Distalnokanaltsevy acidoza pri otrocih. klinika

Video: ahondroplazij

Distalnokanaltsevy acidoza - posledica kršitve izločanje vodikovih ionov v distalnem nefron. Obstajajo lahko primarnega ali sekundarnega motnje funktstsii transporterji in proteini, vključeni v urinske nakisanjem, ki jo sestavljajo H + -ATP-aze, anionsko izmenjavo HCO3- / Cl- ali komponent renin-angiotenzin-aldosteronskega sistema. Kljub hudi metabolične acidoze, urin pH (zaradi kršitve izločanje vodikovih ionov) ni manjša od 5,5.

izguba Izločanje natrijev bikarbonat To vodi do chloruremia in hipokaliemijo. Običajno poteka hiperkalciurijo, ki lahko povzroči nefrokalcinozo in urolitiazo. Pri kronični metabolične acidoze kršila tudi izločanje citrata v urinu, kar še dodatno poveča nalaganje kalcija v ledvičnih cevkah. Za izravnavo metabolično acidozo kosti izgubijo velike količine organskih snovi, pri čemer je povečano tveganje za skeletne bolezni.

Poleg primarnih občasna in dedne oblike distalnokanaltsevogo acidoza obstajajo in sekundarni oblika kot zaplet prirojeno ali pridobljeno bolezen sluznice distalnih tubulih. Klinične manifestacije. Kot pri proksimalnokanaltsevom acidoze v teh primerih se pojavlja brez metabolne reže acidoza aniona ter zastoj rasti. Vendar pa za razliko od proksimalnokanaltsevogo z oddaljenega cevnega acidozo opazili nefrokalcinozi in hiperkalciurijo.

Video: Vrednost ogljikovih hidratov v krmljenje živine

giperfosfaturiya in pasivno izgube bikarbonata, značilna proksimalnokanaltsevogo acidoza, ko distalnokanaltsevom ponavadi odsoten. Kljub redkosti njenih dednih oblik, med njimi obstajajo tri različne vrste, vključno z avtosomno recesivno senzorinevralna gluhost s.

Video: EBOLUS deluje znotraj krave / EBOLYUS delovni znotraj kravo 24/7

redki Bolezni pri otrocih (But ni odraslih) je goba ledvic, ki je označena s cistično širitev terminala delov zbiralne cevkah v kraju svojega začetka ledvičnih piramid. ZDA pogosto določa apnenca za ledvične sredice. Čeprav funkcija otroštvu ledvic pri teh bolnikih je običajno normalno, nadalje razvije zapletov, kot so ledvičnih kamnov, pielonefritis, gipostenuriya (nesposobnost koncentracije urina) in distalnokanaltsevy acidoze.
Sponge ledvic se kaže tudi pri bolnikih s BWS in hemihypertrophy.