let, je več kot 100 kg. Teža dekleta ali fantje z rastjo 160 cm je lahko včasih 160- 200 kg. Koža je mehka, normalne barve. Skozi tanko kožo lahko zasije po žilah. Las pri bolnikih z redko, tanka, svilnata. Pri bolnikih z zgodnjo plešast.

Obstajajo primeri, ko bolniki opazovana nodularne lipomatozo, pogosto boleče, kot v dercum bolezni.

gipogenitalizme bolj izrazit pri dečkih v pred puberteto in pubertetnim starosti. Moda so majhna, atrofichpye niso spustili v mošnjo. član skupine, moda in prostati razvita. Pri odraslih, so še vedno na stopnji otroštva. Poraščenost na obrazu in telesu moškega odraslega je odsoten. Glas visoka, effeminate. Tam je ginekomastija. Bolniki so kot skopljenci. Moč in zmanjšana želja po spolnosti.

Debelost in velike prsi dajejo dekleta na videz žensk. Gipogenitalizme zdi nerazvite maternice, jajčnikov. Klitoris in sramne ustnice so majhne cevi. Menstruacije odsoten. Poraščenost po telesu šibko izražena.

jo notranja spremembe v organih, kot pravilo, primanjkuje. Arterijski krvni pritisk je normalen ali nizek. rast kosti in dolžina običajno ne motijo. Včasih eunuchoid delež skeleta (dolge kosti udov in relativno kratka telesa).

Ko Rentgenska To se lahko odkrije in poveča deformacijo turško sedla, kar kaže na prisotnost hipofize tumorja. Kalcifikacije v suprasellyarioy področju pojavi v craniopharyngioma. Zaznane odklopov šivi iz lobanje hipoplazije in sinusov. Znane težave so izbrisani tvorita adipozo-genitalni distrofija, med katerimi prevladujejo koli simptoma.

Bolniki pogosto opazovana (Nevrološke motnje zaradi neyroinfektsy, vnetni procesi diencephalic regiji. Poleg mehke znake, ki kažejo na vpletenost živčnega sistema lahko zamegljen vid. Atrofija vidnega živca, ki omejuje vidno polje in drugih.

lahko opazimo krči, Schizoid in depresivnih stanj. Nekateri bolniki so včasih psevdoparalichi, Korsakov sindrom. Ko adipozo-genitalni distrofija pogosto opaziti diabetes insipidus.

V krvi najpogosteje navedena limfocitoza. Pogosto je nizek krvni sladkor in nizke glikemichoskaya krivulja po obremenitvi z glukozo. Holesterola in maščob v krvi se lahko poveča. Količina sečne kisline v krvi včasih tudi poveča.

Študija spolnih hormonov in gonadotropini Otroštvo ne daje natančne podatke in zato ni važno. V študiji, v najstniških letih pa se zmanjšuje TG, ACTH in estrogen. V študiji 17-ketosteroide in 17-hydroxycorticosteroids urina označeni ali normalne vrednosti, ali kakšno upada.