Sjogrenov sindrom. diagnoza

Osnova za diagnozo Sjogrenov sindrom je izjava bolnika dveh od naslednjih treh meril: kseroftalmije, kserestomije, prisotnost RA ali druge razpršenega bolezni vezivnega tkiva. Zelo redko kot sočasna bolezen lahko kronični agresivni hepatitis, primarna biliarna ciroza ali sarkoidoza. Pogosto pa je prišlo do napake pri priznavanju kseroftalmije in kserestomije.

Včasih bolniki opisujejo njihovi občutki pretirana kot suhe oči in usta, in v takih primerih osredotočen zaslišanje in pregled omogočajo takoj preveri obilo izločanje sline in solz. Zelo uporabna v zvezi s tem so na preprosta vprašanja o možnosti požiranju suho hrano brez zapivaniya tekočine, prisotnost solz, ko težke izkušnje ali rezanje čebule in tako naprej. D. manifestacije prave kserestomije in kseroftalmije so navedene v "klinično sliko".

Vprašanje Sjögrenov sindrom pojavi ne samo pri bolnikih z pritožb suhega, ampak tudi s povečanjem žlez slinavk, zlasti parotidne. V takšnih primerih mora zdravnik zavedati, da je njihov povečan značilno, poleg suhe sindroma in tumorska patologija (primarni benignih in malignih tumorjev žlez slinavk, celični limfom, VValdenstrom makroglobulinemija), vnetna bolezen (sarkoidoze, akutne bakterijske in virusne okužbe žlez, kronično vnetje žleze slinavke , tuberkuloza, sifilis, aktinomikoza, histoplazmoze, hookworm) in številne druge bolezni (alergija na jod spojine, svinec in baker, žleze kanalski kamni, diabetesa, q irrozy jeter, hiperlipidemije, stradanje).

Na tumorjev je treba razmišljati predvsem z enostransko postopnim povečanjem raka, visoke gostote in nobenih drugih znakov suhega sindroma. V prid Sjogrenov sindrom kažejo nihanja žleza velikosti, odsotnost bolečine v njih, kronični otekle bezgavke brez vključuje okolno tkivo.

Treba je opozoriti, da lahko povečanje žlez in solznih žlez srečal z limfosarkom, levkemije in sarkoidozo, suhi sindrom, vendar pri teh boleznih je mogoče v praksi le v sarkoidozo. V primeru dvoma, da potrdi diagnozo Sjogrenov sindrom se lahko uporablja biopsijo ene od manjših žlez slinavk. Velik biopsijo žleza je upravičena le v primeru suma bolezni tumorja. Večina drugih pogojev, predvsem s pravilno oceno njihove klinične slike in anamneze naštetih je mogoče jasno razlikovati od Sjögrenov sindrom (predvsem ob odsotnosti kseroftalmije in kserestomije).

Za pravilno diagnozo generalizacijo v redkih hudih primerih primarnega sindroma Sjögrenov je treba upoštevati, da lahko klinične manifestacije bolezni, poleg kserestomije in kseroftalmije, naslednje sindromi [Snaith M. 1986]: vaskulitis (panarteriit, nekrotizirajoči arteritisa) - giperglobulinemicheskaya purpura - lymphoproliferation in blizu bolezni- gepatosplenomegaliya- parotidne sline zhelez- fibrozne alveolitis in simptomi obstruktivne pljučne bolezni dihalne maske syn Drom Reyno- ledvičnih tubulov atsidoz- glomerulonefrit- polinevrit- anemija, levkopenija, trombotsitopeniya- miozitis.

Pravilno razumevanje zmogljivosti teh sindromov je pomembna za pravilno diagnozo v enem nozokomialne subjekta brez zatekanja k domnevi, da je kombinacija različnih bolezni. Ponovno je treba poudariti, da je zgoraj sistemska patologija, zlasti v kombinaciji pojavi v primarno Sjogrenov sindrom relativno redke. Še manj pa je značilno za bolnike s sekundarno Sjögrenov sindrom (ob upoštevanju klinični simptomi niso zaposleni v manifestacijo sočasne bolezni vezivnega tkiva).

Video: Oksana Hozhay v bolnišnici v resno bolezen

Bistvenega pomena za diagnozo Sjogrenov sindrom je odkrivanje skoraj vseh bolnikih, Ruske federacije, in število bolnikov v najvišjih možnih točk. V začetnem suho sindrom pogosto našli protitelesa proti Ro in La antigenov.

Zdravljenje bolnikov z Sjogrenov sindrom je na splošno v terapiji kot izraz dejanskega suhe sindroma in sočasno sistemska bolezen (RA, SLE in podobno. D.). Zdravljenje oportunističnih bolezni, hkrati pa je potekalo brez večjih funkcij, vendar zdravniki morali imeti v mislih nekaj bolj nagnjeni bolniki z Sjögrenov sindrom do alergijskih reakcij na zdravila. Zato je treba namen slednjih se strogo upravičena. Značilno je, potem ko se izlije iz bolnišničnih pacientov je treba kontrolirati z revmatologu, oftalmolog in zobozdravnikom. Zato je treba posebno pozornost nameniti morebitni širitvi žlez slinavk in pojavom znakov lymphoproliferation je, da opravi ustrezen pregled raka.

Video: Na najpomembnejši: Generics, celulita, Sjögrenov sindrom

Za zdravljenje suhe sindroma je uporabljen predvsem simptomatskih agentov, znatno izboljša stanje in zdravstveno stanje mnogih pacientih. Hkrati nezaželeno imenovati antihistaminiki in antidepresivi, ki lahko pomembno povečajo suhost sluznic.

