Z žolčem atrezija pri novorojenčkih

z žolčem atrezija

Nekateri otroci disfunkcija jeter po rojstvu takoj opazili, verjetno zaradi okvarjeno embriogeneze. Ti otroci so opisane sindromnih, plodu in embrionalnih oblik biliarni atrezija. Te oblike predstavljajo 10-15% vseh primerov atrezija. Fetalni oblika 20% novorojenčka pojavlja pri drugih prirojenih napak, vključno s sindromom polisple-SRI v kombinaciji z napakami v kardiovaskularni sistem, obratno razporeditev trebušne votline in položajne anomalije vene portala in jetrno arterijo.

Non-sindromnih oblika biliarni atrezija (Znan tudi kot perinatalni ali postnatalni obliki atrezija) se pojavi pri približno 90% dojenčkov. Pojav z žolčem atrezija po rojstvu ni povezana z nepravilnostmi, so takšni primeri prisiljeni raziskovalce iskati vzrok v zunanjih vplivov, kot so toksini ali virusov v kasnejših fazah nosečnosti ali po porodu. V drugi etiološki dejavniki genetska predispozicija, motnje prekrvavitve v fetalni in perinatalne delno ali v celoti oslabljena imunskega odgovora proti škodljivimi dejavniki.

kljub izvedena Nedavne študije, etiopatogenezi od biliarnim atrezija ostaja nejasna. Na primer, mRNA uporabo cDNA mikromreže za RNA izoliramo iz jeter bolnikov z žolčnih atrezija, je pokazala, da gen profili dovoljevati razlikovati otrok s končno odpovedjo atrezija iz zdravih in tiste, ki imajo jetrno boleznijo. Izražanja genov profili so povezana s celično signalizacijo, in transkripcijsko ureditev morfofibrogenezom jetrih. Geni s povišano izražanje kolagenov I, vključenih v proces, III, IV, VI in proteoglikan (ki sodeluje pri jetrni fibrozi) poleg osteonectin in metaloproteaz (pomembno za organizacijo in degradacijo ekstracelularnega matriksa).

Rezultati raziskave Predlagamo, da nadzorujejo patogeneza žolčnih atrezija zgodi s kompleksno interakcijo vnetnega procesa z morfoloških in fibrogenic dejavnikov. Novorojenčkih, fetalni biliarna atrezija druge analize RNA mikromrežnem označene značilno klinično izražanje fenotipa regulatornih genov poleg prekomerno ekspresijo določenih markerskih genov. Rezultati teh malih kliničnih študij kažejo, ureditev plačilne nesposobnosti zarodka genskega programa v času zorenja hepatobiliarnega sistema.

Ti podatki se lahko uporabijo kot Potrditev transkripcijske temelje fetalnega atrezija patogeneze posebnega pomena zaradi stranskih napak visoke frekvence te redko obliko žolčnih atrezija.

algoritmi diagnoza holestazo koristna za izključitev več skupnih vzrokov neposredno hiperbilirubinemije. Histološka preiskava vzorcev jetrne biopsije lahko pokaže klasični znaki biliarna atrezija: holestaze orožja malega žolčnih vodov v edemom jeter vrat in vnetne nevtrofilcev infiltracije. Pri presejalnih študije, da dobimo sliko hepatobiliarnega sistema, vključujejo radionuklidov scintigrafije (IDA-skenerji pomočjo označeno s tehnecijem-99m iminodiocetne kisline), magnetne resonance cholangiography in ultrasonografijom.

Video: Ali Dimochka eno priložnost! draga operacija

za Diagnostična biliarna atrezija je predlagal, da ga endoskopsko retrogradno cholangiography, ampak nekaj centri imajo ustrezno opremo in spretnosti za doseganje tega več kompleksnih študij pri otrocih. Vodenje zgodnje laparotomijo z operativnim cholangiography na predvideno z žolčem atrezija lahko prepreči neželeno zamudo pri opravljanju ustreznega kirurški poseg.

brez Kirurško zdravljenje biliarni atrezija To vodi do naprednih funkcij jeter nepravilnosti in smrti otroka v prvih letih življenja. Pred tem je imel najboljši kratkoročna napoved otroke z biliarnim atrezija, ki operacija je usposobljen kirurg z izkušnjami v mikrokirurgiji žolčevodov bila izvedena. Vendar pa na splošno, preživetje otrok s biliarnim atrezija povečala, ko je skupaj z jetrno portoenterostomiey (Kasai) začel izvajati presaditev jeter. Značilno je portoenterostomii uspeh določi z zmanjšanjem pretoka žolča in posledično normalizacije serumskega bilirubina.

Video: prosim za vašo pomoč. Dima Leszenko, presaditev jeter

Pri opisovanju izid operacije Rezultati drugih študij jetrih ne pojavljajo tako pogosto. Napoved izboljša pretok žolča, ko je operacija v veliki meri odvisna od trajanja operacije in izkušenj kirurga pri izvajanju portoenterostomii Kasai. Potrdil kratkoročne pozitivne učinke te intervencije pa 80-90% otrok s biliarnim atrezija pogledih še vedno potrebujejo presaditev jeter. starost otroka več kot 60 dni, v času delovanja se nanaša na kazalcev slabega izida, čeprav obstajajo argumenti v prid temu, da poskuša obnoviti žolča tok z treba z žolčem atrezija sprejeti, tudi če je otrok starejši od 60-90 dni.

čeprav operacija Kasai ima slabo dolgoročno prognozo, da vam omogoča, da odloži presaditev jeter do takrat, dokler je otrok starejši, ki daje več časa, da bi našli ustreznega darovalca. Drugi neželeni napovedni dejavniki vključujejo prisotnost podatkov v primarnem ciroza biopsiji, odsotnost žolčnih vodov v jetrih čez vrat in videz krčne žile ali dinamike ascites. Jasno je, da v resnici, paliativna kirurgija portoenterostomii igra dopolnilno omejeno negativno prognozo zamudo vlogo pri zdravljenju večine otrok s biliarne atrezija. Poznavanje dejavnikov, ki določajo napoved omogoča pravočasno poslali bolnikov z biliarnim presaditev atrezija jeter (običajno zdravi operacijo).

Video: inflekcijske od žolčnika otrok Zdravljenje

oddaljeni rezultati po presaditvi jeter pri otrocih z biliarnim atrezija so zelo dobri. Med 1976 otrok, ki sodelujejo primarni orthotopic presaditev jeter zaradi žolčnih atrezija v ZDA od 1988 do 2003, v 5- in 10-letne matematičnih stopnje preživetja so nad 87 in 85%, v tem zaporedju. Otroci, ki so imeli operacijo presaditve jeter iz živega dela dajalca (orgle namesto vzetega iz trupla), aktuarske 5-letno preživetje poveča na 98%. Drugi dejavniki, ki določajo boljšo prognozo preživetja otrok v postopku presaditev jeter so starost otroka, starejši od 1 leta in ni treba, da se podpre delo vitalnih organov v času transakcije.

Prav tako lahko večja preživetje mogoče doseči z izboljšanje kirurških tehnik, vodenje antimikrobno Kemoprofilakso in terapijo, kakor tudi ustrezno imunosupresijo.

Video: Shrani Liza!