Pri suhi keratokonjunktivitis ne manj kot polovica pacientov, pridobljen znatno olajšanje od vkapanjem v oko "umetne solze", katerih glavna sestavina je običajno 0,5% raztopino metilceluloze. Ker poleg suhega, veliko neprijetnosti v nekaterih primerih povzroča kopičenje viskoznega sluzi, je treba takšne bolnike treba uporabiti kot kapljic za oči 5- 10% raztopino acetilcisteina mucolytic zdravila.

Pogostost vkapanju teh zdravil se določi individualno. Nekateri avtorji so ugotovili učinkovitost uporabe mehkih kontaktnih leč, upočasnjuje izhlapevanje solz iz oči. Ob ohranjanju rahlo strga pridom uporabimo zapiranje nazolakrimalnem kanale z electrocoagulation. V primeru sekundarne bakterijske ali glivične infekcije očesa prikazano intenzivno zdravljenje z ustreznimi antibiotiki.

Kserostomija, zlasti pri visoki jakosti, ozdravljive s težavo. Uporablja se za ta namen zdrizasto maziva (lubrikanti), so bili neučinkoviti, in v nekaterih primerih poveča občutek suhosti v ustih. Zato je najboljši način za preprečevanje kserostomija je uporaba vode ali druge tekočine, ki lahko olajšajo žvečenje in sprostitev usta z ostanki hrane.

Video: Sjogrenov sindrom

Potrebna natančna nego zob in redno posvetujte s svojim zobozdravnikom po prvih aktivnih simptomov zapleti zdravljenja (gingivitis, kariesa, soor in t. D.). Na redko najdemo gnojnim parotitisa ne odziva na antibiotike, kakor tudi popolna zapora operaciji sline kanal kamna je potrebno.

Suhega v nosu zmanjša pri refluksu izotonično raztopino natrijevega klorida. Neželeni maziva intranazalni rabo, ki vsebujejo različne olja, zaradi tveganja Lipoid pljučnice. suha koža redko zahteva posebnega zdravljenja običajno zadostuje pomirjevalna krema. Če vaginalna suhost je predpisana pomirjevalna gelov.

Video: Sjogrenov bolezen. To ne izsuši živ

Storjeni so bili tudi poskusi, da bi zmanjšali suhost sluznic z ne lokalnih in splošnih učinkov, zlasti bromheksin v dnevnem odmerku 24-48 mg. Kontrolirana, randomizirana študija je pokazala, da je jemanje zdravila privedla do povečanja izločanja solz, vendar ne sline, kar je bil glavni izračun [FrostLarsen K. et al., 1978].

Pri bolnikih s primarnim Sjogrenov sindrom, poleg zgoraj navedenih metodah lokalno zdravljenje suhe sluznice se uporabljajo tudi droge druge ukrepe, kot je primerno: alkalijo v renalne tubularne acidoze, artralgija ko NSAID in artritis, Raynaudov sindrom nifedipina na.

V primerih, izraženo miozitis, redko hemolitično anemijo ali hudo sistemski vaskulitis s nevroloških zapletov, prikazanih kortikosteroide v zmernih dnevnih odmerkih (20-40 mg prednizolona) s standardnimi oži na minimalno vzdrževanje in kasnejše odpovedi. Pri razvoju limfoproliferativne sindroma (otekle bezgavke in vranico, pogosto v povezavi s povečanjem velikosti žleze slinavke in cryoglobulinemic purpuro in pljučno infiltracijo) tudi dajemo kortikosteroidi (začenši z prednizolon 30-40 mg dnevno), pogosto v kombinaciji s ciklofosfamidom ali azatioprin.

Lokalne radioterapija razširjena žleze slinavke v Sjögrenov sindrom je kontraindicirana zaradi tveganja limfosarkom. Določitev prednizolona le okoli povečanje žlez ali solznih žlez prav tako ni priporočljivo, pokolku suhih sluznic kot posledica te obdelave je, zmanjšanja kljub možnemu zmanjšanju velikosti Šlezija. Obstajajo poročila o pozitivnih rezultatih ol zdravljenja s Sjögrenov sindrom le ciklofosfamid, vendar Yuka redki in zato potrebujejo potrditev.

V zadnjih letih je dokaz uspešne uporabe [ri resnih primerih Sjogrenov sindrom pulzno zdravljenje metilfednizolonom (3 zaporedne dni 1000 mg / dan počasi notranjosti (Enno) ali metilprednizolon v kombinaciji s ciklofosfamidom (slednji v odmerku 1000 mg damo dodatno k prvi dan tuleterapii ). Kot posledica zmanjšane simptomov kserostomija 4 kseroftalmije, označena klinično izboljšanje in sistemskih manifestacij pozitivne dinamike imunoloških indeksov.

Avtorji kažejo, da se impulz zdravljenje lahko šteje metode izbire na teh manifestacij Sjogrenov sindrom, vaskulitis yazvennonekroticheskimi kot kožne spremembe, polinevriti, giperglobulinemicheskaya (cryoglobulinaemic) purpura, eksudativne poliserozitisa, cerebrovaskularnih in avtoimunske hemolitične anemije [Vasiljev VI s sod., 1986]. Po opažanj istih avtorjev, se rezultati zdravljenja pulz še poveča, ko je kombinirana s plazmaferezo ali hemosorption.

Sigidin JA